Einleitung
Primäre Nebenniereninsuffizienz
Hormonmangel | Symptome |
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Mineralokortikoidmangel (Aldosteron niedrig, Renin erhöht) Zona glomerulosa (äussere Zone der Nebennierenrinde) | Hypotonie und orthostatische Dysregulation mit Schwindel |
Dehydrierung mit erhöhtem Kreatinin | |
Salzhunger (salt craving) | |
Hyponatriämie (Syndrom der inadäquaten ADH Sekretion [SIADH]) und Hyperkaliämie | |
Glukokortikoidmangel (Cortisol erniedrigt und ACTH erhöht) Zona fasciculata (mittlere Zone) | Müdigkeit, Mattigkeit, Abgeschlagenheit |
Anorexie, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit | |
Abdominelle Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen | |
Muskelschmerzen, Gelenksschmerzen | |
Fieber | |
Anämie, Lymphozytose, Eosinophilie | |
Hypoglykämie, Hyperkalzämie, TSH Erhöhung | |
Androgenmangel (DHEAS vermindert) Zona reticularins (innere Zone) | Verlust der sekundären Geschlechtsbehaarung bei Frauen |
Reduzierte Libido und Depressio | |
Trockene und raue bzw. juckende Haut |
Diagnostik
Therapieeinleitung
Therapiesteuerung und Kontrollen
Nebennieren-Inzidentalom
1. Nebennierenrinden-Tumore
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Benigne: Adenome, noduläre Hyperplasiea, adrenogenitales Syndroma
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Maligne: primäres adrenokortikales Karzinom |
2. Nebennierenmark-Tumore
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Phäochromozytom, Ganglioneurom, Neuroblastom |
3. Andere adrenale Tumore
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Benigne: Myelolipoma, Teratom, Harmatom, Lipom, Hämangiom, Lymphangiom, adrenaler |
a denomatoider Tumor |
Maligne: Metastasena, primäre adrenale Lymphome, primäre adrenale Melanome |
4. Infektionen
a
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Pilzinfektionen (z. B. Histoplasmose), virale Infektionen (z. B. Zytomegalievirus), bakterielle |
Infektionen (z. B. Tuberkulose), parasitäre Infektionen (z. B. Echinokokkose) |
5. Infiltrationen
a
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Sarkoidose, Amyloidose |
6. Zysten und Pseudozysten
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7. Hämorrhagie
a
, Hämatom
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8. Nichtadrenale Erkrankungen wie Schwannom, Leiomyosarkom, retroperitoneales Lipom
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Dignitätsabklärung und Bildgebung bei Nebennieren-Inzidentalom
Hormonelle Abklärung von Nebennieren-Inzidentalomen
Phäochromozytom Abklärung
Arterieller Hypertonus 80 bis 90 % |
– davon permanent 50 bis 60 % |
– davon intermittierend (paroxysmal) 30 % |
Kopfschmerzen 60 bis 90 % |
Schwitzen 55 bis 75 % |
Palpitationen 50 bis 70 % |
Blässe 40 bis 45 % |
Hyperglykämie 40 % |
Müdigkeit 25 bis 40 % |
Übelkeit 20 bis 40 % |
Gewichtsverlust 20 bis 40 % |
Angst, Panik 20 bis 40 % |
Orthostatische Hypotonie 10 bis 50 % |
Flush 10 bis 20 % |
Hypercortisolismus Abklärung
Primärer Hyperaldosteronismus Abklärung
Blutdruck über 150/100 mm Hg bei drei Messungen an unterschiedlichen Tagen |
Resistenter arterieller Hypertonus mit Blutdruck über 140/90 mm Hg trotz Therapie mit 3 antihypertensiven Medikamenten (inklusive eines Diuretikums) |
Kontrollierter arterieller Hypertonus (Blutdruck <140/90 mm Hg) mit jedoch vier oder mehr antihypertensiven Medikamenten |
Arterieller Hypertonus mit spontaner oder Diuretika induzierter Hypokaliämie |
Arterieller Hypertonus bei Nebennieren-Inzidentalom |
Arterieller Hypertonus bei Schlaf Apnoe Syndrom |
Arterieller Hypertonus und Familienanamnese eines in jungen Jahren (<40 Jahre) aufgetretenen arteriellen Hypertonus oder cerebrovaskulären Ereignisses |
Alle hypertensiven erstgradig Verwandten eines Angehörigen mit primärem Hyperaldosteronismus |
Therapie des Nebennieren-Inzidentaloms
Phäochromozytom Therapie
Hypercortisolismus (Cushing Syndrom) Therapie
Name | Handelsname (Beispiele) | Biologische Halbwertszeit | Relative antiinflammatorische Wirkung | Physiologische Substitutions-dosis in mg |
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Hydrocortison | Hydrocortone®, Solu-Cortef®, Hydrocortison® | 8–12 h | 1 | 20 |
Cortisonacetat | – | 0,8 | 25 | |
Prednison | Lodotra® | 18–36 h | 4 | 5 |
Prednisolon | Aprednislon®, Soludacortin®, Prednisolut®, Prednisolon® | 4 | 5 | |
Methylprednisolon | Urbason® | 5 | 4 | |
Triamcinolon | Volon® | 5 | 4 | |
Dexamethason | Fortecortin® | 36–54 h | 25–50 | 0,5 |
Primärer Hyperaldosteronismus Therapie
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Nebenniereninsuffizienz (Referenz 1): http://press.endocrine.org/doi/pdf/10.1210/jc.2015-1710
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Nebenniereninzidentalom (Referenz 13): http://www.eje-online.org/content/175/2/G1.long
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Phäochromozytom (Referenz 21): http://press.endocrine.org/doi/pdf/10.1210/jc.2014-1498