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Myasthenia gravis

Myasthenia gravis

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Zusammenfassung

Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche der Willkürmotorik mit Erholung in Ruhe führt. Ursache sind Autoantikörper gegen den postsynaptischen nikotinergen Acetylcholinrezeptor (AChR) und gegen andere Komponenten der neuromuskulären Übertragung. Nerven und Muskeln sind dabei intakt. Erkrankungen des Thymus spielen eine pathogenetische Rolle bei der AChR-Antikörper-positiven Myasthenie. Die Symptomatik besteht in einer vermehrten Ermüdbarkeit entweder nur der okulären Muskulatur (okuläre Myasthenie) oder der quergestreiften Skelettmuskulatur, der okulären und der faziopharyngealen Muskulatur (generalisierte Myasthenie). Die Myasthenie wird mit Acetylcholinesterasehemmern und Immunsuppressiva behandelt. Eine myasthenische Krise ist eine lebensbedrohliche Komplikation mit schwerer Muskelschwäche, Schluckstörungen und Ateminsuffizienz. Sie muss intensivmedizinisch behandelt werden.

Abstract

Myasthenia gravis is an autoimmune disease, which leads to load-dependent weakness of voluntary skeletal muscles with recovery of function after resting. The disease is caused by autoantibodies directed against the postsynaptic nicotinic acetylcholine receptors (AChR) leading to a reduction of neuromuscular transmission. Muscles and nerves are not affected. Disorders of the thymus play a role in the pathogenesis of AChR antibody-positive myasthenia. The clinical symptoms include exercise-induced fatigue either of the ocular muscles alone (ocular myasthenia) or striated skeletal muscle and the ocular, facial and bulbar musculature (generalized myasthenia). Treatment of myasthenia gravis involves administration of acetylcholine esterase inhibitors and immunosuppressive drugs. A myasthenic crisis is characterized by life-threatening complications with severe weakness, swallowing difficulties and respiratory failure, which requires intensive care treatment.

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Corresponding author

Correspondence to B. Tackenberg.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

J. Schodrowski, M. Seipelt, I. Adibi-Sedeh und C. Eienbröker geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. B. Tackenberg erhält im Rahmen genehmigter Nebentätigkeiten Honorare für Vorträge und Beratungsleistungen von Bayer Healthcare, Biogen, CSL Behring, GRIFOLS, Merck Serono, Novartis, Octapharma, Roche, Sanofi Genzyme, TEVA und UCB Pharma. Es bestanden und bestehen Forschungskooperationen mit Biogen, Novartis, Bayer Healthcare, CSL Behring und TEVA.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

H. Lehnert, Lübeck

E. Märker-Hermann, Wiesbaden

J. Meyer, Mainz

J. Mössner, Leipzig (Schriftleitung)

A. Neubauer, Marburg

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Symptome gehören nicht zu einer Myasthenie?

Belastungsabhängige Muskelschwäche der Extremitäten

Doppelbilder, Ptosis

Kau- und Schluckstörungen

Anisokorie, Miktionsstörungen, Obstipation

Atemnot

Welche Untersuchungsmethoden sind neben der klinisch-neurologischen Untersuchung bei der Verdachtsdiagnose einer Myasthenie erforderlich?

Schädel-CT, Antikörperbestimmung im Serum, Elektromyographie

Extrakranielle Duplexsonographie, Abdomensonographie, Muskel-MRT

Muskelsonographie, Muskelbiopsie, motorisch evozierte Potenziale

Antikörperbestimmung im Serum, Elektromyographie mit repetitiver Stimulation, Thorax-CT, Schädel-MRT

Liquoruntersuchung mit Antikörperbestimmung, Nervenleitgeschwindigkeit/Elektromyographie

Welche Antikörper können eine Myasthenie auslösen?

Anti-Yo-Antikörper

Anti-Titin-Antikörper

Aquaporin-4-Antikörper

Anti-SSA-Antikörper

Anti-Mitochondriale-Antikörper (AMA)

Welche der folgenden Medikamente sind bei Myasthenie kontraindiziert?

Nichtsteroidale Antirheumatika

Benzodiazepine

ACE-Hemmer

Cephalosporine

Dopaminagonisten

Ein 73-jähriger Mann mit einer Myasthenie wird wegen einer Pneumonie antibiotisch mit Levofloxacin behandelt. Er klagt über leichte Atemnot, erschwertes Abhusten und Schwierigkeiten beim Schlucken des Antibiotikums. Was ist zu tun?

Sofortige Aufnahme auf eine neurologische Intensivstation unter dem Verdacht auf eine myasthenische Krise, Levofloxacin absetzen

Verordnung eines Antitussivums und Wechsel des Antibiotikums entsprechend Blutkultur und Antibiogramm

Verordnung von Physiotherapie/Klopfmassagen zum leichteren Abhusten

Beruhigendes Auftreten und Information des Patienten, dass diese Symptome zu Beginn einer Pneumonie typisch sind und bald abklingen werden

Verordnung von Inhalationen und Umstellung auf die i.v.-Gabe von Levofloxacin

Welche Medikamente werden zur symptomatischen Therapie bei Myasthenie eingesetzt?

Azathioprin

Acetylcholinesterasehemmer

Glukokortikoide

Levodopa

Magnesium

Welche Medikamente sind zur immunsuppressiven Therapie der Myasthenie zugelassen?

Glukokortikoide und Ciclosporin A

Glukokortikoide und Tacrolimus

Glukokortikoide und Mycophenolat

Glukokortikoide und Methotrexat

Glukokortikoide und Azathioprin

Welche Patienten mit Myasthenie profitieren mit hoher Wahrscheinlichkeit von einer Thymektomie?

Patienten mit positiven MuSK-Antikörpern

Patienten mit seronegativer Myasthenie

Patienten mit einer EOMG

Ältere Patienten

Patienten mit okulärer Myasthenie

Intravenöse Immunglobuline sind teuer. Wann sollten sie bei der Therapie von Patienten mit Myasthenie dennoch eingesetzt werden?

Bei Patienten mit okulärer Myasthenie

Bei Patienten mit einem Thymom

Bei myasthenischer Krise, bei Schwangeren

Bei Patienten > 70 Jahre

Bei Patienten mit IgA-Mangel

Ein Patient mit Myasthenie klagt über häufig auftretende Muskelkrämpfe. Was empfehlen Sie ihm?

Einnahme von Magnesium

Reduktion der Pyridostigmindosis

Sport/Physiotherapie

Analgetika

Erhöhung der Azathioprindosis

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Schodrowski, J., Seipelt, M., Adibi-Sedeh, I. et al. Myasthenia gravis. Internist 57, 349–361 (2016). https://doi.org/10.1007/s00108-016-0035-9

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