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Konnatale Dilatationen der oberen Harnwege

Aktuelle diagnostische und therapeutische Konzepte

Congenital dilatation of the upper urinary tract

Current diagnostic and treatment concepts

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Zusammenfassung

Durch intrauterine oder postnatale sonographische Screeninguntersuchungen werden zunehmend häufig Dilatationen der Harnwege oder Nierenfehlbildungen entdeckt. Die wenigsten Harntraktanomalien bedürfen der unmittelbaren Therapie. Vor allem ureteropelvine Stenose und primärer Megaureter erfordern jedoch eine prognostische Einordnung zwischen einer korrekturbedürftigen Obstruktion und einer Dilatation ohne Auswirkung auf die Nierenfunktion. Trotz zunehmender Zahl von Biomarkern bleiben derzeit Sonographie, Diureseszintigraphie und/oder Magnetresonanztomographie die tragenden Säulen der weiterführenden Diagnostik. Die Verhinderung progredienter Nierenparenchymschäden ist Hauptziel diagnostischer und therapeutischer Strategien unter Vermeidung unnötiger oder unnötig belastender Interventionen.

Abstract

Dilatations of the urinary tract are discovered in increasing numbers in intrauterine or postnatal sonographic screening examinations. Only few urinary tract anomalies (e. g. urethral valves) require immediate therapy; however, ureteropelvic stenosis and primary megaureter in particular require a prognostic classification between relevant obstructions needing correction and dilations which do not affect renal function. Ultrasound, diuresis scintigraphy and magnetic resonance imaging (MRI) remain the main pillars of advanced diagnostics despite an increasing number of biomarkers. The prevention of progressive renal parenchymal damage is the main focus of diagnostic and therapeutic strategies, while avoiding unnecessary or unnecessarily stressful interventions.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Sektion Pädiatrische Nephrologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Johannes Gutenberg-Universität, Langenbeckstr. 1, 55101, Mainz, Deutschland

    R. Beetz

Authors
  1. R. Beetz
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Correspondence to R. Beetz.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

R. Beetz gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

M.-O. Grimm, Jena

A. Gross, Hamburg

C.-G. Stief, München

J.-U. Stolzenburg, Leipzig

in Zusammenarbeit mit

der Akademie

der Deutschen Urologen

Dieser Beitrag wurde zuerst veröffentlicht in Monatsschrift Kinderheilunde 2018:613–630. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Bei einem männlichen Fetus wird erstmals in der 25. SSW eine unilaterale Nierenbeckenerweiterung links auf 11 mm dokumentiert, die sich in der 32. SSW nochmals bestätigen lässt. Sie werden um eine Beratung der Familie gebeten. Welche Aussage trifft am ehesten zu?

Eine frühzeitige Einleitung der Geburt ist ratsam, um eine rasche Entlastung der Hydronephrose zu ermöglichen.

Eine Entbindung zum errechneten Termin reicht aus; unmittelbar am Tage der Geburt muss eine Sonographie der Nieren und ableitenden Harnwege erfolgen.

Vorrangig ist nach der Geburt das MCU und im Fall eines vesikoureteralen Refluxes die Einleitung einer antibakteriellen Infektionsprophylaxe.

Eine Nierenbeckenplastik ist angesichts der relativ geringen Nierenbeckendilatation mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit nicht erforderlich.

Nach Entbindung zum Termin sollte am 4. bis 6. Lebenstag eine sonographische Diagnostik erfolgen, von der das weitere Prozedere abhängig gemacht werden kann.

Bei einem 6 Wochen alten, symptomfreien männlichen Säugling mit einer linksseitigen ureteropelvinen Stenose (Nierenbeckendurchmesser intrarenal 16 mm) erbringt die Diureseszintigraphie die in der unten stehenden Tabelle zusammengefassten Befunde. Welche Schlussfolgerung aus den Befunden ist am ehesten richtig?

figure b

Es besteht beidseits keine diureseszintigraphisch relevante Harnabflussstörung.

Die Seitendifferenz der Nierenfunktionsanteile liegt bereits weit außerhalb des systematischen Fehlerbereichs.

Vor der nun rasch zu planenden Anderson-Hynes-Plastik ist die Durchführung eines MCU zum Refluxausschluss zwingend notwendig.

Eine konservative Weiterbetreuung und szintigraphische Verlaufskontrolle in 3 Monaten ist möglich.

Die Nuklidabflussverhältnisse rechts sprechen für eine mangelhafte Hydrierung des Kindes vor der Untersuchung. Die Diureseszintigraphie sollte deshalb zur Kontrolle wiederholt werden.

Für ein 8 Tage altes Neugeborenes, bei dem im Rahmen eines sonographischen „Nierenscreenings“ ein unilateral auf 13 mm dilatierter linksseitiger Ureter und ein massiv dilatiertes NBKS gefunden wurden, erwägen Sie eine antibakterielle Prophylaxe. Welche Maßnahme ist am ehesten angemessen?

Vor einer Entscheidung zur antibakteriellen Prophylaxe ist ein MCU zwingend indiziert, da eine antibakterielle Prophylaxe lediglich bei einem hochgradigen VUR zu rechtfertigen ist.

Sie beginnen unmittelbar eine antibakterielle Prophylaxe mit Nitrofurantoin (1–2 mg/kgKG und Tag in einer abendlichen Dosis).

Sie beginnen unmittelbar eine antibakterielle Prophylaxe mit Trimethoprim (2 mg/kgKG in einer morgendlichen Dosis).

