Skip to main content
Erschienen in: hautnah 3/2023

05.05.2023 | Onkologie und Hämatologie | Fallbericht

Lauter juckende rote „Punkte“

Die T-Zell-Prolymphozytenleukämie – eine seltene Form eines kutanen T-Zell-Lymphoms

verfasst von: H. Schneider, Dr. M. C. Drach, A.o. Univ.-Prof. Dr. H. Maier

Erschienen in: hautnah | Ausgabe 3/2023

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Wir berichten von einem 66-jährigen Patienten mit einer kutanen Beteiligung bei der seit 2 Jahren diagnostizierten T‑Zell-Prolymphozytenleukämie (T-PLL). Diese präsentierte sich mit starkem Pruritus sowie einem generalisierten, stammbetonten erythematosquamösen Exanthem aus konfluierenden Papeln und Plaques. Durch den Nachweis einer Aktivierung der Genfamilie T‑cell leukemia 1 (TCL1) im T‑Zell-Rezeptor-Genrearrangement konnten wir die Diagnose einer kutanen T‑PLL sichern. Da bisher eine „inactive phase“ der T‑PLL vorlag, erfolgte eine rein symptomatische Therapie mit Antihistaminika, antipruriginösen Externa (Polidocanol Gel) und lokalen als auch systemischen Steroiden in wechselnder Dosierung. Anhand des Falls diskutieren wir das klinische Erscheinungsbild, mögliche Differenzialdiagnosen, Diagnostik, Therapie, Verlauf und Prognose dieses sehr seltenen kutanen T‑Lymphoms. Die T‑Zell-Prolymphozytenleukämie ist eine sehr seltene, aber die häufigste reifzellige T‑Zell-Leukämie. Sie verläuft klinisch sehr aggressiv und wird nur selten in indolenten Frühphasen (30 %) diagnostiziert. Die T‑PLL zeichnet sich durch eine rasch zunehmende Blutlymphozytose, deutliche Knochenmarksinfiltration und einer Splenomegalie (bei ca. 80 %) sowie einer häufigen Beteiligung der Leber (ca. 40 %), der Lymphknoten (ca. 50 %) und der Haut (20–30 %) aus. In der indolenten Frühphase („inactive T‑PLL“) ist keine kausale Therapie indiziert. Bei einer symptomatischen „active T‑PLL“ mit Blutlymphozytose besteht die effektivste Erstlinientherapie in der i.v. Monotherapie mit dem Anti-CD52-Antikörper Alemtuzumab. Insgesamt ist die Prognose bei der T‑PLL aber mit als auch ohne Therapie infaust. Die medianen Gesamtüberlebenszeiten liegen unter 2 Jahren und die 5‑Jahres-Überlebensraten sind < 5 %.
Literatur
4.
Zurück zum Zitat Staber PB, Herling M, Bellido M, Jacobsen ED, Davids MS, Kadia TM, Shustov A, Tournilhac O, Bachy E, Zaja F, Porkka K, Hoermann G, Simonitsch-Klupp I, Haferlach C, Kubicek S, Mayerhoefer ME, Hopfinger G, Jaeger U, Dearden C (2019) Consensus criteria for diagnosis, staging, and treatment response assessment of T‑cell prolymphocytic leukemia. Blood 134(14):1132–1143. https://doi.org/10.1182/blood.2019000402CrossRefPubMedPubMedCentral Staber PB, Herling M, Bellido M, Jacobsen ED, Davids MS, Kadia TM, Shustov A, Tournilhac O, Bachy E, Zaja F, Porkka K, Hoermann G, Simonitsch-Klupp I, Haferlach C, Kubicek S, Mayerhoefer ME, Hopfinger G, Jaeger U, Dearden C (2019) Consensus criteria for diagnosis, staging, and treatment response assessment of T‑cell prolymphocytic leukemia. Blood 134(14):1132–1143. https://​doi.​org/​10.​1182/​blood.​2019000402CrossRefPubMedPubMedCentral
5.
