Artículo original
Análisis retrospectivo de pacientes portadores de rinosinusitis crónica por fibrosis quísticaRetrospective analysis of chronic rhinosinusitis in patients with cystic fibrosis

https://doi.org/10.1016/j.otorri.2012.04.005Get rights and content

Resumen

Introducción

La rinosinusitis crónica es muy frecuente en pacientes con fibrosis quística, lo que se puede explicar por el concepto de vía aérea unificada, donde el mismo fenómeno fisiopatológico que afecta a los pulmones, afecta a las cavidades paranasales. El manejo de estos casos es especialmente difícil.

Objetivo

Describir el trabajo en equipo de otorrinolaringólogos y neumólogos en pacientes portadores de fibrosis quística.

Método

Estudio descriptivo, retrospectivo de 14 pacientes portadores de fibrosis quística con rinosinusitis crónica atendidos durante los últimos 17 años en una clínica privada.

Resultados

El 64% es de sexo masculino. La mediana de la edad al punto de corte del estudio es de 23 años. Las mutaciones más frecuentes encontradas son ΔF508, M470 y R553. El 100% de los pacientes con la mutación ΔF508 presentan pólipos. El 100% de los pacientes tienen clínica de rinosinusitis crónica. Todos han sido sometidos a cirugía endoscópica. La mediana del número de reintervenciones es de 2 cirugías endoscópicas.

Conclusiones

Dada la alta prevalencia de rinosinusitis crónica en estos pacientes, todos deberían tener una tomografía computarizada de cavidades paranasales durante su evaluación inicial considerando que son los gérmenes de las cavidades paranasales los que colonizan la vía aérea baja. El otorrinolaringólogo debe ser parte integral del equipo de fibrosis quística. La cirugía endoscópica debe realizarse en pacientes en que el tratamiento médico no logre limpiar las cavidades paranasales y sea esta infección la que esté colonizando la vía aérea inferior, antes de recibir trasplante de pulmón, o en cefalea crónica.

Abstract

Introduction

Chronic rhinosinusitis is very common in patients with cystic fibrosis. This can be explained by the unified airway concept, where the same pathophysiological phenomenon that affects the lungs, affects the paranasal sinuses. The management of these cases is difficult.

Objective

To describe the teamwork of otolaryngologists and bronchopulmonary specialists in patients with cystic fibrosis.

Method

We performed a descriptive, retrospective study over the last 17 years, which included 14 patients with chronic rhinosinusitis and cystic fibrosis attended at a private hospital.

Results

Of the patients, 64% were male and the median age was 23 years. The most frequent mutations found were ΔF508, M470 and R553. All of the patients with ΔF508 mutation had nasal polyps. 100% of the patients had clinical findings of chronic rhinosinusitis. All the patients had had endoscopic nasal surgery. The median number of endoscopic surgeries was 2.

Conclusions

Given the high prevalence of chronic rhinosinusitis in patients with cystic fibrosis, everyone should have a computed tomography scan of the paranasal sinuses during the initial assessment, considering that sinus germs are the ones that colonise the lower airway. The otolaryngologist should be part of the cystic fibrosis team. Before receiving a lung transplant or in cases of chronic headache, endoscopic surgery should be performed in patients in whom medical treatment fails to clear the sinuses because this infection is the one that colonises the lower airway.

Section snippets

Introducción

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética, autosómica recesiva, progresiva, que presenta una incidencia de uno por cada 3.000 individuos de raza blanca1. Es causada por la mutación de un gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR) con la consiguiente desregulación en el transporte de cloro y sodio en la superficie apical de las células, causando secreciones viscosas y espesas en los pulmones, el páncreas, el intestino y el sistema

Métodos

Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de los pacientes con RSC por FQ, atendidos durante los últimos 17 años en una clínica privada. Para el estudio, se seleccionaron pacientes con diagnóstico confirmado de FQ por la prueba de sudor o prueba genética, con diagnóstico de RSC según los criterios de la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Este estudio fue aprobado por el comité de ética de la clínica.

Resultados

Catorce pacientes con FQ y RSC participaron del estudio. El 64% fueron de sexo masculino. La edad mediana al punto de corte del estudio fue de 23 años (rango intercuartílico [RI]: 19-27 años), con un rango entre 15 y 52 años.

La mediana de edad a la que se realizó el diagnóstico de FQ fue de 43,5 meses (RI: 6-130 meses). El menor fue a los 2 meses de edad y el mayor a los 18 años y 2 meses. La prueba de sudor fue normal en 5/14 pacientes (35,7%), rango intermedio 1/14 pacientes (7,1%) y anormal

Discusión

El diagnóstico de FQ en nuestro grupo de estudio se realizó por la prueba de sudor en 8/14 pacientes. En aquellos con la prueba de sudor normal o rango intermedio y en 3 pacientes con la prueba de sudor alterada, se completó el estudio de FQ con prueba genética. Esto indica, de que para realizar el diagnóstico de FQ manda la clínica. Por lo tanto, frente a un resultado normal de la prueba de sudor, si sigue la sospecha clínica de FQ, es muy importante hacer el estudio genético completo para

Conclusiones

Ante la sospecha clínica de FQ en nuestro medio, sigue siendo la prueba de sudor el examen de elección para el diagnóstico inicial, por la imposibilidad económica de realizar pruebas genéticas, en todos nuestros pacientes. Sin embargo, esto último resulta indispensable en aquellos casos en que la prueba de sudor resulte negativa o dudosa y la clínica sea sugerente. El ideal sería realizar un estudio genético en todos los pacientes.

Dada la alta prevalencia de RSC en los pacientes portadores de

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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