Livedoid vasculopathy - a thrombotic disease

Livedoid vasculopathy is a rare, chronic occlusive disease of vessels supporting the upper layers of the skin. It is characterized by purpuric maculae and recurrent painful ulcerations mostly affecting the lower leg. These ulcerations occur episodically especially in summer time and heal slowly, leaving characteristic porcelain-white scars called ’atrophie blanche’.This review is focused on the current knowledge on livedoid vasculopathy and modern therapy strategies resulting from its etiopathogenetic associations with prothrombotic states. Livedoid vasculopathy and its pathophysiology are clearly distinguished from inflammatory vasculitis and thus require a different therapeutic approach. The prevention of irreversible residual scarring and improving the quality of life of patients in this often misdiagnosed disease is one of the main treatment goals.

Die Livedovaskulopathie ist eine seltene, chronisch okklusive Erkrankung, welche insbesondere die oberen und mittleren Gefäßschichten der Dermis betrifft. Purpuriforme Maculae und rezidivierende schmerzhafte Ulzerationen, die sich in der unteren Extremität manifestieren, sind charakteristisch für die Erkrankung. Die Ulzerationen entwickeln sich episodisch, insbesondere zur Sommerzeit und heilen langsam unter der Bildung porzellan-weißer Narben, der sogenannten Atrophie blanche, ab. Der vorliegende Übersichtsartikel präsentiert den aktuellen Wissensstand über die Livedovaskulopathie und diskutiert moderne Therapiestrategien, die aus neuen ätiopathogenetischen Assoziationen mit prothrombotischen Zuständen abgeleitet wurden. Wichtig ist eine klare Differenzierung der Livedovaskulopathie und ihrer Pathophysiologie von einer entzündlichen Vaskulitis, da hier ein gänzlich abweichender Therapieansatz gewählt werden muss. Die Verhinderung der irreversiblen Narbenbildung und die Verbesserung der Lebensqualität betroffener Patienten bei dieser häufig fehldiagnostizierten Erkrankung ist eines der wichtigsten Therapieziele.