Z Orthop Unfall 1999; 137(3): 219-222
DOI: 10.1055/s-2008-1037397
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Skoliose bei Patienten mit Osteogenesis imperfecta: Eine bundesweite Querschnittstudie

Scoliosis in Patients with Osteogenesis imperfecta: A Nation-wide Cross-section StudyA. Karbowski1 , M. Schwitalle2 , A. Eckardt2
  • 1Orthopädische Abteilung am Krankenhaus der Augustinerinnen, Köln (Chefarzt: Priv.-Doz. Dr. A. Karbowski)
  • 2Orthopädische Universitätsklinik Mainz (Direktor: Prof. Dr. J. Heine)
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Publication Date:
14 May 2008 (online)

Zusammenfassung

Einleitung: Die Prävalenz von Skoliosen bei Osteogenesis imperfecta wird sehr unterschiedlich angegeben, zumal Patienten mit dieser seltenen Erkrankung außerordentlich schwer rekrutierbar sind. Fragestellung: Ziel der vorliegenden Studie war die Untersuchung von Osteogenesis imperfecta-Patienten mit Skoliose anhand einer bundesweiten Querschnittbeobachtung. Patienten und Methode: Mit Unterstützung der Gesellschaft für Osteogenesis imperfecta Betroffene e.V. konnten 1995 insgesamt 102 Mitglieder (m:w = 46:56) im Alter von 3 - 71 Jahren (Ø 24,6 Jahre) klinisch und radiologisch untersucht werden. Klinisch wurden Schmerzen (Visuelle Analogskala, VAS) und Bewegungsumfang geprüft. Die Bestimmung von Ausmaß und Lokalisation der Skoliose erfolgte anhand des radiologischen Befundes. Begleitdeformitäten der Wirbelsäule wurden ebenfalls ausgewertet. Ergebnisse: 76 Patienten (74,5%) zeigten skoliotische Veränderungen, die überwiegend thorakal bzw. thorakolumbal lokalisiert waren. Die Konvexität war bei 36 Skoliosen rechts- und bei 40 Skoliosen linksbetont. Es handelte sich um 56 leichte (<40°), 8 mäßig ausgeprägte (<60°), 7 schwere (<80°) und 5 sehr schwere Skoliosen (>80°). Die segmentale Ausdehnung umfaßte durchschnittlich 6,7 (3 - 12) Wirbelkörper bei einem mittleren Rotationsgrad des Scheitelwirbels von 2 (1 - 4). Als Begleitdeformitäten traten vor allem Fisch- (59 Pat.), aber auch Keil- (42 Pat.) und Plattwirbel (16 Pat.) auf. Brustkyphosen (> 40°) waren in 5, Flachrücken (<20°) in einem und thorakale Lordosen in 2 Fällen zu verzeichnen. Die Lendenwirbelsäule war bei 10 Patienten hyperlordosiert (>55°) und bei 14 Patienten steilgestellt (<35°). 69 Skoliosepatienten beklagten Rückenschmerzen mit einem mittleren VAS-Wert von 4,3. Sie zeigten mäßige bis schwerwiegende Bewegungseinschränkungen. Schlußfolgerung: Die klinisch-radiologische Querschnittuntersuchung von 102 Osteogenesis imperfecta-Patienten zeigte bei 74,5% skoliotische Wirbelsäulenveränderungen. Sie gingen für 69 Patienten mit erheblichen Schmerzen und Bewegungseinschränkungen einher. Die klinische Symptomatik resultierte jedoch nicht nur aus der Skoliose selbst, sondern auch aus häufigen Begleitdeformitäten der Wirbelsäule bzw. einzelner Wirbelkörper.

Abstract

Objective: Quite different prevalence of scoliosis in patients with Osteogenesis imperfecta is reported, not at least owing to the difficult recruitment of patients. The present study aims to investigate Osteogenesis imperfecta-patients with scoliosis by means of a cross-section study. Patients and Methods: A total of 102 patients (46 males, 56 females) with an average age of 24.6 years (3 - 71 yrs.) were investigated in 1995 supported by the “Gesellschaft für Osteogenesis imperfecta Betroffene e.V.”. Physical examination included pain and range of motion. Localisation and expanse of the curvature as well as attendant deformities of the spine were assessed by radiograph. Results: Scoliosis was observed in 76 patients (74.5%). Most of them showed thoracal or thoracolumbar localisation with 36 cases of right and 40 cases of left convexity. The curvature was mainly mild (56 pat. <40°), while 8 patients showed moderate (<60°), 7 patients severe (<80°) and 5 patients very severe deformity (> 80°). Average expansion amounted to 6.7 vertebrae (3 - 12) with an average rotation of 2 (1 - 4). Attendant deformities were distributed as follows: codfish (59 pat.) or wedge-shaped vertebrae (42 pat.), platyspondylia (16 pat.), thoracal cyphosis (5 pat.), flat back (1 pat.) or lordosis (2 pat.) and lumbar lordosis (10 pat.) or vertical position (14 pat.). 69 scoliosis patients complained about pain with an average VAS-value of 4.3. They also showed moderate to severe impairment of the range of motion. Conclusions: Our cross-section study with 102 Osteogenesis imperfecta-patients showed scoliotic deformity in 74.5% of cases. 69 patients suffered from remarkable pain and impaired range of motion, which was not only attributable to scoliosis alone, but also to concomitant spinal deformities.

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