症例は63歳の男性である．1998年右手脱力，翌年に左手脱力が出現し，徐々に進行した．2003年首下がり，2004年11月下肢脱力が出現した．臨床的には進行性の下位運動ニューロン症状が主体であった．2005年2月嚥下性肺炎で緊急入院した．入院9日後気管切開，同13日後心電図モニター上ST上昇，特徴的心エコー所見からたこつぼ型心筋症と診断した．循環管理をおこない一旦小康状態になるもふたたび血圧低下し，治療に反応せず入院37日後死亡した．剖検上心筋に梗塞巣はなく，心尖部・心基部のびまん性心筋変性と線維化をみとめたが死因は確定できなかった．神経病理学的には筋萎縮性側索硬化症（ALS）の所見であった．ALSでたこつぼ型心筋症を合併した例のはじめての剖検報告である.
