Revue générale
Syndrome pseudo-exfoliatif et glaucome exfoliatifPseudoexfoliation syndrome and pseudoexfoliation glaucoma

https://doi.org/10.1016/j.jfo.2017.09.003Get rights and content

Résumé

Le syndrome exfoliatif est une maladie de système liée à l’âge touchant particulièrement les structures antérieures de l’œil. Malgré une distribution mondiale, l’incidence et la prévalence de ce syndrome différent en fonction des ethnies ou des zones géographiques. Le matériel exfoliatif est essentiellement composé de fibrilles anormales et cross-linkées qui se déposent progressivement sur certains organes comme le cœur, les vaisseaux, les poumons ou les méninges et principalement sur les structures antérieures de l’œil. La physiopathologie de ce syndrome reste mal connue, mais l’association de facteurs génétiques et environnementaux jouerait un rôle important dans la formation et l’accumulation progressive des dépôts fibrillaires. Une modification du gène LOXL1, impliqué dans le métabolisme de certains composants élastiques de la matrice extracellulaire, l’exposition naturelle aux rayons ultraviolets ou la consommation de café seraient impliquées. L’atteinte oculaire est bilatérale, asymétrique et est responsable de baisse de vision et de cécité plus fréquente que dans la population générale. Le glaucome exfoliatif, représentant la première cause de glaucome identifiable est une complication importante avec une dégradation plus rapide du champ visuel et un recours plus fréquent à la chirurgie filtrante que pour le glaucome primitif à angle ouvert. La cataracte nucléaire apparaît plus précocement que dans la population générale et la chirurgie de la cataracte est associée à un taux de complication 5 à 10 fois plus élevé notamment par insuffisance de dilatation irienne ou laxité zonulaire. Des thérapies ciblant la production, la formation ou l’accumulation du matériel exfoliatif pourraient améliorer le pronostic de ce syndrome.

Summary

Pseudoexfoliation syndrome is an age-related systemic disease that mainly affects the anterior structures of the eye. Despite a worldwide distribution, reported incidence and prevalence of this syndrome vary widely between ethnicities and geographical areas. The exfoliative material is composed mainly of abnormal cross-linked fibrils that accumulate progressively in some organs such as the heart, blood vessels, lungs or meninges, and particularly in the anterior structures of the eye. The exact pathophysiological process still remains unclear but the association of genetic and environmental factors are thought to play a role in the development and progressive extracellular accumulation of exfoliative material. Hence, LOXL1 gene polymorphisms, responsible for metabolism of some components of elastic fibers and extracellular matrix, and increased natural exposure to ambient ultraviolet or caffeine consumption have been associated with pseudoexfoliation syndrome. Ophthalmological manifestations are commonly bilateral with an asymmetric presentation and can lead to severe visual impairment and blindness more frequently than in the general population, mainly related to glaucoma and cataract. Pseudoexfoliation glaucoma is a major complication of pseudoexfoliation syndrome and represents the main cause of identifiable glaucoma worldwide. Visual field progression is more rapid than that observed in primary open angle glaucoma, and filtering surgery is more frequently required. Nuclear cataract is more frequent and occurs earlier than in the general population. Owing to poorer pupil dilation and increased zonular instability, cataract surgery with pseudoexfoliation is associated with a 5- to 10-fold increase in surgical complications compared to cataract surgery without pseudoexfoliation. Some specific treatments targeting production, formation or accumulation of exfoliative material could improve the prognosis of this syndrome.

Introduction

Le syndrome exfoliatif est une maladie de système liée à l’âge qui a été décrite pour la première fois par Lindberg en 1917 [1]. Il se traduit par une production et une accumulation extracellulaire progressive anormale de matériels fibrillaires dans différents organes et affecte plus particulièrement l’ensemble des tissus oculaires [2], [3], [4], [5], [6], [7].

