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Autoantikörper-assoziierte schizophreniforme Psychosen: klinische Symptomatik

Autoantibody-associated schizophreniform psychoses: clinical symptomatology

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Zusammenfassung

Primär psychotische Störungen aus dem schizophrenen Formenkreis sind nach heutigem Verständnis Erkrankungen, die durch eine komplexe Interaktion zwischen Genen und Umwelt bedingt sind. Sekundären psychotischen Störungen liegt eine zumindest mit Wahrscheinlichkeit benennbare organische Ursache im Sinne einer Erstverursachung (Ätiologie) oder einer benennbaren Sekundärursache (Pathogenese) zugrunde. In diesem Kontext spielen Autoantikörper(AK)-assoziierte Autoimmunenzephalitiden (AEs) bzw. Autoimmunpsychosen eine zunehmend wichtige Rolle. Innerhalb der Gruppe AK-assoziierter AEs mit neuropsychiatrischer Symptomatik kommt die Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis am häufigsten vor. Psychopathologisch werden bei AEs zu Beginn oft polymorphe psychotische Symptome beobachtet, im Verlauf oder bereits initial treten jedoch meist weitere neurologisch-internistische Phänomene hinzu. Im Rahmen des heterogenen Syndroms einer steroidresponsiven Enzephalopathie mit Schilddrüsen-AK (Hashimoto-Enzephalopathie) sind auch klassische psychotische Störungsbilder beschrieben.

Abstract

According to present concepts, primary psychotic disorders in the schizophrenia spectrum are probably caused by a complex interaction between multigenetic vulnerability and causally relevant environmental factors. In contrast, secondary psychotic disorders are the result of likely identifiable organic factors either in terms of a first causation (etiology) or a secondary cause (pathogenesis). In this context, autoantibody(ab)-associated autoimmune encephalitis (AE) plays an increasingly important role. Within the group of ab-associated AE with neuropsychiatric symptoms, anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis is the most prevalent one. Psychopathologically, polymorphic psychotic symptoms are often observed at onset of AE; however, over the course of this condition or even initially other neuropsychiatric phenomena are also common. The ill-defined entity of a steroid-responsive encephalopathy with thyroid antibodies (Hashimoto’s encephalitis) is a heterogeneous syndrome that may also comprise isolated psychotic disorders presenting as classical schizophrenia.

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Authors and Affiliations

  1. Sektion für experimentelle Neuropsychiatrie, Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Hauptstr. 5, 79104, Freiburg, Deutschland

    Dominique Endres &  Ludger Tebartz van Elst

  2. Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie II, Bezirkskrankenhaus Günzburg, Universität Ulm, Günzburg, Deutschland

    Karl Bechter

  3. Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) Berlin, Berlin, Deutschland

    Harald Prüss

  4. Experimentelle Neurologie und Klinik und Poliklinik für Neurologie, Charité Universitätsmedizin, Berlin, Deutschland

    Harald Prüss

  5. Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Klinikum der Universität München, LMU, München, Deutschland

    Alkomiet Hasan

  6. Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universitätsklinikum Magdeburg, Leipziger Str. 44, 39120, Magdeburg, Deutschland

    Johann Steiner

  7. Institut für Klinische Chemie und Klinik, Universitätsklinik Schleswig-Holstein Campus Kiel, Kiel, Deutschland

    Frank Leypoldt

Authors
  1. Dominique Endres
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  2. Karl Bechter
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  3. Harald Prüss
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  4. Alkomiet Hasan
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  5. Johann Steiner
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  6. Frank Leypoldt
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  7. Ludger Tebartz van Elst
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Correspondence to Ludger Tebartz van Elst.

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Interessenkonflikt.

Gemäß der Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren.

