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Ketogene Ernährungstherapien: Grundlagen der Durchführung und Anwendung bei angeborenen Stoffwechselstörungen

Ketogenic dietary therapy: principles of implementation and application for inborn disorders of metabolism

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Ketogene Ernährungstherapien (KETh) umfassen verschiedene Ernährungsformen, denen die Reduktion der Kohlenhydratzufuhr bei gleichzeitiger Steigerung der Fettzufuhr gemeinsam ist. Unterschieden werden muss zwischen KETh als Lifestyle-Maßnahme und als medizinisch notwendige, professionell begleitete und dauerhaft aufrechterhaltene Therapie. Am häufigsten werden KETh bei pharmakoresistenten Epilepsien und Epilepsiesyndromen eingesetzt. Bei angeborenen Stoffwechselstörungen gibt es Erkrankungen mit klarem pathophysiologischen Hintergrund, für die KETh die Therapie der Wahl darstellen. Zunehmend erfolgt der Einsatz der KETh auch bei angeborenen Stoffwechselstörungen mit weniger eindeutigen pathophysiologischen Mechanismen und bei angeborenen Stoffwechselstörungen, bei denen eine pharmakoresistente Epilepsie trotz der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung mithilfe einer KETh behandelt wird. Sowohl für pharmakoresistente Epilepsien als auch angeborene Stoffwechselstörungen sind KETh etablierte Therapieoptionen und keinesfalls „alternative“ Therapieformen.

Abstract

Various dietary forms, which have in common a high-fat and low-carbohydrate content, are summarized under the term ketogenic dietary therapy (KDT). A differentiation must be made between the professionally accompanied and permanently maintained therapeutic application of KDTs for medical use and implementation as a lifestyle modifying diet. Intractable childhood epilepsy and various epilepsy syndromes are the main indications for KDTs. In some inborn disorders of metabolism KDTs are used as the therapy of choice targeting the underlying pathophysiology but can also be used in patients where the pathophysiology is less clear or in the presence of concomitant intractable epilepsy. The KDTs are established therapeutic approaches for intractable childhood epilepsy as well as in inborn disorders of metabolism and are not considered to be alternative treatment forms.

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Abb. 2

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Authors and Affiliations

  1. Universitätskliniken Innsbruck, Diätologie – Ernährungsmedizin, Tirol Kliniken GmbH, a.Ö. Landeskrankenhaus, Innsbruck, Österreich

    A. Höller & B. Meisinger

  2. Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie I, Angeborene Stoffwechselstörungen, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich

    T. Zöggeler, U. Albrecht, D. Karall &  S. Scholl-Bürgi

  3. Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie I, Neuropädiatrie, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich

    M. Baumann

  4. Universitätsklinik für Pädiatrie I, Tirol Kliniken GmbH, Anichstraße 35, 6020, Innsbruck, Österreich

    S. Scholl-Bürgi

Authors
  1. A. Höller
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  2. T. Zöggeler
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  3. B. Meisinger
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  4. U. Albrecht
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  5. D. Karall
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  6. M. Baumann
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  7. S. Scholl-Bürgi
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Correspondence to S. Scholl-Bürgi.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

A. Höller und S. Scholl-Bürgi geben an, dass sie Honorare für Vortragstätigkeit und Reisekostenerstattung von der Fa. Nutricia GmbH und Reisekostenerstattung der Fa. Dr. Schär AG/SPA erhalten haben. D. Karall gibt an, Honorare und Kostenerstattungen im Rahmen der Tätigkeit als Lehrende bei Fortbildungen durch Fa. Nutricia GmbH, Fa. SOBI GmbH, Fa. Dr. Schär AG/SPA, Fa. Ultragenyx Pharmaceutical Inc. erhalten zu haben, jedoch ohne Einflussnahme Dritter auf diesen Beitrag. T. Zöggeler, B. Meisinger, U. Albrecht und M. Baumann geben keine Interessenkonflikte in Bezug auf den vorliegenden Beitrag an. Dieser wurde selbstständig und ohne Einflussnahme Dritter von den aufgeführten Autoren verfasst.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Redaktion

D. Karall, Innsbruck

R. Kerbl, Leoben

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Höller, A., Zöggeler, T., Meisinger, B. et al. Ketogene Ernährungstherapien: Grundlagen der Durchführung und Anwendung bei angeborenen Stoffwechselstörungen. Monatsschr Kinderheilkd 168, 804–814 (2020). https://doi.org/10.1007/s00112-020-00932-w

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