Zusammenfassung
Das Restless-legs-Syndrom (RLS) ist mit einer Prävalenz von bis zu 10 % eine häufige neurologische Erkrankung und die häufigste Bewegungsstörung im Schlaf. Ein Bewegungsdrang der Beine kann mit sensorischen Symptomen und Schlafstörungen zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Das RLS tritt häufig als Komorbidität bei internistischen und neurologischen Erkrankungen auf. RLS wird klinisch anhand fünf essenzieller Kriterien diagnostiziert. Therapeutisch sollte ein Eisenmangel ausgeschlossen bzw. substituiert werden. Zur Pharmakotherapie zugelassen sind L‑DOPA/Benserazid und Dopaminagonisten sowie Oxycodon/Naloxon als Zweitlinientherapie bei schweren Fällen. Augmentation als Verschlimmerung der Symptome unter hochdosierter dopaminerger Medikation ist eine klinisch definierte Komplikation, die spezielle Managementstrategien erfordert. Bei einer Prävalenz von bis zu 25 % spielt RLS bei der Betreuung schwangerer Frauen eine wichtige Rolle.
Abstract
Restless legs syndrome (RLS), with a lifetime prevalence of up to 10%, is a frequent neurological disease and the most common movement disorder in sleep. A compulsive urge to move the legs with sensory symptoms and sleep disturbances can significantly impair the quality of life. Furthermore, RLS frequently occurs as a comorbidity to various internal and neurological diseases. It is diagnosed clinically based on the five essential diagnostic criteria. For treatment, an iron deficiency should first be excluded. Drugs approved for the treatment of RLS include dopaminergics (L-DOPA/benserazide) and dopamine agonists as well as oxycodone/naloxone, as a second-line treatment in severe cases. Augmentation as a deterioration of symptoms is a clinically defined complication of high-dose dopaminergic treatment, requiring special management strategies. Due to its high prevalence of up to 25%, RLS plays also an important role in the care of pregnant women.
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CME-Fragebogen
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Welche der angegebenen Symptombeschreibungen gehört zu den essenziellen Diagnosekriterien des Restless-legs-Syndroms (RLS)?
Es besteht ein Bewegungsdrang.
Die Beschwerden treten meistens in Bewegung auf.
Die Symptome werden gegen Abend oder in der Nacht besser.
Durch Bewegung erfolgt keine Linderung der RLS-Beschwerden.
Dis Symptome sind nicht tageszeitlich abhängig.
Welche Aussage zu den unterstützenden Kriterien für die Diagnose Restless-legs-Syndrom (RLS) trifft nicht zu?
Eine positive Familienanamnese ist für das RLS häufig.
Die RLS-Beschwerden bessern sich unter dopaminerge Therapie.
Periodische Beinbewegungen im Schlaf treten bei ca. 20 % der RLS-Patienten auf.
RLS-Patienten klagen selten über eine ausgeprägte Tagesschläfrigkeit.
Die RLS-Diagnose ist eine klinische Diagnose.
Ein 67-jähriger Patient stellt sich nach einem Klinikaufenthalt in der Psychosomatik mit brennenden Schmerzen der Beine und einer allgemeinen Unruhe vor. Der Aufenthalt in der Psychosomatik war wegen einer Depression mit vorherrschender Angststörung und Schlafstörungen eingeleitet worden. Der Patient berichtet, dass die Unruhe der Beine seit der medikamentösen antidepressiven Therapie zugenommen habe, ebenso die Schlafstörung. Man habe ihm Entspannungsübungen angeraten. Bei der weiteren Anamnese erfüllt er die Kriterien eines Restless-legs-Syndroms (RLS) mit beidseitigen Schmerzen der Beine und Bewegungsdrang in Ruhe jeweils mit Beginn am späten Nachmittag und ausgeprägten Ein- und Durchschlafstörungen. Es liegt weiterhin ein Diabetes Typ 2 mit Body-Mass-Index von 29 vor, eine arterielle Hypertonie, Substanzmissbrauch wird verneint. Die Medikation besteht aus Cipramil 40 mg, Mirtazapin 15 mg, Ramipril 25 mg, Torasemid 10 mg und Metformin. Die IRLS (internationale RLS-Schweregradskala) ergibt einen Wert von 31. Welche Aussage zum Schweregrad des hier vorliegenden RLS ist korrekt?
Es liegt ein mäßig schweres RLS vor, wobei die brennenden Schmerzen sicher einer Polyneuropathie bei Diabetes zuzuordnen sind.
Es liegt nach IRLS ein sehr schweres RLS vor, wobei die Komorbiditäten zu einer Symptomzunahme geführt haben können.
Für die Einordnung der Schwere des RLS ist eine zusätzliche polysomnographische Untersuchung erforderlich.
Die IRLS kann hier nicht angewendet werden, da überwiegend Symptome einer Polyneuropathie das Bild beherrschen.
Es liegt nach IRLS ein schweres RLS vor, das klinisch jedoch nicht relevant ist, da die Symptomatik durch zahlreiche Komorbiditäten verursacht wird.
Eine schwangere Frau im 3. Trimenon stellt sich Ihnen mit Bewegungsdrang der Beine am Abend in Ruhe und zusätzlich schmerzhaften Dysästhesien der Beine in der Einschlafphase vor. Der neurologische Untersuchungsbefund ist unauffällig, ein Diabetes liegt nicht vor, ebenso keine Beinödeme. Der Ferritinspiegel beträgt > 70 µg/l. Sie diagnostizieren ein Restless-legs-Syndrom (RLS). Welche Therapie empfehlen Sie?