D. Endres: Finanzielle Interessen: Forschungsförderung im Rahmen des „RiSC – Research Seed Capital“-Programmes (7100014101) und durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG; EN 1230/2-1). Nichtfinanzielle Interessen: Funktionsoberarzt in der Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universitätsklinikum Freiburg; Mitglied bei der Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie, Psychosomatik und Nervenheilkunde (DGPPN)/World Psychiatric Association (WPA), der Deutschen Gesellschaft für Biologische Psychiatrie (DGBP), der Deutsche Gesellschaft für Liquordiagnostik und Klinische Neurochemie (DGLN) und von GENERATE. K. Bechter: Finanzielle Interessen: EU-Projekt Mood Stratification (Personal, Geräte); Nachlass Prof. Gerd Huber, Bonn/Stuttgart (in persönlicher Verfügung für Forschungsprojekte); Margarete Ammon Stiftung (in persönlicher Verfügung für Forschungsprojekte); DFG, Stiftung Immunität und Seele/München, Bezirkskliniken Schwaben, LundbeckGmbH/Otsuka Pharma GmbH, Janssen Cilag GmbH, Grifols Deutschland GmbH +Trommsdorff Arzneimittel, Lilly Deutschland GmbH, Servier Deutschland GmbH (finanzielle Unterstützung für Organisation 13th, 14th Psychoimmunology Experts Meetings 2016, 2018). 8th MBI-Symposium Taichung/Taiwan November 2018, Universität Taichung; International Neuropsychiatric Pula Congresses 2013–18, Kongressorganisation; Alzheimer-Symposium Crans Montana 2018, Kongressorganisation; Fortbildungsveranstaltung Zürich, Juni 2018, Forum für medizinische Fortbildung – FomF, Ahornstrasse 2, 6300 Zug; 18th Kongress für Integrative Medizin, Kos, Mai 2018; Kongressorganisation; Kick-off meeting EU-Projekt Mood Stratification, Rotterdam, 2018. Nichtfinanzielle Interessen: Im Ruhestand seit November 2015, zuvor Chefarzt der Abteilung Psychosomatik des Bezirkskrankenhauses Günzburg, der Abt. Psychiatrie und Psychotherapie II der Universität Ulm; seit 2018 Minijob-Anstellung Universität Ulm für Leitung EU-Forschungsprojekt Mood Stratification, Abt. Psychiatrie und Psychotherapie II der Universität Ulm; Mitglied DGPPN und DGBP (Referatsleiter Liquorforschung), PsychoNeuroImmunolgy Research Society (PNIRS) u. a.; Editor-in-Chief für Neurology, Psychiatry & Brain Research, Elsevier Journals; Co-Chair der Section Immunology & Psychiatry der WPA; Kuratorium Mitglied der INPC-Kongresse Pula, Kroatien; Guest Editor Frontiers Psychiatry, Co-Editor Frontiers Psychosomatics; Privatambulanz. H. Prüss: Finanzielle Interessen: Vortragshonorare für Roche, Euroimmun, Fresenius. Nichtfinanzielle Interessen: Neurologie an einem Universitätsklinikum in Berlin, Arbeitsgruppenleiter am Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) Berlin, Mitglied DGN, DGKN, BGPN; Vorstandsmitglied des Autoimmunenzephalitis-Netzwerkes GENERATE. A. Hasan: Finanzielle Interessen: Honorare für Beratungstätigkeit und Vorträge von Janssen, Otsuka und Lundbeck. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Land Bayern, Verhaltenstherapeut, Mitherausgeber S3-Leitlinie Schizophrenie, Herausgeber WFSBP(Federation of Societies of Biological Psychiatry)-Leitlinie Schizophrenie. J. Steiner: Finanzielle Interessen: Honorare für Fortbildungsveranstaltungen, Vorträge und Workshops zu den Themenbereichen „Autoimmunenzephalitis“, „Differenzialdiagnose psychotischer Störungen“ inklusive der Finanzierung von anfallenden Reisekosten und Übernachtungen durch die Firma Janssen-Cilag Deutschland. Nichtfinanzielle Interessen: Professor für Psychiatrie und Psychotherapie an der Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie des Universitätsklinikums Magdeburg; Stellvertretender Ärztlicher Direktor, Leiter des Labors Translationale Psychiatrie; Mitglied der DGPPN und DGBP; Leiter des Referats Psychoimmunologie der DGBP. F. Leypoldt: Finanzielle Interessen: Beratertätigkeiten/Vortragshonorare von Biogen, Grifols, Teva, Roche, Merck, Fresenius. Nichtfinanzielle Interessen: angestellter Mitarbeiter eines akademischen Institutes, welches Antikörperdiagnostik durchführt. L. Tebartz van Elst: Finanzielle Interessen: verschiedene DFG-Projekte mit unmittelbarem oder mittelbarem Bezug zur Fragestellung der Artikel. Honorare für Fortbildungsveranstaltungen, Vorträge und Workshops zu den Themenbereichen „Organische psychische Störungen“, „Differenzialdiagnose psychotischer Störungen“, „Autismus-Spektrum-Störungen und andere Entwicklungsstörungen“ inklusive der Finanzierung von anfallenden Reisekosten und Übernachtungen. Nichtfinanzielle Interessen: Professor für Psychiatrie und Psychotherapie an der Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie des Universitätsklinikums Freiburg; Stellvertretender Ärztlicher Direktor, Leiter der Sektion Experimentelle Neuropsychiatrie; Mitglied der DGPPN und Vorstandsmitglied der Wissenschaftlichen Gesellschaft Autismus-Spektrum; Leiter des Referats Neuropsychiatrie der DGPPN.

