Zusammenfassung
Die neutrophile urtikarielle Dermatose (NUD) ist eine neue, wichtige Differenzialdiagnose urtikarieller Hautveränderungen. Sie ist ein klinisches und histologisches Reaktionsmuster, das in hohem Ausmaß mit dem Vorliegen systemischer Erkrankungen korreliert. Dabei können sowohl autoinflammatorische Erkrankungen als auch Autoimmunerkrankungen vorliegen. Die wichtigsten klinischen und histologischen Charakteristika der NUD, das diagnostische Vorgehen sowie die wichtigsten Erkrankungen, bei denen das Auftreten einer NUD beschrieben wurde, werden in diesem Beitrag zusammengefasst.
Abstract
Neurophilic urticarial dermatosis (NUD) is a new, important differential diagnosis of urticarial rashes. It is a clinical and histological response pattern that strongly correlates with systemic disease. Both autoinflammatory and autoimmune conditions can be present in patients with NUD. In this article the clinical and histological criteria of NUD, diagnostic considerations and the diseases most frequently associated with NUD are discussed.
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Interessenkonflikt
J. Ehrchen gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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Redaktion
M. Meurer, Dresden
S. Ständer, Münster
E. von Stebut-Borschitz, Mainz
R.-M. Szeimies, Recklinghausen
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Bei Ihnen stellt sich ein 60-jähriger Patient vor, der seit ca. 1 Jahr unter fast täglichen Fieberschüben und einem urtikariellen Hautauschlag leidet. Er fühlt sich abgeschlagen und leidet unter Schmerzen im Bereich des linken Knies, der bei genauer Untersuchung an der proximalen Tibia lokalisiert ist. In der Laboruntersuchung finden sich eine Leukozytose, eine deutliche Erhöhung des CRP und eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgM. Welche Diagnose ist am wahrscheinlichsten?
Kälteurtikaria
Adulter Morbus Still
Schnitzler-Syndrom
CAPS
SLE
Welche Aussage zur Pathogenese autoinflammatorischer Erkrankungen trifft zu?
Autoinflammation ist gekennzeichnet durch die Bildung autoreaktiver Antikörper.
Charakteristisch ist der Nachweis von autoreaktiven zytotoxischen T‑Zellen.
Autoinflammation entsteht, wenn Musterrezeptoren auf T‑Zellen aktiviert werden.
Typisch ist eine überschießende Zytokinproduktion des angeborenen Immunsystems.
Autoinflammation entsteht, wenn Autoantikörper das angeborene Immunsystem aktivieren.
Welche Effloreszenzen sind typisch für eine NUD?
Persistierende rötliche Plaques mit Hämorrhagien
Flache Papeln oder Makulae mit anämischem Halo
Zentral hautfarbene, erhabene Läsionen mit hyperämem Randsaum
Zur Konfluenz neigende oberflächliche Pusteln
Flüchtige großflächige, teils bizarr konfigurierte Erytheme
Welche Aussage zur Therapie der NUD trifft zu?
Antihistaminika sind oft wirksam, wenn sie in bis zu 4‑facher Dosis verwendet werden.
Omalizumab ist für schwere Verläufe der Erkrankung zugelassen.
Anakinra ist für einige Erkrankungen zugelassen, die mit einer NUD einhergehen.
Quensyl® ist das systemische Basistherapeutikum der Wahl.
Bevor eine Systemtherapie eingeleitet wird, sollte ein Therapieversuch mit Externa erfolgen.
Sie betreuen eine 28-jährige Patientin, die seit 5 Wochen unter hohen Fieberschüben und Gelenkbeschwerden leidet. An der Haut beschreibt sie ein flüchtiges Erythem am Stamm, zusätzlich besteht klinisch und histologisch eine NUD. Wegen Halsschmerzen erfolgte bei Verdacht auf einen bakteriellen Infekt zunächst eine antibiotische Therapie, die ohne Effekt blieb. In den Laboruntersuchungen finden sich eine deutliche Erhöhung des CRP, eine Leukozytose sowie ein sehr hoher Ferritinwert von 3000 mg/dl, antinukleäre Antikörper finden sich nicht. Welche Diagnose ist am wahrscheinlichsten?
Akuter Schub eines SLE
Adulter Morbus Still
Schnitzler-Syndrom
Virusinfekt
CAPS-Syndrom
Was sind die typischen histologischen Befunde bei der NUD?
Neutrophilenreiches Infiltrat mit Zytoklasie und Infiltration der Epidermis
Neutrophilenreiches Infiltrat mit fibrinoider Degeneration der Gefäßwände
Neutrophilenreiches Infiltrat mit deutlichem dermalem Ödem
Neutrophilenreiches Infiltrat mit vielen eosinophilen Granulozyten
Neutrophilenreiches Infiltrat mit lymphozytärer Infiltration der Epidermis
Bei welcher der folgenden Erkrankungen wurde das Auftreten einer NUD beschrieben?
Sweet-Syndrom
Urtikarielle Vaskulitis
Druckurtikaria
Pyoderma gangraenosum
Sjögren-Syndrom
Welche Aussage zur Pathogenese des CAPS ist richtig?
Es liegt ein Defekt des Rezeptors für den Tumornekrosefaktor-α vor.
Mutationen in der Caspase-1 führen zu einer erhöhten Interleukin-1-Freisetzung.
Es liegen Mutationen im Interleukin-1-Gen vor.
Mutationen im NLPR3-Gen führen zu einer Aktivierung des Inflammasoms.
Es finden sich Mutationen im Interleukin-1-Rezeptor-Antagonisten.
Welche Laborparameter gehören zu Basisdiagnostik bei Verdacht auf eine NUD?
Immunglobuline, Lymphozytensubpopulationen
Leber- und Nierenwerte, ANA und Komplementfaktoren
Sequenzierung des NLPR3-Gens
Immunfixation, Ferritin, Serumamyloid A3
Blutbild, Differenzialblutbild, CRP, BSG, Urinstatus
Bei Ihnen stellen sich Patienten mit urtikariellen Hautveränderungen vor. Welche zusätzlichen anamnestischen Angaben bzw. Befunde machen das Vorliegen einer NUD unwahrscheinlich?
Fehlender Juckreiz oder brennende Missempfindungen
Lange bestehende Hautveränderungen, insbesondere bei Kindern
Fehlendes Ansprechen auf hoch dosierte Antihistaminika
Auftreten von Lippenschwellung und rasches Ansprechen auf Antihistaminika
Rezidivierende Fieberschübe und Gelenkbeschwerden
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Ehrchen, J. Neutrophile urtikarielle Dermatose(n). Hautarzt 67, 403–413 (2016). https://doi.org/10.1007/s00105-016-3788-0
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-016-3788-0