Pregabalin 2‑mal täglich
Gabapentin 3‑mal täglich
Levodopa/Carbidopa zur Nacht
Ferrocarboxymaltose i.v. einmalig
Rotigotin transdermal.
Eine jetzt 49-jährige Patientin wird seit 4 Jahren medikamentös wegen eines Restless-legs-Syndroms (RLS) behandelt. Derzeit nimmt sie 3 Tabletten Pramipexol mit 0,35 mg am Abend, damit könne sie einigermaßen einschlafen. Jetzt beklagt die als Verwaltungsangestellte überwiegend sitzend tätige Patientin seit mehreren Monaten einen zunehmenden Bewegungsdrang der Beine in Ruhestellung bereits am Mittag, sodass sie große Mühe habe, ihre Arbeit am Schreibtisch weiterzumachen. So habe sie von sich aus begonnen, bereits am späten Vormittag 1 bis 2 Tabletten des Pramipexol mit 0,35 mg dazuzunehmen, was aber nicht ausreichend helfe. Wie schätzen Sie die Situation diagnostisch ein?
Es handelt sich um eine vorübergehende Symptomverschlechterung, deren spontane Remission erwartbar ist.
Die zeitliche Vorverlagerung des Auftretens der Beschwerden und die Steigerung der Medikationsdosis sprechen für eine Augmentation.
Zur Abgrenzung der Augmentation von einer einfachen Symptomverschlechterung wäre als weiteres Kriterium die Ausbreitung der Beschwerden auf die Arme zu fordern.
Die unzureichende Wirkung der Zusatzdosis Pramipexol spricht gegen eine Augmentation.
Ohne Bestimmung des Serumferritins und der Transferrinsättigung lässt sich eine mögliche Augmentation nicht diagnostizieren.
Welche Informationen sind für eine Therapieentscheidung beim Vorliegen einer Augmentation eines Restless-legs-Syndroms (RLS) nicht erforderlich?
Auflistung aller Medikamente, auch naturheilkundliche und freiverkäufliche Präparate, die derzeit eingenommen werden
Bestimmung von Ferritin und Transferrinsättigung im Serum
Polysomnographischer Nachweis eines erhöhten Index von periodischen Beinbewegungen im Schlaf („periodic limb movements in sleep“, PLMS)
Angaben zu früheren Pharmakotherapien wegen des RLS bez. Wirksamkeit und unerwünschten Wirkungen
Angaben zu (neuen) Komorbiditäten und veränderten Life-style-Faktoren
Welche Therapie empfehlen Sie einer Patientin mit einem augmentierten Restless-legs-Syndrom (RLS) unter einer Medikation mit Pramipexol 0,7 mg zur Nacht und bei Bedarf 1 bis 2 Tabletten Pramipexol 0,35 mg am Morgen?
Umstellung auf retardiertes Pramipexol, Kombination mit situativ zusätzlichem Levodopa bei durchbrechenden Beschwerden
Umstellung auf α‑2-δ-Liganden
Sofortiges Absetzen des Pramipexols und Umstellung auf Opiate
Pramipexol auf 3‑mal 0,35 mg reduzieren und mit 2‑mal 10 mg Oxycodon/Naloxon kombinieren
Bei einem Serumferritin < 70 µg/l Eisensubstitution, bei Ferritin < 30 µg/l intravenös
Was ist ein entscheidender Pathomechanismus des Restless-legs-Syndroms (RLS)?
Eine chronische Entzündung im Nervensystem stellt eine häufige Ursache für ein RLS dar.
Ein Vitamin-B12-Mangel ist signifikant häufig mit einem RLS assoziiert.
Ein wichtiger Mechanismus bei der Pathogenese des RLS ist eine Gewebehypoxie.
Eine zerebrale Mikroangiopathie ist als wesentliche Ursache eines RLS beschrieben.
Bei RLS-Patienten kann eine erhöhte Speicherung von Eisen im Gehirn nachgewiesen werden.
Welche Aussage zum Eisenhaushalt beim Restless-legs-Syndrom (RLS) ist korrekt?
Ein normaler Ferritinwert im Blut spricht gegen ein Restless-legs-Syndrom.
Nur die Bestimmung der Konzentration von Eisen im Serum ist zur Diagnostik eines signifikanten Eisenmangels geeignet.
Die Grenzwerte der Parameter des Eisenstoffwechsels sollten bei RLS denen der Therapie der Blutarmut entsprechen.
Der Ferritinwert sollte bei RLS-Patienten 70 µg/l nicht unterschreiten.
Nur ein Eisenmangel in Verbindung mit einer Anämie muss substituiert werden.
Welche Aussage zur Substitution eines Eisenmangels bei einem Restless-legs-Syndrom ist korrekt?
In der gesamten Schwangerschaft darf ein Eisenmangel nicht intravenös ausgeglichen werden.
Die orale Gabe von Eisen führt häufig zu allergischen Reaktionen.
Die intravenöse Eisengabe bei nachgewiesenem Eisenmangel führt nach 6 bis 8 Wochen zu einer Verbesserung der Symptome.
Gastrointestinale Nebenwirkungen bei oraler Eisengabe sind selten.
Die orale Eisengabe verbessert innerhalb von 1 bis 2 Wochen eine RLS-Symptomatik bei Eisenmangel signifikant.
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Bartl, M., Trenkwalder, C., Muntean, ML. et al. Restless-legs-Syndrom: ein Update. Nervenarzt 91, 955–966 (2020). https://doi.org/10.1007/s00115-020-00997-8
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00115-020-00997-8