Zusammenfassung
Der Beitrag gibt einen Überblick über die Pathophysiologie bei Nystagmus, die differenzierte Diagnostik des kongenitalen und des erworbenen Nystagmus sowie über die konservativen, chirurgischen und medikamentösen Therapieoptionen. Pathophysiologische Grundlagen des Nystagmus vertiefen das Verständnis zur Genese einzelner Nystagmusformen. Bei den therapeutischen Ansätzen zur Nystagmusberuhigung kommt es v. a. auf eine Verlängerung der Foveationszeit an, die den Visus wesentlich bestimmt. Dies kann bei kongenitalem Nystagmus eher über eine Optimierung der retinalen Abbildung, Prismen oder durch eine beidseitige Muskelumlagerung entsprechend der Null- oder Neutralzone erfolgen. Beim erworbenen Nystagmus stehen seit einigen Jahren zentralnervös wirkende Medikamente „off-label“ zur Verfügung, die evtl. den Nystagmus und die belastenden Oszillopsien dämpfen können.
Abstract
This article presents an overview of the pathophysiology of nystagmus and the differential diagnostics of congenital and acquired nystagmus. In addition, the principles of conservative, surgical and pharmacotherapy treatment options are described. The pathophysiological basis of nystagmus deepens the understanding of the etiology of the individual forms of nystagmus. The therapeutic approach to calming of nystagmus aims at an extension of the foveation time, which has the most significant impact on visual acuity. In congenital nystagmus this can be carried out by optimization of the retinal image, prisms or by bilateral surgical muscle repositioning to use the phenomenon of a null or neutral zone. In acquired nystagmus the off-label use of centrally acting medications can sometimes be helpful to calm the nystagmus and the associated oscillopsia.
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Literatur
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Interessenkonflikt
B. Käsmann-Kellner gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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Unserer leitenden Lehrorthoptistin Eva Grintschuk dankbar zum 40-jährigen Dienstjubiläum.
CME-Fragebogen
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Welche anamnestische Angabe bzw. welcher Befund lässt Sie bei einem Patienten mit frühkindlich aufgetretenem Nystagmus darauf schließen, dass ein infantiles Nystagmussyndrom (INS) vorliegt?
Bei einem reinen INS kommt es nur sehr selten zu einer Kopfzwangshaltung.
Das Alexander-Gesetz gilt beim INS nicht.
Eine nystagmusberuhigende Operation sollte möglichst früh erfolgen, um die foveale Reifung zu fördern.
Im Verlauf der ersten 5 Lebensjahre nimmt die Intensität des Nystagmus auch bei optimaler refraktiver Versorgung häufig zu.
Ein bei INS auftretendes „head nodding“ ist meist willkürlich unterdrückbar.
Bei welcher Nystagmusform ist Baclofen das Medikament der ersten Wahl zur medikamentösen Nystagmusberuhigung?
Periodisch alternierender Nystagmus (PAN)
Infantiles Nystagmussyndrom (INS)
Spasmus nutans
Pathologisch erworbener Nystagmus durch Kleinhirnläsion
Downbeat-Nystagmus (DBN)
Für die gutachterliche Sehschärfenprüfung bei Nystagmuspatienten gilt:
Bei bestehender Kopfzwangshaltung gilt im Sinne der Untersuchungsstandards nur der Visus bei Kopfgeradehaltung.
Die Untersuchungsstandards erlauben, Nystagmuspatienten zum Erkennen der Optotypen auch mehr als 1 s Zeit zu lassen.
Bei der monokularen Visusprüfung wird das Führungsauge durch Graufilter auf 0,1 vernebelt, das Nicht-Führungsauge okkludiert.
Bei der monokularen Visusprüfung spielt es keine Rolle, ob das Nicht-Führungsauge okkludiert oder vernebelt wird.
Monokulare Visusprüfung bei Amblyopie erfolgt durch Vernebelung des Führungsauges bis auf 2 Visusstufen unter der Sehschärfe des amblyopen Auges.
Sie möchten einen Nystagmuspatienten vor einer nystagmusberuhigenden Operation umfassend aufklären und seine Erwartungen in realistische Bahnen lenken. Worauf müssen Sie ihn besonders hinweisen?
