Novartis Pharma Gmbh Prognose-Scores sind für die Berechnung des individuellen Risikos eines Patienten mit Myelofibrose und für das weitere Therapiemanagement grundlegend. Eine neue Broschüre gibt einen kompakten Überblick über Kriterien und Scores, die für die Diagnose, Prognose und Therapieentscheidungen relevant sind. „Jüngste Erkenntnisse auf molekulargenetischer Ebene tragen zu einer genaueren Einschätzung des Risikos bei“, betont OA Dr. Thamer Sliwa, Hanusch-Krankenhaus Wien. „In die Berechnung der neuesten Scores fließen zytogenetische und molekularbiologische Parameter ein.“ Und das könne, besonders für Patienten, die für eine Transplantation in Frage kommen, einen entscheidenden Unterschied machen, so Sliwa, der der Kriterien und Scores übersichtlich in einer Broschüre zusammengestellt hat. Die WHO hat 2016 die diagnostischen Kriterien aktualisiert Die neuen Kriterien umfassen neben der klassischen primären Myelofibrose (Overt PMF) auch die Frühform der PMF, die sogenannte präfibrotische PMF (präPMF). Die präPMF unterscheidet sich in einem Hauptkriterium: Sie darf keine Retikulinfibrose >Grad 1 haben. Die korrekte Diagnose – speziell die Differenzialdiagnose der präPMF zur essentiellen Thrombozytopenie (ET) – ist entscheidend für Prognose und Therapie. Klinisch weisen Patienten Symptome im Zusammenhang mit der Anämie, der Leukozytose, Thrombozytose und der zunehmenden Splenomegalie auf. Während die allogene Stammzelltransplantation die einzige kurative Behandlung bleibt, können der natürliche Krankheitsverlauf sowie das Überleben und die Lebensqualität des Patienten durch neue Behandlungen wie JAK1/2-Inhibitoren verbessert werden. Molekulargenetische Aspekte fließen in die Risikobestimmung mit ein Prognose-Scores sind für die Berechnung des individuellen Risikos eines Patienten und für das weitere Therapiemanagement entscheidend. Jüngste Erkenntnisse auf molekulargenetischer Ebene tragen zu einer genaueren Einschätzung des individuellen Risikos der Patienten bei. Bei etwa 60 Prozent der Patienten mit PMF werden Treiber-Mutationen wie die V617F-Mutation der Janus-Kinase 2, einem Enzym, das für die normale Entwicklung von Erythrozyten, Granulozyten und Thrombozyten essenziell ist, identifiziert. Weitere Mutationen sind die Calreticulin- und MPL-Mutation. Klonale Myeloproliferation, dysregulierte Kinase-Signalübertragung und abnormale Expression proinflammatorischer Zytokine führen zu sukzessiver Fibrosierung des Knochenmarks und Verdrängung der normalen Hämatopoese mit konsequenter, progressiver Splenomegalie. Seit der Publikation des ersten Scores 2009 durch Cervantes et al. (IPSS) sind neue Scores etabliert worden. Während für die Berechnung des IPSS das Alter, Leukozyten- und Blastenzahl, Anämie und die konstitutionellen Symptome die Hauptparameter darstellen, fließen in die Berechnung der neuesten Scores MIPSS70 und MIPSS70 plus v2.0 zytogenetische und molekularbiologische Parameter mit hinein. Die aktuelle Broschüre „Kriterien und Scores, die für Diagnose, Prognose und Therapieentscheidungen relevant sind“ können Sie hier downloaden. https://www.fachkreise.novartis.at/file/19816/download?token=nArIGpEM&utm_source=Springer-NL&utm_medium=EMail&utm_campaign=MF&utm_content=DownloadKriterienScores
