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Cystische Fibrose

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Wiener klinische Wochenschrift Education

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Abb. 1
Abb. 2

Literatur

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Interessenkonflikt

Es besteht kein Interessenkonflikt.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin III, Medizinische Universität Wien, Währinger Gürtel 18–20, 1090, Wien, Österreich

    Lili Kazemi-Shirazi

  2. Abteilung für Kinder und Jugendheilkunde, Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital Wien, Lehrkrankenhaus, Wien, Österreich

    Angela Zacharasiewicz

  3. Christiane Herzog CF-Zentrum für Kinder, Jugendliche und Erwachsene, Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität, Frankfurt am Main, Deutschland

    Christina Smaczny

  4. Cystische Fibrose Zentrum für Kinder, Jugendliche und Erwachsene, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich

    Helmut Ellemunter

Authors
  1. Lili Kazemi-Shirazi
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  2. Angela Zacharasiewicz
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  3. Christina Smaczny
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  4. Helmut Ellemunter
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Corresponding author

Correspondence to Lili Kazemi-Shirazi.

Vorbereitungsfragen zur Facharztprüfung

Vorbereitungsfragen zur Facharztprüfung

1. Epidemiologie und Pathogenese, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Die CF ist eine autosomal dominant vererbte Erkrankung.

  2. b.

    Im Jahr 2000 geborene Menschen mit CF haben vorraussichtlich eine Lebenserwartung von durchschnittlich mehr als 50 Jahren.

  3. c.

    Es gibt 8 Mutationsklassen bei CF.

  4. d.

    Genotyp-Phänotyp Korrelationen bei CF sind am schwächsten für pankreatische Manifestationen.

  5. e.

    Modifier genes spielen bei CF keine Rolle.

2. Diagnose, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Die Diagnose einer CF wird gestellt, wenn klinische Symptome in mindestens einem Organsystem plus Evidenz für CFTR Dysfunktion vorliegt.

  2. b.

    Die Diagnose einer CF wird gestellt, wenn der Chloridgehalt im Schweißtest > 80 mmol/L ist.

  3. c.

    Das Vorhandensein von 1 CFTR Mutation ist ausreichend, um die Diagnose einer CF zu stellen.

  4. d.

    Die nasale Potentialdifferenzmessung ist der Goldstandard zur Diagnose einer CF.

  5. e.

    Die Diagnose einer CF wird gestellt, wenn der Natriumgehalt im Schweißtest erhöht ist.

3. Klinische Manifestationen, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Die CF ist ausschließlich eine Lungenerkrankung.

  2. b.

    Die CF ist eine Multisystem Erkrankung und bedarf interdisziplinärer Betreuung.

  3. c.

    Nur 10 % der Patienten mit CF haben eine NNH Beteiligung.

  4. d.

    Eine exokrine Pankreasinsuffizienz entwickelt sich erst sehr spät im Erkranklungsverlauf.

  5. e.

    Eine Pankreatitis tritt bei CF nie auf.

4. Wie sieht der häufigste Verlauf der Keimbesiedelung bei Patienten mit CF im Laufe des Lebens aus?

  1. a.

    Pseudomonas aeruginosa, danach S. aureus, und später MRSA.

  2. b.

    S. aureus, H. influenzae, dann später Pseudomonas aeruginosa.

  3. c.

    Pneumokokken, Burholderia cepacia und später Pseudomonas aeruginosa.

  4. d.

    Es kann kein häufigstes Muster der typischen Keimbesiedelung im Laufe des Lebens gefunden werden.

  5. e.

    Pseudomonas aeruginosa, zusätzlich zu konituierlichen viralen Infekten.

5. Welche neuesten therapeutischen Optionen gibt es in der Behandlung von CF Patienten?

  1. a.

    Atemphysiotherapie

  2. b.

    DNase

  3. c.

    Inhalative pseudomonaswirksame Antibiotika

  4. d.

    Mutationsspezifische CFTR Modulatoren

  5. e.

    Antitussiva

6. Was ist das wichtigste Ziel der täglichen Atemphysiotherapie?

  1. a.

    Erhaltung der körperlichen Fitness,

  2. b.

    Sekretmobilisation, Expektoration, sowie die Öffnung verlegter Lungenareale,

  3. c.

    Verbesserung der Funktion der Interkostalmuskulatur,

  4. d.

    Erhöhung des Grundumsatzes,

  5. e.

