Ormond’s Disease or Secondary Retroperitoneal Fibrosis? An Overview of Retroperitoneal Fibrosis

 

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Zusammenfassung

Mit einer Prävalenz von 1 – 2 / 200 000 ist die retroperitoneale Fibrose eine seltene entzündliche Erkrankung mit einem Erkrankungsgipfel zwischen der 5. und 6. Lebensdekade. Männer sind ca. 3-mal häufiger betroffen als Frauen. Zwei Drittel aller retroperitonealen Fibrosen sind primär idiopathisch (= Morbus Ormond). Bei ca. einem Drittel aller retroperitonealen Fibrosen handelt es sich eine sekundären Form (= Ormond-Syndrom), die ausgelöst werden kann durch Entzündungen, Traumen, Radiatio, Infektionen, Malignome und Medikamente. Bei bis zu 15 % der Patienten ist die retroperitoneale Fibrose assoziiert mit anderen fibrosierenden Prozessen wie Riedel-Struma, fibrösem Pseudotumor der Orbita, sklerosierender Cholangitis oder mediastinaler Fibrose. Die klinischen Symptome sind mit Rücken-/Flankenschmerz, Abdominalschmerz, Gewichtsverlust, Nausea, Hypertonus, Ödemen und Niereninsuffizienz unspezifisch. Aus diesem Grund ist die Bildgebung in der Diagnostik von hoher Bedeutung. Erste Untersuchungsmethode ist meist die Sonografie. Dabei kann neben einer hypoechogenen retroperitonealen Masse ein Harnstau auffallen, der in zwei Dritteln beidseitig, in einem Drittel der Fälle einseitig auftritt. Ausscheidungsurografie und MR-Urografie zeigen die typische Trias bestehend aus Harnstauung, Kompression der Ureteren von außen und Verlagerung nach medial. Sowohl CT als auch MRT sind in der weiteren Abklärung als auch in der nachfolgenden Verlaufskontrolle Methode der Wahl. Die Läsion beginnt meist auf Höhe des 4.–5. Lendenwirbelkörpers, ummauert die retroperitonealen Gefäße und medialisiert und komprimiert die Ureteren. Nativ ist die Läsion in der CT isodens zum Muskel. In der MRT ist die retroperitoneale Fibrose in den T 1-gewichteten Sequenzen hypointens. Das Signalverhalten in den T 2-gewichteten Sequenzen ist abhängig von Stadium, im frühen Stadium hyperintens, in späten Stadien hypointens. Die Kontrastmittelaufnahme ist variabel, im frühen Stadium kräftig, später nur sehr gering. Dynamische Gadolinium-basierte Untersuchungen können nützlich sein, um die Aktivität der Fibrose abzuschätzen, ihr Ansprechen auf Therapie zu überwachen und ein Rezidiv zu diagnostizieren. Bei der Differenzialdiagnose retroperitonealer Läsionen kann die diffusionsgewichtete MRT nützliche Informationen liefern.

Abstract

Retroperitoneal fibrosis represents a rare inflammatory disease. About two thirds of all cases seem to be idiopathic (= Ormond’s disease). The remaining one third is secondary and may be ascribed to infections, trauma, radiation therapy, malignant diseases, and the use of certain drugs. Up to 15 % of patients have additional fibrotic processes outside the retroperitoneum. The clinical symptoms of retroperitoneal fibrosis are non-specific. In sonography retroperitoneal fibrosis appears as a retroperitoneal hypoechoic mass which can involve the ureters and thus cause hydronephrosis. Intravenous urography and MR urography can demonstrate the typical triad of medial deviation and extrinsic compression of the ureters and hydronephrosis. CT and MRI are the modalities of choice for the diagnosis and follow-up of this disease. The lesion typically begins at the level of the fourth or fifth lumbar vertebra and appears as a plaque, encasing the aorta and the inferior vena cava and often enveloping and medially displacing the ureters. In unenhanced CT, retroperitoneal fibrosis appears as a mass that is isodense with muscle. When using MRI, the mass is hypointense in T 1-weighted images and of variable intensity in T 2-weighted images according to its stage: it may be hyperintense in early stages, while the tissue may have a low signal in late stages. After the administration of contrast media, enhancement is greatest in the early inflammatory phase and minimal in the late fibrotic phase. Dynamic gadolinium enhancement can be useful for assessing disease activity, monitoring response to treatment, and detecting relapse. To differentiate retroperitoneal masses, diffusion-weighted MRI may provide useful information.

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Dr. Martina Heckmann

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