Wissenschaftliche Leitung

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

CME-Fragebogen

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Welche Aussage zu psychotischer Symptomatik bei Autoimmunenzephalitiden ist richtig?

Patienten mit Hashimoto-Enzephalopathie leiden alle unter einer paranoid-halluzinatorischen Symptomatik.

Ein Zusammenhang zwischen Schizophrenien und immunologischen Erkrankungen anderer Organe besteht nicht.

Es gibt keinen Zusammenhang zwischen Autoimmunenzephalitiden und Tumorerkrankungen.

Patienten mit Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Glutamat-Rezeptor(NMDA-R)-Enzephalitis werden aufgrund der psychotischen Symptomatik initial oft von Psychiatern gesehen.

Die Anti-NMDA-R-Enzephalitis zeigt initial selten psychiatrische Symptome.

Wann kann eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert werden?

Die Diagnose kann nicht ohne den Nachweis antineuronaler Antikörper gestellt werden.

Das Vorliegen eines chronisch einschleichenden Psychosyndroms mit Gedächtnisdefiziten, Negativsyndrom, Persönlichkeitsveränderungen oder anderen psychiatrischen Symptomen ist für eine Autoimmunenzephalitis typisch.

Die Kombination aus subakut beginnendem Psychosyndrom, Enzephalitiszeichen in der Magnetresonanztomographie und Liquorpleozytose lässt nach Ausschluss anderer Ursachen eine Syndromdiagnose zu.

Eine Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET) ist zur Diagnosesicherung unerlässlich.

Eine Liquoruntersuchung hat im Rahmen der Diagnostik keine Bedeutung.

Was ist bei limbischen Enzephalitiden zu beachten?

Der Liquorbasisbefund ist bei Betroffenen immer auffällig.

Sie sind gekennzeichnet durch subakut beginnende Defizite des Arbeitsgedächtnisses, psychiatrische Symptome und epileptische Anfälle mit temporaler Semiologie.

Epileptische Anfälle kommen bei der limbischen Enzephalitis nur in Einzelfällen vor.

Die Oberflächenantigene LGI1 („leucine-rich glioma inactivated 1“]), GABAB-R („gamma-aminobutyric acid B receptor“) und AMPA-R (α-Amino-3-Hydroxy-5-Methyl-4-Isoxazol-Propion-Säure-Rezeptor) spielen bei der limbischen Enzephalitis keine Rolle.

Die Prognose bei assoziierten Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene ist besser als bei Antikörpern gegen Oberflächenproteine.

Zu Ihnen wird eine jugendliche Patientin mit einem Ovarialteratom, Erstmanifestation einer paranoid-halluzinatorischen Störung und Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Glutamat-Rezeptor(NMDA-R)-Antikörpern im Serum zur Mitbeurteilung überwiesen. Welche Aussage zur Differenzialdiagnose einer möglichen Anti-NMDA-R-Enzephalitis ist in diesem Kontext relevant?

Die Anti-NMDA-R-Enzephalitis ist eine seltene Variante der Autoimmunenzephalitiden.

Von der Anti-NMDA-R-Enzephalitis sind vor allem junge Männer mit einem Durchschnittsalter von 21 Jahren betroffen.

Nach einer Prodromalphase mit unspezifischen Symptomen kommt es oft zu einer psychotischen Phase mit formalen Denkstörungen, Wahn, Halluzinationen, kognitiven Defiziten oder katatonen Symptomen.

Das Magnetresonanztomogramm ist bei fast allen Patienten mit Anti-NMDA-R-Enzephalitis auffällig.

Das Elektroenzephalogramm zeigt bei Patienten mit einer Anti-NMDA-R-Enzephalitis meist einen Normalbefund.

Wodurch ist die Hashimoto-Enzephalopathie charakterisiert?

Die Hashimoto-Enzephalopathie betrifft meist Frauen mit einem Durchschnittsalter von ca. 20 Jahren.