Bei periodisch alternierendem Nystagmus ist eine operative Korrektur aufgrund der ebenfalls häufig wechselnden Kopfzwangshaltung nicht möglich.
Bei der Umlagerungsoperation nach Kestenbaum-Prinzip ist das Ziel, den durch die mechanische Blockade am Ende der Exkursionsstrecke blockierten Nystagmus in den Geradeausblick zu verlagern.
Um die artifizielle Divergenzoperation durchführen zu können, muss präoperativ Binokularität ausgeschlossen werden.
Bei Nystagmusformen ohne Neutralzone ist eine nystagmusberuhigende Operation sinnlos.
Das endgültige Ergebnis einer nystagmusberuhigenden Operation ist erst nach etwa 1 Monat zu sehen, wobei auch nach Jahren noch Rezidive möglich sind.
Ein Patient kommt in Ihre Praxis und berichtet über ein seit 2 Wochen aufgetretenes „Wackeln“ beider Augen. Er sähe verschwommen, könnte den Blick nicht gut einstellen, zudem sei ihm etwas übel. Welche der folgenden Aussagen passen zu Ihrer Anamnese eines erworbenen Nystagmus?
Der Visus ist meist nicht reduziert.
Es besteht meist ein rotatorischer Nystagmus.
Der optokinetische Nystagmus (OKN) ist meist intakt.
Die Übelkeit ist ein untypisches Symptom eines erworbenen Nystagmus.
Die Ätiologie ist meist nicht feststellbar.
Die Mutter eines Säuglings, bei dem ein infantiles Nystagmussyndrom (INS) diagnostiziert wurde, kommt zu Ihnen in die Praxis und möchte mehr über den Verlauf der Erkrankung und mögliche Therapien wissen. Was können Sie ihr sagen?
Die Nystagmusintensität wird sich im Laufe der Kindheit steigern.
Eine Operation durch einen Nystagmuschirurgen wird meist im ersten Lebensjahr notwendig.
Eine optimale refraktive Versorgung bringt meist eine Steigerung der Nystagmusintensität.
Eine Kopfzwangshaltung stellt sich meist in den ersten Lebensjahren ein.
Ein Säugling mit einem infantilen Nystagmussyndrom (INS) kann als blind bezeichnet werden.
Welche anatomisch definierbare Struktur gehört zum Augenbewegungssystem des ZNS?
Nucleus ruber
Crura cerebri
Nuclei vestibulares
Substantia nigra
Colliculi inferiores
Eltern eines 13 Monate alten Kindes mit Spasmus nutans fragen Sie nach dem Verlauf. Was können Sie den Eltern sagen?
Der optokinetische Nystagmus ist beim Spasmus nutans meist pathologisch.
Es kommt beim Spasmus nutans selten zu einer Kopfzwangshaltung.
Bei Spasmus nutans braucht keine neuropädiatrische Abklärung zu erfolgen.
Der Spasmus nutans betrifft meist nur ein Auge.
Der Spasmus nutans ist typischerweise niederfrequent.
Welche Zuordnung des Nystagmus zu dem wahrscheinlichen Läsionsort ist richtig?
„Periodic alternating nystagmus“ (PAN): Flocculus im Kleinhirn
Spasmus nutans: Dienzephalon
Erworbener Pendelnystagmus: Nukleariskerne
Fusion-Maldevelopment-Nystagmus (FMNS): pontomesenzephaler Übergang
Downbeat-Nystagmus: Pons, Medulla oblongata
Welche therapeutischen Optionen gibt es bei der Nystagmustherapie bzw. zur Nystagmusdämpfung?
Zur medikamentösen Behandlung werden vorrangig Benzodiazepine eingesetzt.
Eine Kopfzwangshaltung dient dem Patienten zur besseren Nutzung seiner Neutral- oder Nullzone.
Zur Minimierung der retinalen Bildverschiebung werden Refraktionsfehler ab ±3 dpt korrigiert.
Die operative Vorlagerung der Horizontalmotoren führt meist zu einer Amplitudenreduktion.
Die Reizung des N. oculomotorius kann durch Ausnutzung von sensorischen Interferenzen zu einer Nystagmusdämpfung führen.
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Käsmann-Kellner, B. Nystagmus. Ophthalmologe 113, 253–274 (2016). https://doi.org/10.1007/s00347-016-0225-9
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