    Verbesserung der Koordination.

7. Pankreas, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Pankreassuffizienz spricht gegen das Vorhandensein einer CF Darmerkrankung.

  2. b.

    Pankreasenzyme können die Malnutrition bei CF Patienten beheben.

  3. c.

    Eine exokrine Pankreasinsuffizienz kann gut mit einer Pankreasenzymsubstitutionstherapie behandelt werden.

  4. d.

    Eine Reduktion der Pankreasenzym-Dosis ist eine gute Methode die Obstipation zu behandeln- induziert weiche Stühle.

  5. e.

    Tägliche Stuhlentleerungen widerlegen den Verdacht auf distales intestinales Obstruktions-Syndrom (DIOS).

8. Gastroösophagealer Reflux, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    PPIs sind effektiv imstande Symptome der Fettmalabsorption zu reduzieren.

  2. b.

    Die Verabreichung von Säureblockern hat keinen Einfluß auf die verabreichten Pankreasenzyme.

  3. c.

    Der gastroösophageale Reflux führt bei CF selten zu pulmonalen Verschlechterung.

  4. d.

    Die Verabreichung von Säureblockern zur Behandlung eines gastroösophagealen Refluxes verhindert die Progression der Lungenerkrankung.

  5. e.

    CF PatientInnen haben meistens einen weit nach proximal reichenden Reflux.

9. DIOS, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Pankreassuffiziente Pantienten (Patienten mit zumindest einer milden CFTR-Mutation) erleiden kein distales intestinales Obstruktionssyndrom.

  2. b.

    Erstes klinisches Zeichen dieses Obstruktionssyndromes ist fehlender Stuhlgang.

  3. c.

    CF Patienten mit akuter abdominellen Symptomatik sollten als erstes von einem niedergelassenen Hausarzt oder einem Chirurgen gesehen werden.

  4. d.

    Bei Verdacht auf DIOS kommen differentialdiagnostisch eine Reihe von Ursachen in Frage. Im Vordergrund sind dabei die fibrosierende Colonopathie und beim Erwachsenen das Malignom in Betracht zu ziehen.

  5. e.

    Ausreichende Hydrierung und optimale Pankreasenzymdosis reduzieren die Rezidivrate von DIOS.

10. SIBO, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Die bei CF deutlich verlangsamte intestinale Passagezeit begünstigt die Entstehung der bakteriellen Fehlbesiedelung.

  2. b.

    Zur Diagnose der bakteriellen Fehlbesiedlung genügt die klinische Symptomatik- die Therapie erfolgt empirisch.

  3. c.

    Medikamente wie Säureblocker (oder auch Azithromycin) müssen bei Nachweis einer Fehlbesiedelung abgesetzt werden.

  4. d.

    Die intestinale Mukosaschicht schützt die Enterozyten vor den durch die bakterielle Fehlbesiedelung entstehenden toxischen Abbauprodukten.

  5. e.

    Die Therapie erfolgt entweder mit Antibiotika oder Probiotika.

11. CFLD, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Eine Erhöhung der Leberwerte spricht für eine CF bedingte Lebererkrankung.

  2. b.

    Die Diagnose der CFLD wird mittels Laboruntersuchungen, Bildgebung und Leberbiopsie gestellt.

  3. c.

    Die CFLD zeigt eine langsame Progression.

  4. d.

    Die Therapie mit Ursodeoycholsäure verhindert die Entwicklung einer Leberzirrhose.

  5. e.

    Die Lebertransplantation kommt als therapeutische Option erst ab Vorhandensein einer hepatozellulären Funktionseinschränkung in Frage.

12. Pneumothorax, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Wegen einer hohen Strahlenbelastung kann bei einer eindeutig auf einen Pneumothorax hinweisender Klinik auf das Thoraxröntgenbild verzichtet werden.

  2. b.

    Jeder Pneumothorax ≥ 3 cm ist lebensbedrohlich und stests mit einer Pleurodese zu beheben.

  3. c.

    Bei einer apikalen Pleuraablösung sollte unabhängig von der Pneumothoraxausdehnung unter Sauerstoffgabe eine Drainage gelegt werden.

  4. d.

    Ein zeitnahes, adäquates therapeutisches Handeln ist beim Auftreten eines Spannungspneumothorax lebenswichtig.

  5. e.

    Die Pleurodese stellt eine Kontraindikation für eine spätere Lungentransplantation dar.

