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„White-dot-Syndrome“

Grundlagen, Diagnostik und Therapie

White dot syndromes

Principles, diagnostics, and treatment

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Zusammenfassung

Die White-dot-Syndrome umfassen eine Gruppe von Erkrankungen, die durch gelb-weißliche oder gräuliche Herde in der äußeren Netzhaut, dem retinalen Pigmentepithel und der Aderhaut, charakterisiert sind. Sowohl klinisch als auch wissenschaftlich betrachtet stellen sie eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Zu den White-dot-Syndromen gehören primäre inflammatorische Choriokapillaropathien wie die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)/akute multifokale ischämische Choriokapillaropathie (AMIC), das „multiple evanescent white-dot-syndrome“ (MEWDS)/„acute idiopathic blind spot enlargement syndrome“ (AIBSE), die multifokale Choroiditis (MFC), die punktförmige innere Choroidopathie (PIC), die serpiginöse Choroiditis (SC), „acute zonal occult outer retinopathy“ (AZOOR) und die akute makuläre Neuroretinopathie (AMN). Zu den primär stromalen Choroiditiden gehört die Birdshot-Retinochoroidopathie (BSRC). Die Pathogenese dieser Erkrankungen ist weitestgehend unbekannt. Immunologische Reaktionen auf vorangegangene virale Infekte bei genetischer Disposition scheinen ein gemeinsamer Nenner zu sein.

Abstract

The white dot syndromes include a group of diseases which are characterized by multiple yellowish-white foci in the outer retina, retinal pigment epithelium, and choroid. For clinicians and researchers alike they present significant diagnostic and therapeutic challenges. White dot syndromes include primary inflammatory choriocapillaropathies, such as acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE)/acute multifocal ischemic choriocapillaropathy (AMIC), multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)/acute idiopathic blind spot enlargement (AIBSE), multifocal choroiditis (MFC), punctate inner choroidopathy (PIC), serpiginous choroiditis (SC), acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR), and acute macular neuroretinopathy (AMN). Among the primary stromal choroiditis is birdshot retinochoroidopathy (BSRC); however, the pathogenesis of these disorders is largely unknown. Immunological reactions to previous viral infections with a genetic disposition seem to be a common denominator.

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Authors and Affiliations

  1. Universitäts-Augenklinik, Charité, Campus Virchow Klinikum – Universitätsmedizin Berlin, corporate member of Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin, and Berlin Institute of Health, Berlin, Deutschland

    Dominika Pohlmann, Sibylle Winterhalter & Uwe Pleyer

Authors
  1. Dominika Pohlmann
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  2. Sibylle Winterhalter
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  3. Uwe Pleyer
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Corresponding author

Correspondence to Dominika Pohlmann.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

D. Pohlmann: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Bayerischer Forschungspreis 03/2019, Allergan International Retina Panel 11/2019. – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Allergan. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Assistenzärztin, Augenheilkunde, Charité – Universitätsmedizin Berlin. S. Winterhalter: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Allergan. – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Allergan, Bayer, Heidelberg Engineering. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Ophthalmochirurgin, Oberärztin, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin | Mitgliedschaften: DOG, DUAG. U. Pleyer: A. Finanzielle Interessen: Deutsche Forschungsgemeinschaft, BMF, European Union. – AbbVie, Alcon, Allergan, Bausch and Lomb, Bayer/Schreing, Novartis, Santen, Thea. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Mitgliedschaft/Funktion in Interessenverbänden: Vorstand Sektion: Uveitis/DOG 2014 | Schwerpunkt wissenschaftlicher klinischer Tätigkeiten – Leiter der Sprechstunde: Tertiärzentrum für entzündliche Augenerkrankungen 1994 bis heute.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

F. Grehn, Würzburg

Unter ständiger Mitarbeit von:

H. Helbig, Regensburg

W.A. Lagrèze, Freiburg

U. Pleyer, Berlin

B. Seitz, Homburg/Saar

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zur Prognose der akuten posterioren multifokalen plakoiden Pigmentepitheliopathie (APMPPE) ist zutreffend?