Verfolgungswahn ist das häufigste Symptom, Gedächtnisstörungen treten nur sehr selten auf.

Sie sollte laut einem aktuellen Konsensusartikel führender Experten als Ausschlussdiagnose angesehen werden.

Die Patienten profitieren meist nicht von einem Steroidpuls.

Erhöhte Schilddrüsenantikörper (Anti-Thyreoperoxidase[TPO]- oder/und Anti-Thyreoglobulin[TG]-Antikörper) müssen zur Diagnosestellung nicht vorliegen.

Eine Anfang 20-jährige Patientin mit einem akut einsetzenden polymorph-psychotischen Syndrom wird Ihnen im Notdienst vorgestellt. In der Vorwoche habe sie unter Übelkeit, Kopfschmerzen und subfebrilen Temperaturen gelitten. Welches Hinweiszeichen spricht für das Vorliegen einer Autoimmunenzephalitis?

Ein sehr gutes Ansprechen auf Neuroleptika.

Eine Hypokaliämie.

Ein längerer Verlauf des Psychosyndroms.

Das Auftreten von Dyskinesien oder epileptischen Anfällen.

Der Ausschluss anderer Autoimmunerkrankungen.

Welche allgemeine Aussage zu Autoimmunantikörpern ist richtig?

Die Prognose bei assoziierten Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene ist viel besser als bei Antikörpern gegen Oberflächenantigene.

Die Schilddrüsenantikörpertiter korrelieren eindeutig mit der Symptomausprägung bei Patienten mit Hashimoto-Enzephalopathie.

Antineuronale Antikörper gegen nichtsynaptische intrazelluläre Antigene (z. B. Ma2, Yo, Ri) treten fast immer begleitend bei der Hashimoto-Enzephalopathie auf.

Beim Neurolupus/neuropsychiatrischen systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind die antinukleären Antikörper (ANAs) meist negativ.

Antikörper gegen Zelloberflächenantigene (z. B. N‑Methyl-D-Aspartat-Glutamat-Rezeptor [NMDA-R], „leucine-rich glioma inactivated 1“ [LGI1]) sind häufiger als Antikörper gegen intrazelluläre Antigene mit psychotischen Symptomen vergesellschaftet.

Welche Aussage zu antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen stimmt?

Die im Serum häufig positiven Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Glutamat-Rezeptor(NMDA-R)-Antikörper liefern eine solide Erklärung für die Glutamathypothese der Schizophrenie.

Die Rolle der Blut-Hirn-Schrankenfunktion für die Pathophysiologie von Autoimmunenzephalitiden ist abschließend geklärt.

Die Liquordiagnostik spielt bei antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen eine wesentliche Rolle.

Die elektroenzephalographische (EEG-)Diagnostik ist bei antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen fast immer normal.

Primär psychiatrische Erscheinungsbilder von Autoimmunenzephalopathien wurden kasuistisch noch nicht beschrieben.

Eine typische Auffälligkeit bei Patienten mit antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen ist:

Immer gleiches Alter wie bei primären Störungen

Vorliegen anderer, komorbider Autoimmunerkrankungen

Praktisch nie komorbide Tumorerkrankungen

Keine akut polymorph psychotischen Symptome

Das Magentresonanztomogramm ist immer auffällig

Keine katatonen Symptome

Welche Aussage zur Nomenklatur stimmt?

Der Begriff limbische Enzephalitis beschreibt nur ein klinisches Schwerpunktsyndrom und beinhaltet keine theoretischen pathogenetischen Grundannahmen.

Die Nomenklatur auf dem Feld der antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen/Autoimmunenzephalitiden ist noch uneinheitlich und befindet sich im Wandel.

Der Begriff Enzephalopathie wird traditionell für kurze und rasch vorübergehende Schädigungen des Gehirns verwendet.

Die klassischen Entzündungszeichen (Rubor, Calor, Dolor, Tumor und Functio laesa) sind bei Autoimmunenezpahlitiden immer erfüllt.

Die Milde-Enzephalitis-Hypothese wurde lediglich für Burn-out-Zustände beschrieben.

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Endres, D., Bechter, K., Prüss, H. et al. Autoantikörper-assoziierte schizophreniforme Psychosen: klinische Symptomatik. Nervenarzt 90, 547–563 (2019). https://doi.org/10.1007/s00115-019-0700-z

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