13. Hämoptoe, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Hämoptysen treten bei CF extrem selten auf, sind aber für die Patienten immer lebensbedrohlich.

  2. b.

    Eine gastrointerstinale oder eine HNO-Blutung kann eine Hämoptoe vortäuschen.

  3. c.

    Eine Bronchialartereinembolisation (coiling) ist die sicherste und erfolgreichste Therapie einer Hämoptoe, daher sollte diese auch frühzeitig angewendet werden.

  4. d.

    Hämoptyse und Hämoptoe sind Synonyme.

  5. e.

    Beim Auftreten einer Hämoptoe sollte auf keinen Fall das inhalative Antibiotikum abgesetzt werden.

14. Transition, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Alle erwachsen CF-Patienten haben in Deutschland und Österreich die Möglichkeit in einer auf CF spezialisierten Erwachseneneinrichtung betreut und behandelt zu werden.

  2. b.

    Transfer und Transition sind Synonyme und bedeuten einen begleitenden Übergang der Erwachsenen CF-Patienten aus der pädiatrischen in die Betreuung des Erwachsenenmediziners.

  3. c.

    Der Transfer eines CF-Patienten zum Zeitpunkt einer akuten Verschlechterung ist für den Erfolg der Patientenübergabe aus der Kinderklinik in die Erwachsenenmedizin sehr ungünstig.

  4. d.

    Der beste Zeitpunkt für einen Transfer ist das vollendete 18. Lebensjahr.

  5. e.

    Mit der Transition sollte ab dem 18. Geburtstag begonnen werden.

15. Schwangerschaft, Fertilität, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Bei CF-Frauen und -Männer liegt die Einschränkung der Fertilität bei rund 50 %.

  2. b.

    Bei CF-Frauen liegt nur eine Einschränkung der Fertilität vor, bei CF-Männern kommt auch noch die Störung der Sexualität hinzu.

  3. c.

    Während einer Schwangerschaft dürfen keine Antibiotika, insbesondere intravenös und inhalativ angewendet werden.

  4. d.

    Eine Sectio caesarea sollte im Normalfall einer Spontanentbindung nicht vorgezogen werden.

  5. e.

    Die Muttermilch einer CF-Frau ist salzhaltig und ist daher für das Stillen ungeeignet.

16. CFRD, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Der CF assoziierte Diabetes sollte initial mit oralen Antidiabetika behandelt werden.

  2. b.

    Patienten mit CF sollten mittels 3 monatlichen HbA1c Messungen für CFRD gescreent werden.

  3. c.

    Patienten mit CFRD sollten kein Insulin erhalten.

  4. d.

    Aufgrund des niedrigen Überlebens bei CF ist ein Screening für diabetische Spätkomplikationen nicht erforderlich.

  5. e.

    Screening für CFRD wird derzeit mittels OGTT durchgeführt und eine CFRD mit Insulin behandelt.

17. CFBD, welche Aussage ist falsch?

  1. a.

    Menschen mit CF haben in allen Altersgruppen ein erhöhtes Risiko für niedrige Knochendichte.

  2. b.

    Die Prävalenz der Osteoporose und Osteopenie bei jungen Erwachsenen mit CF ist hoch.

  3. c.

    Eine Kyphose tritt bei bis zu 40 % der Menschen mit CF auf.

  4. d.

    Bis zum 20 Lebensjahr können nur die T-scores bei Dexa herangezogen werden.

  5. e.

    Bis zu 12 % der Menschen mit CF haben eine Gelenksbeteiligung.

18. Transplantation bei CF, welche Aussage ist richtig?

  1. a.

    Das 5-Jahres-Überleben von Menschen mit CF nach einer Lungentransplantation liegt bei < 20 %.

  2. b.

    Eine Lungentransplantation kann bei CF Patienten erwogen werden, die eine FEV1< 55 % haben.

  3. c.

    Die Prävalenz von DIOS nimmt nach Transplantationen ab.

  4. d.

    Das Risiko für Malignome nach LTX ist bei Menschen mit CF besonders hoch für gastrointestinale Tumore.

  5. e.

    Eine Lebertransplantation ist bei CF nie erforderlich.

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Kazemi-Shirazi, L., Zacharasiewicz, A., Smaczny, C. et al. Cystische Fibrose. Wien. Klin. Wochenschr. Educ 8, 15–42 (2013). https://doi.org/10.1007/s11812-013-0058-2

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