Beim Morbus Paget liegt eine mon- oder polyostotische, progrediente Skeletterkrankung mit genetischer Prädisposition vor. In den betroffenen Knochenarealen kommt es zur ossären Auftreibung und oft grotesken Verformung, zu chronischen Schmerzen und Frakturen. Viele Fälle sind lange Zeit asymptomatisch bis oligosymptomatisch, sodass sie erst spät diagnostiziert werden. Die Pathogenese ist weiterhin ungeklärt, neben einer genetischen Prädisposition werden auch virale Faktoren diskutiert. Zur Diagnosestellung dienen Labor und Bildgebung. Das wirksame Prinzip der medikamentösen Bisphosphonat-Therapie liegt in der Hemmung der osteoklastären Knochenresorption und sollte frühzeitig erfolgen, um Sekundärkomplikationen zu verhindern. Der vorliegende Artikel präsentiert die aktuellen Erkenntnisse zu dieser seltenen osteologischen Erkrankung.
