Progressive Borrelien-Enzephalomyelitis: Chronische Manifestation der Erythema-chronicum-migrans-Krankheit am Nervensystem

 

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Zusammenfassung

Eine 54jährige Hausfrau erkrankte an flüchtigem Doppeltsehen, dann an Facialislähmung, Tremor der rechten Hand und zunehmender Gangstörung. Vier Jahre nach Krankheitsbeginn bestanden beidseitige Hypakusis, Lähmung des rechten N. hypoglossus, dysarthrische Sprache, schwere spastische Tetraparese mit Ataxie, Blasenretention und eine organische Wesensänderung. Der lumbale Liquor enthielt 51/mm³ Lymphozyten und 1164 mg/dl Eiweiß. Im zisternalen Liquor konnte örtlich gebildetes Immunglobulin A, G und M nachgewiesen werden. Das Serum enthielt hohe Antikörpertiter gegen die Ixodes-ricinus-Borrelie, der Liquor derartige Antikörper auch aus örtlicher Synthese. Nach parenteraler Behandlung mit Penicillin besserten sich die neurologischen Ausfälle deutlich, die Antikörpertiter fielen ab. Mit Hilfe des Nachweises von Borrelien-Antikörpern, besonders von im Liquor örtlich gebildeten, gelang die ätiologische Diagnose bei sieben weiteren Kranken im Alter von 18-47 Jahren, deren Krankheit 1-8 Jahre gedauert hatte. Diese Patienten wiesen gleichfalls Symptome einer disseminierten Erkrankung des Zentralnervensystems auf, vornehmlich mit spastischen Paresen und Zeichen einer chronischen Entzündung mit Schrankenstörung im Liquor. Diese progressive Enzephalomyelitis unterscheidet sich von der häufig auch spontan ausheilenden Meningopolyneuritis Garin-Bujadoux-Bann-warth, der üblichen Manifestation der Erythema-chronicum-migrans-Krankheit am Nervensystem, durch fortschreitenden Verlauf, Befall des Zentralnervensystems und, ohne spezifische Behandlung, womöglich anhaltende, schwere Schäden.

Abstract

A 54-year-old housewife became ill with transient diplopia followed by facial paralysis, tremor of the right hand and a progressively worsening disturbance in gait. Four years after the first appearance of the disease bilateral hypacusia, paralysis of the right hypoglossal nerve, dysarthria, severe spastic tetraparesis with ataxia, urinary retention and an organically induced character change were present. Lumbar puncture fluid contained 51/mm³ lymphocytes and 1164 mg/dl protein. Immunoglobulin A, G and M, synthesised locally, could be detected in cisternal fluid. The serum had a high antibody titre against Ixodes ricinus-Borrelia antigen and the same antibodies, formed locally, were present in the lumbar fluid. The neurological deficiencies improved markedly under parenteral penicillin treatment and the antibody titre decreased. The detection of Borrelian antibodies, especially those synthesised locally in the CSF, enabled an aetiological diagnosis to be made in seven other patients aged 18-47 years in whom the disease had been present for 1 to 8 years. These patients likewise presented symptoms characteristic of a disseminated disease of the CNS, with spastic pareses and evidence in the spinal fluid of chronic inflammation and disruption of CSF barriers in particular. This progressive encephalomyelitis differs from the common and spontaneously healing meningo-polyneuritis (Garin-Bujadoux-Bannworth), the usual manifestation of erythema chronicum migrans of the nervous system, in its progressive nature, its invasion of the CNS and the possibly long lasting severe damage when not specifically treated.