20.05.2019 | JIA | Ausgabe 3/2019
Morbus Still
Systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis
- Zeitschrift:
- rheuma plus > Ausgabe 3/2019
Wichtige Hinweise
Erstveröffentlichung in J. Paediatr. Paedolog. (2019) 54:84. https://doi.org/10.1007/s00608-019-0660-3.
Hinweis des Verlags
Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.
Zusammenfassung
Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Kardinalsymptome des Still-Syndroms sind eine Lymphadenopathie, ein kleinfleckiges, flüchtiges, lachsfarbenes Exanthem, das häufig nur während des Fieberschubs zu sehen ist und ein hohes, intermittierendes Fieber, das mindestens zwei Wochen anhält und vor allem morgens und abends, typischerweise täglich, auftritt. Häufig liegt eine Serositis vor. Die Diagnose erfordert den Ausschluss von Infektionen, onkologischen, autoimmunen und anderen autoinflammatorischen Erkrankungen. Das Macrophagenaktivierungssyndrom stellt eine ernst zu nehmende Komplikation dar.
Die Therapie besteht im Einsatz von Glukokortikoiden und Interleukin-1- und Interleukin-6-Inhibitoren.