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15.03.2023 | Pneumologie

Lungenhochdruck

PH-Klassifikation – und was man heute darunter versteht

verfasst von: Claudio Polzer

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Im Jahr 2022 wurden die neuen europäischen Leitlinien zur Pulmonalen Hypertension zum Status quo in Diagnose und Therapie publiziert. Die Klassifikation ist nicht unkompliziert, und Lungenhochdruck wird nicht mehr als „orphan disease“ eingestuft.

Das Verständnis von Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie oder Hypertension, abgekürzt PH) hat sich in den vergangenen Jahrzehnten grundlegend gewandelt. Aufmerksamkeit und Forschungsanstrengungen sind im Zunehmen begriffen, der Fokus bedingt ständig neue Erkenntnisse und Adaptionen. Lungenhochdruck wurde noch bis vor Kurzem zu den seltenen Erkrankungen gezählt. Als „orphan disease“ gilt eine Erkrankung, wenn nicht mehr als eine Person pro 2.000 Einwohnerinnen/Einwohner betroffen ist. Dies trifft nur auf einige Untergruppen der PH zu. Nimmt man alle Entitäten zusammen, leidet rund ein Prozent der Menschheit an einem erhöhten Lungendruck1, bei älteren Menschen mit Komorbiditäten liegt die Häufigkeit sogar bei zehn Prozent.

Aktuelle Klassifikation
Lange Zeit unterschied man beim Krankheitsbild der PH nur zwischen einer primären und einer sekundären Form. Erst 1998 wurde auf dem 2. Weltsymposium für Lungenhochdruck eine neue Klassifikation etabliert, die auf dem 6. Weltsymposium 2018 überarbeitet und für die aktuellen ESC/ERS Guidelines 20221 noch einmal adaptiert wurde. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen präkapillärem (die Lungengefäße betreffend) und postkapillärem (Folge einer Druckerhöhung auf der linken Herzseite) Lungenhochdruck. Nach ätiologischen Kriterien wird detaillierter in fünf Gruppen unterteilt (siehe Tabelle).

Gruppe 1, die Pulmonal-arterielle Hypertension (PAH), ist mit einer Inzidenz von sechs und einer Prävalenz von circa 50 Fällen/1 Million Erwachsene sehr selten, betrifft eher jüngere Personen und beinhaltet sechs Unterformen. Die idiopathische PAH (IPAH) tritt ohne erkennbare Ursache auf. Ein Teil der Patienten reagiert auf einen vasodilatativen Inhalationstest mit einem deutlichen Abfall des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (mPAP), was therapeutische Bewandtnis hat. Da auch in dieser Gruppe Mutationen vorkommen, ist sie nicht leicht von der vererbten Form abzugrenzen. Die hereditäre PAH (HPAH) ist die vererbte Form mit nachweisbarer Mutation (v. a. im BMPR-II-Gen, ALK1- oder Endogin-Gen). Die HPAH ist sehr selten und gilt als weibliche Erkrankung, da Frauen doppelt so häufig betroffen sind wie Männer. Eine PAH, assoziiert mit Medikamenten und Toxinen (DPAH), kann nach Einnahme von manchen Appetithemmern, (Meth)Amphetaminen, Tyrosinkinase-Inhibitoren, Angiogenesehemmern u. a. Medikamenten, aber auch nach Chemo- oder Strahlentherapie auftreten. In der Schwangerschaft eingenommene SSRI können das Risiko einer persistierenden PH beim Neugeborenen erhöhen. Eine mit Erkrankungen assoziierte PAH kann auftreten bei Kollagenosen (v. a. bei Systemischer Sklerose mit einer Prävalenz von 12 %), bei HIV-Infektion, portaler Hypertension (bis zu 6 % der Patienten entwickeln eine sogenannte portopulmonale Hypertension, PoPH), bei angeborenen Herzfehlern (5 % bis 10 % aller Patienten mit kongenitalen Shuntvitien) oder bei Schistosomiasis. Zu der seltenen Untergruppe PAH mit venöser/kapillärer Beteiligung zählen die pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und die pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH). Die Persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen (PPHN) beruht auf einer fehlenden oder verzögerten postnatalen Adaptation des Lungengefäßsystems. Sie hat eine Inzidenz von circa zwei Fällen/1.000 Lebendgeburten 2 und ist bei Frühgeborenen deutlich häufiger, die Mortalität beträgt 10 bis 20 Prozent.

Gruppe 2 fasst die Pulmonale Hypertension bei Linksherzerkrankungen zusammen. Sie ist die häufigste Unterform des Lungenhochdrucks und betrifft zumeist ältere Personen. Ursache ist eine linksatriale oder linksventrikuläre Drucksteigerung aufgrund einer Herzinsuffizienz (50 % der Patienten mit HFpEF), einer Herzklappenerkrankung (60–70 % der Patienten mit symptomatischer Mitralklappeninsuffizienz und bis zu 50 % der Patienten mit symptomatischer Aortenstenose) oder einer kardiovaskulären Erkrankung mit konsekutivem postkapillären Lungenhochdruck.

Gruppe 3 umfasst PH assoziiert mit Lungenerkrankungen und/oder Hypoxämie. Betroffen sind meistens ältere Personen und häufiger Männer. Grund ist eine hypoxische Vasokonstriktion der Pulmonalarterien auf Basis obstruktiver oder restriktiver Lungenerkrankungen, eines Emphysems, Hypoventilationssyndromen oder einer Hypoxie ohne Lungenerkrankung. Bei dieser verbreiteten Form des Lungenhochdrucks ist der mittlere pulmonalarterielle Druck (mPAP) meist nur leicht erhöht.

Zur Gruppe 4, PH assoziiert mit pulmonalarteriellen Obstruktionen, zählen die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertension (CTEPH) als Reaktion auf einmalige oder rezidivierende Pulmonalembolien sowie aufgrund anderer pulmonal- arterieller Obstruktionen.

Gruppe 5 schließlich subsumiert Lungenhochdruck unklarer oder multifaktorieller Genese. Als Ursache kommen hämatologische Erkrankungen, systemische und metabolische Erkrankungen u. a. infrage (siehe Tabelle). Inzidenz und Prävalenz sind zumeist unbekannt. 

Referenzen: 
1. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022;43:3618–3731 
2. Walsh-Sukys MC et al. Pediatrics 2000; 105: 14–20

 

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Metadaten
Titel
Lungenhochdruck
PH-Klassifikation – und was man heute darunter versteht
Publikationsdatum
15.03.2023