Vor Beginn einer antibakteriellen Prophylaxe sollte erst eine MAG3-Szintigraphie erfolgen, da lediglich bei hochgradiger ipsilateraler Nierenfunktionseinschränkung eine antibakterielle Prophylaxe gerechtfertigt ist.

In den ersten Lebenswochen sind Nitrofurantoin und Trimethoprim kontraindiziert, sodass im Fall einer Entscheidung für die Prophylaxe ein Cephalosporin zum Einsatz kommen sollte.

Bei welcher der Diagnosen senkt eine Zirkumzision das Risiko einer Pyelonephritis am wahrscheinlichsten (niedrigste „number needed to treat“)?

Urethralklappe

Primärer obstruktiver Megaureter

Bilateraler VUR Grad III

Ureteropelvine Stenose

„Physiologische Phimose“

Bei einem 9 Monate alten Säugling mit erster Pyelonephritis findet sich sonographisch eine linksseitige UPS (Grad IV nach der Klassifikation der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie [APN], siehe Abb. 1). Die kontralaterale, normale Niere weist eine kompensatorische Hypertrophie auf. Nach erfolgreicher antibakterieller Therapie wird 4 Wochen später eine Diureseszintigraphie durchgeführt, die neben einer hochgradig relevanten Harnabflussstörung einen ipsilateralen Funktionsanteil von 18 % erbringt. Welche Maßnahme ist am ehesten angemessen?

Aufgrund der bereits erheblich eingeschränkten ipsilateralen Nierenfunktion verbietet sich eine operative Korrektur.

Zur Vermeidung einer erneuten Pyonephrose mit Gefährdung der (noch) unauffälligen rechten Niere ist eine Nephrektomie baldmöglichst indiziert.

Eine operative Korrektur (Anderson-Hynes-Plastik) kann durchgeführt werden, bringt in diesem Fall allerdings höchstwahrscheinlich keinen Funktionszuwachs.

Eine operative Korrektur (Anderson-Hynes-Plastik) ist zum Funktionserhalt der betroffenen Niere angemessen und wird potenziell zu einem Funktionszuwachs führen.

Es sollte zunächst während einer 4‑wöchigen Harnableitung über eine perkutane Nephrostomie geprüft werden, ob eine Funktionserholung eintritt. In Abhängigkeit davon kann dann je nach Befund über die Indikation zur Anderson-Hynes-Plastik oder zur Nephrektomie entschieden werden.

Im Rahmen einer individuellen Gesundheitsleistung während der U3 entdecken Sie bei einem Jungen durch Ultraschallscreening einen auf 10 mm prävesikal erweiterten rechten Ureter und eine NBKS-Dilatation Grad II rechts. Die rechte Niere ist deutlich kleiner als die linke; die Pyelonwand erscheint verdickt. Nach Miktion und vollständiger Blasenentleerung ist die Erweiterung nicht mehr erkennbar. Welche Diagnose stellen Sie?

Es handelt sich am ehesten um einen primären Megaureter rechts.

Es liegt am ehesten ein sekundärer Megaureter rechts vor.

Es handelt sich am ehesten um einen primären dilatierenden VUR.

Es liegt am ehesten ein refluxiv-obstruktiver Megaureter rechts vor.

Es liegt am ehesten ein sekundärer, nichtdilatierender vesikoureteraler Reflux vor.

Wie hoch liegt die Operationsrate beim primären, nichtrefluxiven Megaureter an den meisten kinderurologischen Zentren?

20 %

40 %

50 %

70 %

80 %

Welche der folgenden Ursachen für eine infravesikale Obstruktion mit bilateraler Harntransportstörung ist bei einem neugeborenen Mädchen am wenigsten wahrscheinlich?

Doppelniere rechts mit ektoper Ureterozele des zum kranialen Anteil gehörigen Ureters

Urethralklappe

Neurogene Blasenentleerungsstörung

Sinus urogenitalis

Urethralpolyp

Die Sensibilisierung der Eltern für die Früherkennung einer HWI ist einer der großen Vorteile des sonographischen Nierenscreenings. Welcher Rat ist bei einem 6 Tage alten, nichtzirkumzidierten Jungen mit einem primären Megaureter am ehesten angemessen?

Regelmäßige wöchentliche Kontrollen des Beutelurins durch die Eltern mithilfe des Urinteststreifens

Regelmäßige wöchentliche Kontrollen des Beutelurins in der kinderärztlichen Praxis durch Urinteststreifen und Mikroskopie

Durchführung einer Zirkumzision

Aufklärung der Eltern über das erhöhte HWI-Risiko und Angebot der Möglichkeit einer antibakteriellen Infektionsprophylaxe während der ersten Lebensmonate

Möglichst frühzeitige Ureterozystoneostomie

Welches sonographische Zeichen spricht am wenigsten für das Vorliegen eines primären VUR?

Verbreiterte Pyelonwand

Trabekulierung der Harnblasenwand

Ipsilateral kleine Niere mit hyperechogenem Parenchym

Wechselnde NBKS- und Ureterweite in Abhängigkeit von der Blasenfüllung

Doppelniere mit Dilatation des oberen Doppelnierenanteils und massive Dilatation des dazugehörigen Ureters

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Beetz, R. Konnatale Dilatationen der oberen Harnwege. Urologe 57, 969–986 (2018). https://doi.org/10.1007/s00120-018-0747-7

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