Hämolytische Anämien beim Erwachsenen

 

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Zusammenfassung

Die hämolytischen Anämien zeichnen sich durch eine verkürzte Erythrozytenlebensdauer bei gesteigerter Erythropoese aus, sichtbar an einer erhöhten Zahl an Retikulozyten. Als diagnostische Parameter dienen darüber hinaus erhöhtes indirektes Bilirubin und LDH sowie ein erniedrigtes Haptoglobin. Wichtigster Test zur weiteren Differenzierung ist der direkte Antiglobulin Test (DAT, Coombs-Test), der bei den autoimmunhämolytischen Anämien (AIHA) positiv ausfällt. Eine weitere wichtige Gruppe sind die Erythrozytenfragmentationssyndrome (Hämolytisch urämisches Syndrom und thrombotisch thrombozytopenische Purpura). Hier fällt neben der hämolytischen Anämie eine Thrombopenie sowie Fragmentozyten im Blutausstrich auf. Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie stellt neben der Hämolyse die Thromboseneigung ein Problem dar. Der folgende Übersichtsartikel stellt die wichtigsten Krankheitsbilder sowie das diagnostische und therapeutische Vorgehen kurz vor.

Abstract

The erythrocyte lifespan in haemolytic anemia is shortened while erythropoesis is increased. Important labaratory findings are increased reticulocytes, LDH, indirect bilirubin and a decreased haptoglobin level. The most important diagnostic tool for further work up of hemolytic anemia is the direct antiglobulin test (DAT, Coombs test) to differentiate autoimmune hemolytic anemia (AIHA) from other causes. Another important group are fragmentation syndroms (hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura). In these forms of haemolytic anemia fragmented red blood cells can be found in the blood smear together with thrombocytopenia. A severe problem in paroxysmal nocturnal hematuria is the incidence of thrombosis. The following review describes the most important forms of hemolytic anemia in the adult and the diagnostic and therapeutic strategies.

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Prof. Dr. med. Stefan W. Krause

Medizinsche Klinik 5 – Hämatologie und internistische Onkologie
Universitätsklinikum Erlangen

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