Augensymptome als Initialzeichen von Wegener-Granulomatose

 

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Zusammenfassung

Hintergrund: Die Wegener-Granulomatose (WG) ist eine systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis von unbekannter Ätiologie. Ophthalmische Befunde finden sich bei 60 % der Patienten. Ziel unserer Studie war es, erstens das Vorhandensein von Augenmanifestationen als erste Zeichen von WG bei Patienten ohne ersichtliche systemische Manifestationen von WG zu bewerten und zweitens die klinische Manifestation von Augensymptomen als Initialzeichen von WG zu bewerten. Material und Methoden: Wir überprüften die medizinischen Unterlagen aller mit WG diagnostizierten Patienten, die in der 5-jährigen Periode von Januar 2003 bis Januar 2008 an der Abteilung für Rheumatologie und Immunologie untersucht wurden. Festgestellt wurde die Initialmanifestation von WG sowie initiale Augenmanifestationen, Biopsie- und Laborbefunde, die Behandlung und das Endergebnis. In die Studie eingeschlossen wurden nur Patienten, bei welchen zur Zeit der Augensymptome keine WG diagnostiziert wurde. Ergebnisse: Wir identifizierten 15 mit WG diagnostizierte Patienten. Bei 6 (40 %) entwickelten sich keine Augensymptome vor oder nach der WG-Diagnose. Zwei Patienten (13,3 %) hatten zuerst eine Systemerkrankung, später entwickelten sich Augensymptome. Sieben Patienten (46,7 %) hatten Augensymptome als Initialzeichen von WG (nekrotisierende Sklerokeratitis bei 2 Patienten, periphere ulzerative Keratitis bei 2 Patienten, nicht granulomatöse Uveitis bei einem Patienten, anteriore nekrotisierende Sklerokeratitis und knotige posteriore Skleritis mit seröser Netzhautablösung bei einem Patienten, schwere Gefäßverschlüsse der Netz- und Aderhaut mit ischämischer Sehnervneuropathie und totalem Visusverlust bei einem Patienten). Schlussfolgerungen: Bei fast 50 % der Patienten mit WG wurden Augensymptome als Initialzeichen beobachtet, bevor die WG diagnostiziert wurde. Die Initialsymptome können obskur sein und von Fall zu Fall variieren. Kenntnisse von den okularen Initialsymptomen von WG sind von großer Bedeutung und können zur besseren Prognose und Verhinderung von Visusverlust beitragen.

Abstract

Objective: Wegener’s granulomatosis (WG) is a systemic, necrotising, granulomatous vasculitis of unknown aetiology. Ocular involvement is present in up to 60 %. The aim of our study was firstly to evaluate the presence of ophthalmic manifestations as the first sign of WG in patients without obvious systemic manifestations of WG, and secondly to evaluate the clinical manifestation of ocular symptoms as the initial signs of WG. Methods: The medical records of all patients with a diagnosis of WG examined at the Department of Rheumatology and Immunology during the 5-year period from January 2003 to January 2008 were reviewed. Initial manifestation of WG, initial ocular presentation, biopsy results, laboratory testing results, treatment and the final outcome were determined. Only patients in whom WG was not diagnosed at the time of the ocular symptoms were included in the study. Results: Fifteen patients diagnosed with WG were identified. Six patients (40 %) developed no ocular symptoms before and after WG was diagnosed. Two patients (13.3 %) had a systemic disease first and subsequently developed ocular symptoms. Seven patients (46.7 %) had ocular symptoms as the first signs of WG (necrotising sclerokeratitis in two patients, peripheral ulcerative keratitis in two patients, non-granulomatous uveitis in one patient, anterior necrotising sclerokeratitis and nodular posterior scleritis with serous retinal detachment in one patient, severe retinal and chorioidal vascular occlusions with ischaemic optic disc neuropathy and complete visual loss in one patient). Conclusions: In nearly 50 % of patients with WG, ocular symptoms were observed as the initial signs before WG was diagnosed. The initial symptoms may be obscure and may vary from one patient to another. Knowledge of the ocular initial symptoms of WG is very important and can contribute to a better prognosis and prevention of visual loss.

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Prof. Dr. Dušica Pahor

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