Le syndrome exfoliatif a une distribution ubiquitaire dans le monde mais sa prévalence est très variable en fonction des zones géographiques et des ethnies. Par ailleurs, le glaucome exfoliatif, qui en représente le principal risque évolutif, est une entité clinique particulière et constitue le glaucome secondaire le plus répandu dans le monde [8].

Sa physiopathologie est encore mal comprise, mais ce processus anormal d’élastose résulterait de l’interaction de différents facteurs génétiques et environnementaux expliquant les disparités ethniques et géographiques observées. Enfin, la localisation préférentielle des dépôts au niveau de la capsule antérieure du cristallin est à l’origine d’une terminologie longtemps controversée mais les termes syndrome exfoliatif et glaucome exfoliatif sont à présent les plus communément admis car ils correspondent à 2 états cliniques différents et à une définition purement descriptive [9].

L’objectif de cette revue générale est donc d’actualiser les connaissances sur ce syndrome particulier et ses conséquences cliniques et thérapeutiques.

Section snippets

Syndrome exfoliatif

Il n’existe pas de données épidémiologiques globales concernant la prévalence du syndrome exfoliatif dans le monde, les méthodologies des études publiées différant en fonction de la population sélectionnée et de la démarche diagnostique utilisée. En effet, le diagnostic de syndrome exfoliatif peut être souvent sous-estimé notamment par l’absence de dilatation pupillaire systématique lors de l’examen ophtalmologique. Cependant, de nombreuses études révèlent une distribution mondiale de ce

Matériel exfoliatif

Le matériel exfoliatif est essentiellement constitué d’agrégats nodulaires extracellulaires composé essentiellement de fibrilles duveteuses. En immunohistochimie, ces fibrilles sont complexes, cross-linkées, riches en glycosaminoglycanes et portent des épitopes du système élastique et de la membrane basale à leur surface [36]. Ovodenko et al. ont montré que le matériel exfoliatif était constitué de composants de fibres élastiques (fibrilline 1, fibuline 2, vitronectine et amyloide P), de

Facteurs génétiques : lysil oxydase-like 1 (LOXL1), CACNA1A

Bien que la physiopathologie du syndrome exfoliatif reste à ce jour incomplètement élucidée, sa prévalence particulière dans certaines ethnies et l’existence de familles particulièrement touchées par ce syndrome accréditent le rôle important de facteurs génétiques dans la genèse du matériel exfoliatif [13], [24].

En 2007, une large étude pangénomique (Genome-wide association study [GWAS]) a montré une association forte entre le glaucome exfoliatif et 3 variants de polymorphismes nucléotidiques

Diagnostic

Le syndrome et le glaucome exfoliatif ont généralement une présentation ophtalmologique bilatérale mais cliniquement asymétrique [25], [26], [27], [29], [30].

Syndrome exfoliatif

La présence d’un syndrome exfoliatif requiert une surveillance ophtalmologique régulière à la recherche, notamment d’une évolution vers un glaucome. Étant donné que l’hypertonie oculaire associée au syndrome exfoliatif est responsable d’un taux important de conversion en glaucome, un traitement médical hypotonisant préventif est donc recommandé à ce stade [3], [20].

Glaucome exfoliatif

Le glaucome exfoliatif a la particularité d’être un glaucome qui a une vitesse de dégradation beaucoup plus marquée que le glaucome

Déclaration de liens d’intérêts

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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      Although the sample sizes were not adequate to show a significant difference in success after Bonferroni adjustment, pseudoexfoliative eyes achieved an 84.6% success rate in our study. Other studies have suggested that this is owing to the removal of TM and pseudoexfoliative material, which is known to obstruct outflow at the level of the TM.12 The final mean IOP of 13.9 mmHg at 12 months for all eyes was not surprising.

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    Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC – Ophtalmologie : Schweiter C. Syndrome pseudoexfoliatif et glaucome exfoliatif. EMC – Ophtalmologie 2017 [Article 21-250-A-40].

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