Zurück zum Zitat Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J, Ellis J, Morilla R, Dearden C, Sempere A, Catovsky D (1991) Clinical and laboratory features of 78 cases of T‑prolymphocytic leukemia. Blood 78(12):3269–3274CrossRefPubMed Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J, Ellis J, Morilla R, Dearden C, Sempere A, Catovsky D (1991) Clinical and laboratory features of 78 cases of T‑prolymphocytic leukemia. Blood 78(12):3269–3274CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Murthy HS, Ahn KW, Estrada-Merly N, Alkhateeb HB, Bal S, Kharfan-Dabaja MA, Dholaria B, Foss F, Gowda L, Jagadeesh D, Sauter C, Abid MB, Aljurf M, Awan FT, Bacher U, Badawy SM, Battiwalla M, Bredeson C, Cerny J, Chhabra S, Deol A, Diaz MA, Farhadfar N, Freytes C, Gajewski J, Gandhi MJ, Ganguly S, Grunwald MR, Halter J, Hashmi S, Hildebrandt GC, Inamoto Y, Jimenez-Jimenez AM, Kalaycio M, Kamble R, Krem MM, Lazarus HM, Lazaryan A, Maakaron J, Munshi PN, Munker R, Nazha A, Nishihori T, Oluwole OO, Ortí G, Pan DC, Patel SS, Pawarode A, Rizzieri D, Saba NS, Savani B, Seo S, Ustun C, van der Poel M, Verdonck LF, Wagner JL, Wirk B, Oran B, Nakamura R, Scott B, Saber W (2022) Outcomes of allogeneic hematopoietic cell transplantation in T cell prolymphocytic leukemia: a contemporary analysis from the center for international blood and marrow transplant research. Transplant Cell Ther 28(4):187.e1–187.e10. https://doi.org/10.1016/j.jtct.2022.01.017CrossRefPubMed Murthy HS, Ahn KW, Estrada-Merly N, Alkhateeb HB, Bal S, Kharfan-Dabaja MA, Dholaria B, Foss F, Gowda L, Jagadeesh D, Sauter C, Abid MB, Aljurf M, Awan FT, Bacher U, Badawy SM, Battiwalla M, Bredeson C, Cerny J, Chhabra S, Deol A, Diaz MA, Farhadfar N, Freytes C, Gajewski J, Gandhi MJ, Ganguly S, Grunwald MR, Halter J, Hashmi S, Hildebrandt GC, Inamoto Y, Jimenez-Jimenez AM, Kalaycio M, Kamble R, Krem MM, Lazarus HM, Lazaryan A, Maakaron J, Munshi PN, Munker R, Nazha A, Nishihori T, Oluwole OO, Ortí G, Pan DC, Patel SS, Pawarode A, Rizzieri D, Saba NS, Savani B, Seo S, Ustun C, van der Poel M, Verdonck LF, Wagner JL, Wirk B, Oran B, Nakamura R, Scott B, Saber W (2022) Outcomes of allogeneic hematopoietic cell transplantation in T cell prolymphocytic leukemia: a contemporary analysis from the center for international blood and marrow transplant research. Transplant Cell Ther 28(4):187.e1–187.e10. https://​doi.​org/​10.​1016/​j.​jtct.​2022.​01.​017CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Lauter juckende rote „Punkte“
Die T-Zell-Prolymphozytenleukämie – eine seltene Form eines kutanen T-Zell-Lymphoms
verfasst von
H. Schneider
Dr. M. C. Drach
A.o. Univ.-Prof. Dr. H. Maier
Publikationsdatum
05.05.2023
Verlag
Springer Vienna
Erschienen in
hautnah / Ausgabe 3/2023
Print ISSN: 1866-2250
Elektronische ISSN: 2192-6484
DOI
https://doi.org/10.1007/s12326-023-00581-2

Weitere Artikel der Ausgabe 3/2023

hautnah 3/2023 Zur Ausgabe

Editorial

Sommerfrische

www.gesundheitswirtschaft.at (Link öffnet in neuem Fenster)

Mit den beiden Medien ÖKZ und QUALITAS unterstützt Gesundheitswirtschaft.at das Gesundheitssystem durch kritische Analysen und Information, schafft Interesse für notwendige Veränderungen und fördert Initiative. Die ÖKZ ist seit 1960 das bekannteste Printmedium für Führungskräfte und Entscheidungsträger im österreichischen Gesundheitssystem. Die QUALITAS verbindet seit 2002 die deutschsprachigen Experten und Praktiker im Thema Qualität in Gesundheitseinrichtungen.

zur Seite

www.pains.at (Link öffnet in neuem Fenster)

P.A.I.N.S. bietet vielfältige und aktuelle Inhalte in den Bereichen Palliativmedizin, Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerzmedizin. Die Informationsplattform legt einen besonderen Schwerpunkt auf hochwertige Fortbildung und bietet Updates und ausgewählte Highlight-Beiträge aus Schmerznachrichten und Anästhesie Nachrichten.

zur Seite