Die Visusprognose ist gut, wenn eine zügige Behandlung mit oralen Kortikosteroiden (initiale Dosis: 1 mg/kg Körpergewicht [KG]) erfolgt.

Bei Beteiligung der peripheren Netzhaut ist die Prognose schlecht aufgrund des hohen Risikos einer assoziierten serösen Amotio.

Als prognostisch gute Faktoren werden ein höheres Lebensalter und späte Rezidive angesehen.

Bei 90 % der Patienten wird trotz initial schweren Visusabfalls eine komplette Visuserholung und bei den restlichen Patienten ein Endvisus von 0,8 erreicht.

Die Visusprognose ist abhängig von der Makulabeteiligung mit möglicher Narben- und sekundärer Entwicklung von choroidalen Neovaskularisationen.

Welche typischen Befunde finden sich in den diagnostischen Verfahren (optische Kohärenztomographie [OCT] und Fluoreszenzangiographie [FLA]) bei akuter posteriorer multifokaler plakoider Pigmentepitheliopathie (APMPPE)?

Unregelmäßigkeiten der inneren Netzhautschichten in der OCT und Blockadephänomen in der FLA

Unauffällige Netzhaut und Aderhaut in der OCT und Hyperfluoreszenz in der Früh- und Leckage in der Spätphase der FLA

Unregelmäßigkeiten der äußeren Netzhautschichten in der OCT und Hypofluoreszenz der Läsionen in der Früh- und Leckage in der Spätphase der FLA

Neurosensorische Abhebung um die Läsionen in der OCT und „Staining“ der Läsion schon ab der Frühphase der FLA

Unregelmäßigkeiten der inneren Netzhautschichten in der OCT und Hyperfluoreszenz in der Früh- und Blockade in der Spätphase der FLA

Kasuistik: In Ihrer Praxis stellt sich eine 43-jährige Patientin mit bilateralen, choroidalen, cremefarbenen Herden mit undeutlichen Rändern, die radial zur Papille ausgerichtet sind, vor. Gleichzeitig besteht eine Glaskörperentzündung (Haze 1+). Welche Verdachtsdiagnose haben Sie, und welche weiteren diagnostischen Schritte leiten Sie ein nach Beendigung der ophthalmologischen Dokumentation?

Verdacht auf Chorioiditis serpiginosa und Einleitung einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Zentralnervensystems (ZNS)

Verdacht auf Neuroretinitis und Einleitung einer Liquorpunktion mit Bestimmung der oligoklonalen Banden

Verdacht auf Melanom-assoziierte Retinopathie und Untersuchung auf antiretinale Antikörper

Verdacht auf Birdshot-Retinochoroidopathie und Bestimmung des HLA(humanes Leukozytenantigen)-A29-Genotyps

Verdacht auf okuläre Sarkoidose und konsiliarische Vorstellung bei einem rheumatologischen Kollegen

Was ist Therapie der ersten Wahl bei der Birdshot-Retinochoroidopathie?

Tocilizumab

Systemische Kortikosteroide

Cyclophosphamid

Chlorambucil

Intravitreales Triamcinolon

Was eignet sich für die langfristige Verlaufskontrolle bei Birdshot-Retinochoroidopathie?

Das Elektroretinogramm

Das Audiogramm bei gleichzeitig bestehender Innenohrschwerhörigkeit

Die Abnahme des HLA(humanes Leukozytenantigen)-A29-Serumtiters

Eine Linksverschiebung im weißen Blutbild bei „White-dot-Syndrom“

Der Panel-D16-Test

Kasuistik: Eine 21-jährige Patientin stellt sich mit einseitiger, akuter Visusminderung (Visus = 0,63) nach grippeartigen Prodromi vor. Sie stellen einen geringen afferenten Pupillendefekt fest, der in Begleitung eines hyperämischen Sehnerven auftritt. Der vordere Augenabschnitt ist reizfrei; eine geringe entzündliche Glaskörperbeteiligung liegt vor. Am Fundus des betroffenen Auges sind multiple, kleine, grauweiße Flecken am hinteren Pol erkennbar. Welches Vorgehen schlagen Sie für die Patientin vor?

