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Kutane Symptome der Vaskulitiden

Cutaneous symptoms of various vasculitides

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Der Hautarzt Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Eines der am häufigsten von Vaskulitiden betroffenen Organe ist die Haut. Die kutane Vaskulitis kann 1) Teil einer aktiven systemischen Vaskulitis sein, 2) die einzige Manifestationsform einer systemischen Vaskulitis darstellen (z. B. eine auf die Haut begrenzte IgA-positive Vaskulitis) oder 3) eine eigene, sich nur an der Haut abspielende Entzündung präsentieren (z. B. Erythema elevatum et diutinum). Das klinische Bild der verschiedenen Vaskulitiden ist maßgeblich durch die Größe der hauptsächlich betroffenen Gefäße bestimmt. Die systemische Polyarteriitis nodosa gilt als Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße. Ihre kutanen Manifestationen sind mannigfach und umfassen 1) eine Arteriitis der Digitalarterien mit nachfolgender ischämischer Nekrose der Fingerendglieder, 2) eine Livedo racemosa und subkutane Knoten sowie 3) bei manchen Patienten auch eine Purpura und hämorrhagische Makulae. Bei der kutanen Polyarteriitis nodosa ist das Bild einheitlicher und begrenzt auf eine Livedo racemosa und subkutane Knoten mit oder ohne Ulzera. Bei den Vaskulitiden der kleinen Gefäße ist das Kardinalsymptom palpable Purpura mit Prädilektion an den Beinen nahezu pathognomonisch für eine Immunkomplexvaskulitis. Abweichungen hiervon deuten auf weitere pathophysiologische Mechanismen oder auf eine andere Vaskulitis der kleinen Gefäße: 1) bei ANCA-assoziierter Vaskulitis treten zusätzlich Knoten und manchmal Livedo auf, 2) bei kryoglobulinämischer Vaskulitis können bei Abkühlung Nekrosen an den Akren entstehen oder Vaskulitiden an Gefäßen verschiedener Größe auftreten, 3) bei Vaskulitis im Rahmen eines Lupus erythematodes oder einer rheumatoiden Arthritis zeigen sich andere Prädilektionen (z. B. Nagelfalz) und Gefäßbeteiligungen über die postkapillären Venolen hinaus, 4) bei rezidivierender makulärer Vaskulitis mit Hypergammaglobulinämie besteht ebenfalls eine Prädilektion für die Beine, aber statt palpabler Purpura liegen eher zahlreiche kleine hämorrhagische Makulae vor, 5) bei Erythema elevatum et diutinum entstehen initial hellrote bis violette Plaques an den Streckseiten, gefolgt von fibrotischen Knoten. Somit geben die kutanen Symptome deutliche Hinweise auf bestimmte Formen einer Vaskulitis und damit auch auf die weitere Diagnostik und Therapie.

Abstract

The skin is one of the organs most frequently involved in vasculitides. Cutaneous vasculitis may present (1) part of a systemic vasculitis (e.g., IgA vasculitis), (2) a skin-restricted or skin-dominant variant of the corresponding systemic vasculitis without clinically apparent visceral involvement (e.g., cutaneous IgA vasculitis), or (3) a vasculitis occurring exclusively in the skin (e.g., erythema elevatun diutinum). The clinical symptoms of vasculitides are markedly determined by the size of the predominantly affected blood vessels. Systemic polyarteritis nodosa is regarded as a medium vessel vasculitis and is associated with multiple skin symptoms: (1) vasculitis of digital arteries with ensuing digital infarction, (2) livedo racemosa and subcutaneous nodules, and (3) in some patients even purpura and hemorrhagic macules due to additional small vessel vasculitis. In contrast, in its skin-restricted entity (i.e., cutaneous polyarteritis nodosa), the predominant symptoms are subcutaneous nodules surrounded by livedo racemosa, often on the lower legs. Among small-vessel vasculitides palpable purpura with predilection for the legs is a nearly pathognomonic feature of immune complex vasculitis. Variations in clinical symptoms indicate additional pathophysiological mechanisms or different vascultides: (1) ANCA-associated vasculitides often also entail nodules or sometimes livedo, (2) cryoglobulinemic vasculitis additionally may present with necrosis at cold exposed areas and involvement of vessels of various size, (3) small vessel vasculitis associated with systemic lupus erythematosus or rheumatoid arthritis shows predilection for additional sites (e.g., nailfolds) and also involvement of vessels beyond postcapillary venules, (4) recurrent macular vasculitis in hypergammaglobulinemia also occurs on dependent parts, but shows numerous small hemorrhagic macules instead of palpable purpura, (5) erythema elevatum diutinum begins with brightly red to violaceous plaques at extensor sites, followed by fibrotic nodules. Consequently, cutaneous symptoms provide pivotal clues for further diagnosis and ensuing management of vasculitides.

