Klinische und pathologische Charakteristika intravaskulärer Lymphome

Intravaskuläre B‑Zell-Lymphome (IVL) sind seltene Neoplasien, die in jedem Alter auftreten können (Durchschnittsalter ca. 62–63 Jahre). Etwa die Hälfte der Fälle ist mit dem Epstein-Barr-Virus assoziiert. Die häufigsten Manifestationen finden sich im Gehirn, in der Haut und im Knochenmark. Die Diagnostik wird dadurch erschwert, dass die klinische Präsentation und die Laborwerte unspezifisch sind und die FACS(fluorescence-activated cell sorting)- und Klonalitätsanalysen aus dem peripheren Blut sowie die radiologischen Befunde nicht diagnostisch sein können. Die sensitivste und spezifischste diagnostische Methode ist die histopathologische und immunhistochemische Evaluation einer Gewebebiopsie. Wegen der Seltenheit dieser Krankheit gibt es nur wenige Erkenntnisse zu Therapie und Prognose, wobei die Therapie sich weitgehend an aggressiven Nicht-IVL-Lymphomen orientiert. Die Prognose ist schlecht (medianes Überleben nach Diagnose etwa ein Jahr).