巨細胞性動脈炎（以下，giant cell arteritis : GCA）は50歳以上の高齢者に発症する肉芽腫性動脈炎で，側頭動脈がしばしば障害されることから以前は，側頭動脈炎（temporal arteritis）と呼ばれていた．しかしながら実際には側頭動脈以外の動脈，特に，頸動脈とその分枝，大動脈とその分枝に炎症がみられることより，近年は，その病理所見からGCAという呼称が一般的になっている．本総説の前半では，GCAの臨床病像を包括的に紹介した．一方，GCAの罹患動脈は小，中，大動脈にわたり，障害される動脈の部位もさまざまである．それゆえ，GCAは古典的な臨床像を呈するものの他に，様々な亜型も存在することが知られてきている．最近，我々は，失明以外には，他の臨床症状，陽性検査所見を欠いていたOccult GCA一例と，発熱のみを臨床症状とし，画像検査で大動脈とその分枝の壁肥厚が検出され，浅側頭動脈生検で組織学的に診断されたSilent GCAの一例を経験した．本総説の後半でこの自験例二例も紹介し，GCAの臨床像の多様性についても考案する．