70-jährige Patientin mit Myokardhypertrophie und schwerer pulmonaler Hypertonie: Prä- oder postkapillär?

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 70-jährige Patientin wurde mit progredienter Dyspnoe, akuter Gewichtszunahme und peripheren Beinödemen bei einer vorbekannten Myokardhypertrophie, diastolischer Dysfunktion und begleitender, schwerer pulmonaler Hypertonie (PH) vorstellig.

Untersuchungen: Die körperliche Untersuchung zeigte Zeichen der kardialen Dekompensation. Echokardiographisch waren neben einer Myokardhypertrophie, einem vergrößerten linken Atrium und vergrößerten rechten Herzabschnitten ein ausgeprägter Druckgradient über der Trikuspidalklappe sichtbar. Die invasiv gemessene Hämodynamik des kleinen Kreislaufs zeigte eine deutliche Druck- und Widerstandserhöhung in der pulmonalen Zirkulation, die mit einem erhöhten pulmonal arteriellen Verschlussdruck (PAWP) und einem ausgeprägten transpulmonalen Gradienten (TPG) einherging.

Diagnose, Therapie und Verlauf: In Zusammenschau der Befunde wurde eine postkapilläre PH mit einer ausgeprägten präkapillären Komponente bei kardialer Dekompensation diagnostiziert. Bei Zeichen einer relevanten Volumenüberladung wurde eine forcierte Diurese eingeleitet. Rasch konnte die Patientin rekompensiert werden, verlor innerhalb von 5 Tagen insgesamt 7 kg an Gewicht und fühlte sich klinisch deutlich besser. In einer erneuten invasiven Untersuchung war der pulmonal arterielle Druck nahezu auf Normwerte gesunken, und die zuvor diagnostizierte präkapilläre Komponente war nicht mehr nachweisbar.

Folgerungen: Die PH ist ein häufiges Phänomen bei systolischer und diastolischer Herzinsuffizienz. Sie kann hämodynamisch zunächst als Mischform mit einer prä- und postkapillären Komponente imponieren. Der Volumenstatus beeinflusst die Hämodynamik in erheblichem Maße. Eine adäquate Therapie der Herzinsuffizienz, insbesondere eine ausreichende Diurese, kann die pulmonale Hämodynamik günstig beeinflussen. Daher sollte eine hämodynamische Untersuchung der pulmonalen Zirkulation stets in kompensiertem Zustand erfolgen. Im Umkehrschluss kann jedoch gefolgert werden, dass beim diuretisch vorbehandelten Patienten eine postkapilläre PH auch bestehen kann, wenn der gemessene PAWP < 15 mmHg beträgt.

Abstract

History and admission findings: A 70-year-old female patient was admitted with progressive dyspnea and peripheral edema. The patient had a medical history of myocardial hypertrophy, diastolic dysfunction and concomitant pulmonary hypertension (PH).

Investigations: The physical exam was suggestive of cardiac decompensation. Echocardiography showed myocardial hypertrophy, an enlarged left atrium as well as enlarged right-sided heart chambers. A prominent tricuspid regurgitation jet was present, and the estimated systolic right ventricular pressure was 65 mmHg. Invasive hemodynamic measurements showed a marked pressure elevation in the pulmonary circulation (mean PAP 51 mmHg), combined with an elevated left ventricular end-diastolic pressure (LVEDP) of 30 mmHg and a profound increase in the transpulmonary gradient (TPG, 21 mmHg).

Treatment and course: The synopsis of these findings led to the diagnosis of postcapillary PH with a prominent precapillary involvement and cardiac decompensation. Due to signs of volume overload, an adequate diuretic therapy was initiated. The patient was recompensated and lost 7 kg of weight, which was associated with substantial clinical improvement. At invasive follow-up hemodynamic measurement, the patient's PAP was substantially decreased and almost reached normal values. The previously diagnosed precapillary involvement had disappeared.

Conclusion: PH is a frequent phenomenon in patients with systolic and diastolic heart failure, and might initially appear as a combination of pre- and postcapillary involvement. The patients' volume status has a major influence on pulmonary hemodynamics. An adequate therapy of the underlying heart failure, especially an adequate diuresis, may have marked beneficial effects on pulmonary hemodynamics. Hemodynamic measurements should always be performed in compensated status.

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