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Giant Cell Myocarditis: Diagnosis and Treatment

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Abstract

Giant cell myocarditis is a rare but devastating disease that usually affects young otherwise healthy individuals. Associations with tymoma, inflammatory bowel disease, and a variety of autoimmune disorders have been reported. The rate of death or heart transplantation is approximately 70% at 1 year. Data from a Lewis rat model and from observational human studies suggest that giant cell myocarditis is mediated by T lymphocytes and may respond to treatment aimed at attenuating T cell function. Recent findings from the Giant Cell Myocarditis Registry, a clinical and pathologic database from 63 cases of giant cell myocarditis gathered from 36 medical centers, include the following: The sensitivity of endomyocardial biopsy for giant cell myocarditis for patients who undergo transplantation or autopsy is 82 to 85%. Registry subjects who received cyclosporine in combination with steroid, azathioprine, or muromonab-CD3 have prolonged transplant-free survival (12.6 months vs. 3.0 months for no immunosuppression). Post-transplantation survival is approximately 71% at 5 years despite a 25% rate of giant cell infiltration in the donor heart. To confirm and extend these findings, a randomized trial of immunosuppression including muromonab-CD3, cyclosporine, and steroids is underway.

Zusammenfassung

Die Riesenzellmyokarditis ist eine seltene, aber schwere Krankheit, an der überwiegend junge, sonst gesunde Menschen erkranken. Es wurden Beziehungen zum Thymom, zu eintzündlichen Darmerkrankungen und zu Autoimmunkerkrankungen berichtet. Die Ein-Jahres-Mortalität oder Herztransplantationsrate beträgt 70%. Untersuchungen an einem Lewis-Rattenmodell und von Patienten deuten darauf hin, dass die Riesenzellmyokarditis durch T-Lymphozyten vermittelt wird und auf eine Behandlung, welche die T-Zell-Funktion vermindert, ansprechen könnte. Neuere Untersuchungen im Rahmen des “Giant Cell Myocarditis Registry”, einem klinischen und pathologischen Register mit 63 Fällen von Riesenzellmyokarditis aus 36 medizinischen Zentren, zeigten, dass die Sensitivität einer Endomyokardbiopsie bezüglich Herztransplantatin oder Autopsie 82 bis 85% beträgt. Patienten, die Cyclosporin in Kombination mit Steroiden, Azathioprin oder Muromonab-CD3 erhielten, wiesen ein verlängertes transplantatfreies Überleben (12,6 gegenüber 3,0 Monate) auf. Das Überlegen nach einer Herztransplantation beträgt nach fünf Jahren 71%, obwohl es bei 25% zu einer Riesenzellinfiltration in das Donorherz kommt. Um diese Befunde zu bestätigen und zu erweitern, läuft zur Zeit eine randomisierte Studie mit immunsuppressiven Substanzen wie Muromonab-CD3, Cyclosporin und Steroiden.

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Cooper Jr, L. Giant Cell Myocarditis: Diagnosis and Treatment. Herz 25, 291–298 (2000). https://doi.org/10.1007/s000590050023

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