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Literatur

  1. Au WY, Kwok JS, Chu KM et al (2005) Life-threatening cryoglobulinemia in HCV-negative Southern Chinese and a novel association with structural aortic abnormalities. Ann Hematol Oncol 84:95–98

    Article  Google Scholar 

  2. Chen KR (2013) Skin involvement in ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Nephrol 17:676–682

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  3. Choi SW, Lew S, Cho SD et al (2006) Cutaneous polyarteritis nodosa presented with digital gangrene: a case report. J Korean Med Sci 21:371–373

    Article  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  4. Demirkesen C, Tuzuner N, Mat C et al (2001) Clinicopathologic evaluation of nodular cutaneous lesions of Behcet syndrome. Am J Clin Pathol 116:341–346

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Diaz-Perez JL, De Lagran ZM, Diaz-Ramon JL et al (2007) Cutaneous polyarteritis nodosa. Semin Cutan Med Surg 26:77–86

  6. Fukunaga N, Fujiwara H, Nasu M et al (2010) Aortic dissection caused by aortitis associated with hepatitis C virus-related cryoglobulinemia. J Thorac Cardiovasc Surg 140:e81–e82

    Google Scholar 

  7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al (2013) 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11

  8. Jorizzo JL, Schmalstieg FC, Dinehart SM et al (1984) Bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome. Immune complex-mediated vessel damage and increased neutrophil migration. Arch Intern Med 144:738–740

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Kay J, Mccluskey RT (2005) Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 31–2005. A 60-year-old man with skin lesions and renal insufficiency. N Engl J Med 353:1605–1613

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  10. Kim B, Leboit PE (2000) Histopathologic features of erythema nodosum–like lesions in Behcet disease: a comparison with erythema nodosum focusing on the role of vasculitis. Am J Dermatopathol 22:379–390

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  11. Kluger N, Pagnoux C, Guillevin L et al (2008) Comparison of cutaneous manifestations in systemic polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Br J Dermatol 159:615–620

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Lin J, Markowitz GS, Valeri AM et al (2001) Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: the disease spectrum. J Am Soc Nephrol 12:1482–1492

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  13. Morgan AJ, Schwartz RA (2010) Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol 49:750–756

    PubMed  Google Scholar 

  14. Navon Elkan P, Pierce SB, Segel R et al (2014) Mutant adenosine deaminase 2 in a polyarteritis nodosa vasculopathy. N Engl J Med 370:921–931

    Article  PubMed  Google Scholar 

  15. Obermoser G, Posch L, Zelger B (2004) Spitting out the tongue. Br J Dermatol 151:721–722

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Ratzinger G, Zankl J, Zelger B (2013) Wells syndrome and its relationship to Churg-Strauss syndrome. Int J Dermatol 52:949–954

    Article  PubMed  Google Scholar 

  17. Segura S, Pujol RM, Trindade F et al (2008) Vasculitis in erythema induratum of Bazin: a histopathologic study of 101 biopsy specimens from 86 patients. J Am Acad Dermatol 59:839–851

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Stratta P, Gravellone L, Cena T et al (2011) Renal outcome and monoclonal immunoglobulin deposition disease in 289 old patients with blood cell dyscrasias: a single center experience. Crit Rev Oncol Hematol 79:31–42

    Article  PubMed  Google Scholar 

  19. Sunderkötter C (2013) Hautmanifestationen der verschiedenen Vaskulitiden [Skin manifestations of different forms of vasculitis]. Z Rheumatol 72:436–444

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  20. Sunderkötter C (2012) Vaskulitis und Vaskulopathien In: Plewig G, Landthaler M, Burgdorf W, Hertl M, Ruzicka T (Hrsg) Braun Falcoʼs Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer, Heidelberg, S 1054–1108

    Chapter  Google Scholar 

  21. Sunderkötter C, De Groot K (2008) Die Therapie von Vaskulitiden und Vaskulopathien. Hautarzt 59:382–393

  22. Tsianakas A, Ehrchen JM, Presser D et al (2009) Scalp necrosis in giant cell arteritis: case report and review of the relevance of this cutaneous sign of large-vessel vasculitis. J Am Acad Dermatol 61:701–706

    Article  PubMed  Google Scholar 

  23. Yus ES, Simon RS, Requena L (2012) Vein, artery, or arteriole? A decisive question in hypodermal pathology. Am J Dermatopathol 34:229–232

    Article  PubMed  Google Scholar 

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Besonderer Dank gilt der Fotoabteilung der Klinik für Hautkrankheiten des UKM für das Bildmaterial  und Frau Monika Brilhaus für die genaue Durchsicht des Manuskriptes.

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Interessenkonflikt

C. Sunderkötter, K.I. Pappelbaum und J. Ehrchen geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht, zumal in diesem Artikel keine Angaben zu einer Therapie oder einer diagnostischen Maßnahme von kommerzieller Bedeutung gemacht werden.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.

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Sunderkötter, C., Pappelbaum, K. & Ehrchen, J. Kutane Symptome der Vaskulitiden. Hautarzt 66, 589–598 (2015). https://doi.org/10.1007/s00105-015-3661-6

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