Lauter juckende rote „Punkte“

Wir berichten von einem 66-jährigen Patienten mit einer kutanen Beteiligung bei der seit 2 Jahren diagnostizierten T‑Zell-Prolymphozytenleukämie (T-PLL). Diese präsentierte sich mit starkem Pruritus sowie einem generalisierten, stammbetonten erythematosquamösen Exanthem aus konfluierenden Papeln und Plaques. Durch den Nachweis einer Aktivierung der Genfamilie T‑cell leukemia 1 (TCL1) im T‑Zell-Rezeptor-Genrearrangement konnten wir die Diagnose einer kutanen T‑PLL sichern. Da bisher eine „inactive phase“ der T‑PLL vorlag, erfolgte eine rein symptomatische Therapie mit Antihistaminika, antipruriginösen Externa (Polidocanol Gel) und lokalen als auch systemischen Steroiden in wechselnder Dosierung. Anhand des Falls diskutieren wir das klinische Erscheinungsbild, mögliche Differenzialdiagnosen, Diagnostik, Therapie, Verlauf und Prognose dieses sehr seltenen kutanen T‑Lymphoms. Die T‑Zell-Prolymphozytenleukämie ist eine sehr seltene, aber die häufigste reifzellige T‑Zell-Leukämie. Sie verläuft klinisch sehr aggressiv und wird nur selten in indolenten Frühphasen (30 %) diagnostiziert. Die T‑PLL zeichnet sich durch eine rasch zunehmende Blutlymphozytose, deutliche Knochenmarksinfiltration und einer Splenomegalie (bei ca. 80 %) sowie einer häufigen Beteiligung der Leber (ca. 40 %), der Lymphknoten (ca. 50 %) und der Haut (20–30 %) aus. In der indolenten Frühphase („inactive T‑PLL“) ist keine kausale Therapie indiziert. Bei einer symptomatischen „active T‑PLL“ mit Blutlymphozytose besteht die effektivste Erstlinientherapie in der i.v. Monotherapie mit dem Anti-CD52-Antikörper Alemtuzumab. Insgesamt ist die Prognose bei der T‑PLL aber mit als auch ohne Therapie infaust. Die medianen Gesamtüberlebenszeiten liegen unter 2 Jahren und die 5‑Jahres-Überlebensraten sind < 5 %.