Seltene Differenzialdiagnose des primären Hyperparathyreoidismus – Fall 12/2011

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 51-jährige Patientin wurde aus einer psychiatrischen Klinik zur Abklärung einer Hyperkalziämie übernommen. Wegen einer bipolaren Störung nahm sie seit 25 Jahren ein Lithiumpräparat ein. Sie klagte über eine Polydypsie und Polyurie. Der körperliche klinische Befund war unauffällig. Der psychische Befund zeigte manische Symptome.

Untersuchungen: Laborchemisch bestand eine Hyperkalziämie und eine Parathormonerhöhung. Das Serumphosphat lag im Referenzbereich. In der Sonografie stellte sich eine Struma nodosa dar mit einem suspektem Knoten im rechten Lappen sowie ein fragliches Nebenschilddrüsenadenom links. In der Nebenschilddrüsenszintigrafie war kein Adenom nachweisbar.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Angesichts der langjährigen Lithiumeinnahme und der negativen Nebenschilddrüsenszintigrafie wurde der Verdacht auf einen Lithium-assoziierten Hyperparathyreoidismus (LAH) geäußert. Die Patientin sprach sich gegen weiterführende präoperative bildgebende Untersuchungen aus, wie C-11-Methionin-Positronenemissionstomografie und Schilddrüsenszintigrafie. Bis zur Operation nach Stabilisierung der psychischen Situation wurde eine medikamentöse Therapie mit dem Calcimimetikum Cinacalcet begonnen.

Folgerung: Unter einer langjährigen Lithium-Therapie tritt gehäuft ein LAH auf. Die Diagnose- und Therapierichtlinien entsprechen denen des primären Hyperparathyreoidismus (pHPT). Lithium kann über eine Sollwertverstellung des Calcium-Sensing-Rezeptors zu einer Parathormonerhöhung und einer Hyperplasie der Nebenschilddrüsen führen. Beim LAH liegt im Gegensatz zum sporadischen pHPT öfter eine Hyperplasie aller vier Epithelkörperchen als ein singuläres Adenom vor. Dadurch ist die präoperative Lokalisationsdiagnostik erschwert. Postoperativ besteht häufiger ein rezidivierender oder persistierender Hyperparathyreoidismus. Bei Patienten, die inoperabel sind, eine Operation ablehnen oder ein postoperatives Rezidiv haben, besteht eine wirksame medikamentöse Therapie mit dem Calcimetikum Cinacalcet.

Abstract

History and admission findings: A 51-year-old woman was admitted from a mental institution for evaluation of hypercalcemia. She was treated with lithium for a bipolar disorder since 25 years. She complained of polydypsia and polyuria. The physical examination findings were unremarkable up to manic symptoms.

Investigations: Laboratory values showed elevated serum calcium and parathormone. Serum phosporus was within the normal range. Neck ultrasound revealed a goiter with one nodule in the right thyroid lobe and a suspected enlarged lower left parathyroid gland. The sesta-MIBI-scan failed to detect an adenoma.

Diagnosis, treatment and course: In light of long-term treatment with lithium and negative MIBI-scan, lithium-associated- hyperparathyreoidism (LAH) was suspected. The patient refused further preoperative imaging studies, such as c-11 methionine positron emission tomography and thyroid scan. Until surgery after stabilization of the psychiatric condition, treatment with the calcimimetic cinacalcet was initiated.

Conclusions: Long-term lithium therapy is frequently associated with LAH. The criteria of diagnosis and therapy are similar to those of primary hyperparathyroidism. Lithium alters the set-point of the calcium-sensing-receptor and results in elevation of parathormone und hyperplasia of the parathyroid glands. Patient with LAH have a higher prevalence of multiglandular disease compared with sporadic hyperparathyreoidism. Thus, the preoperative localization is challenging. After surgery recurrent or resistant disease is more frequent. The calcimimetic cinacalcet is a potential alternative for patients who have contraindications to surgery, refuse surgery, or experience recurrent disease after surgery.