Es liegt eine Birdshot-Retinochoroidopathie vor, Sie therapieren mit einem „Steroidpuls“.

Bei Verdacht auf eine akute Retinanekrose verabreichen Sie systemisches Aciclovir.

Die Klinik weist auf ein Multiple-Evanescent-White-dot-Syndrom hin, das keiner Therapie bedarf.

Bei afferentem Pupillendefekt ist eine neurologische Vorstellung notfallmäßig geboten.

Sie vermuten eine „acute zonal occult outer retinopathy“ und lassen ein Elektroretinogramm (ERG) durchführen.

Welche klinische Konstellation spricht für eine PIC („punctate inner choroidopathie“)?

Hyperopie, weibliches Geschlecht, schleichende Visusverschlechterung und kleine, ausgestanzte, gelbweiße Läsionen des retinalen Pigmentepithels (RPE) und der Choroidea

Myopie, weibliches Geschlecht, akutes Verschwommensehen und kleine, ausgestanzte, gelbweiße Läsionen des retinalen Pigmentepithels (RPE) und der Choroidea

Myopie, männliches Geschlecht, schleichende Visusverschlechterung und unscharfe, gelbweiße choroidale Läsionen der Choroidea

Myopie, weibliches Geschlecht, akutes Verschwommensehen und Makulaödem, vergrößender blinder Fleck

Hyperopie, männliches Geschlecht, akutes Verschwommensehen und kleine, ausgestanzte, gelbweiße Läsionen des retinalen Pigmentepithels (RPE) und der Choroidea

Welche Therapiemaßnahmen werden bei PIC („punctate inner choroidopathie“) eingesetzt?

Intravitreale VEGF(„vascular endothelial growth factor“)-Inhibitoren bei choroidaler Neovaskularisation (CNV)

Periphere (Argon‑)Lasertherapie

Systemisches Aciclovir

Antibiotika, da Verdacht auf einen bakteriellen „Auslöser“ besteht

Protonenbestrahlung

Welche Aussage zur Diagnosesicherung bei „acute zonal occult outer retinopathy“ (AZOOR) trifft zu?

Die Fundoskopie erbringt die typischen, geografischen choroidalen Muster, die nach zentrifugal fortschreiten.

In der optischen Kohärenztomographie (OCT) lässt sich drusenartiges Material zwischen retinalem Pigmentepithel (RPE) und der Bruch-Membran erkennen.

Typische begleitende Befunde sind eine Hörminderung und Vitiligo der Haut.

Im Rahmen der elektrophysiologischen Untersuchung können das multifokale Elektroretinogramm (mfERG) und das Elektrookulogramm (EOG) wegweisend sein.

In der Perimetrie lässt sich eine konzentrische Gesichtsfeldeinschränkung nachweisen.

Welche Aussage zum Verlauf der serpiginösen Choroiditis ist korrekt?

Der Verlauf wird durch Laserkoagulation günstig beeinflusst.

Es bedarf engmaschiger ERG(Elektroretinogramm)-Kontrollen, um den Verlauf zu beobachten.

Die Prognose hängt von den peripheren Netzhautveränderungen ab.

Er kann mittels Fundusautofluoreszenz (FAF) als sensitiver Methode kontrolliert werden.

Die Behandlung mit Chlorambucil führt zu einer Prognosebesserung.

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Pohlmann, D., Winterhalter, S. & Pleyer, U. „White-dot-Syndrome“. Ophthalmologe 116, 1235–1256 (2019). https://doi.org/10.1007/s00347-019-01012-5

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