Eine schwangere junge Frau klagt über Atemprobleme. Zu Beginn wird an ein allergisches Asthma gedacht. Nach der Schwangerschaft offenbaren bildgebende Verfahren den wahren Grund der Beschwerden.
Eine 23-jährige, im sechsten Monat schwangere, aus der Türkei stammende Patientin – seit der Familiengründung vor zwei Jahren in Deutschland lebend – stellte sich erstmalig in der pneumologischen Praxis vor. Sie beklagte Luftnot, ein „Erkältungsgefühl“, Husten mit gelblichem Auswurf, pfeifende Atemgeräusche und eine rhinitische Symptomatik. Es habe eine erhöhte Körpertemperatur vorgelegen (38 °C). Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust oder ein länger andauerndes Krankheitsgefühl wurden verneint.
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In der Vorgeschichte fand sich ein allergisches Asthma bei bekannter Gräserpollenallergie und Z.n. einem geringen Nikotinabusus (ca. ein Packungsjahr). Nach eigenen Angaben habe sie „schon immer eine schwache Lunge gehabt“. Als Therapie wurde Salbutamol bei Bedarf angewendet, sonst keine Medikamente.
Klinischer Befund und Diagnostik
Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sich eine 66 kg schwere und 154 cm große schwangere Frau in normalem Ernährungszustand. Auskultatorisch fanden sich ein verlängertes Exspirium, in- und exspiratorisches Giemen und Pfeifen sowie grobblasige Rasselgeräusche bei produktivem Husten. Der Rachenring war leicht gerötet. Die Körpertemperatur war nicht erhöht.
Bodyplethysmografie: Die Mitarbeit bei der Lungenfunktionsprüfung (siehe Abb. 1 und 2) war kooperativ und motiviert.
Labor: BGA und CRP unauffällig, keine Leukozytose, keine Eosinophilie, Gesamt-IgE 222 kU/l, Typ-1-Sensibilisierung gegenüber Gräserpollen, α 1 -Protease-Inhibitor normwertig. Wegen der Schwangerschaft wurde keine bildgebende Diagnostik durchgeführt.
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So ging es weiter: Bei der Erstbehandlung wurde die Therapie intensiviert (inhalatives Steroid und Beta-2-Sympathomimetikum). Unter Annahme der Exazerbation des anamnestisch angegebenen Asthma bronchiale erfolgten eine systemische Steroidgabe und antibiotische Therapie mit Amoxicillin. Nach vier Wochen berichtete die Patientin über leicht gebesserte bronchitische Symptomatik. Die inhalative Therapie wurde fortgesetzt. Termingerecht erfolgte die Entbindung von einem gesunden Mädchen.
Nach der Schwangerschaft persistierte die bronchitische Symptomatik mit Husten und Dyspnoe. Die Lungenfunktion zeigte weiterhin eine kombinierte Ventilationsstörung. Im Thorax-Röntgenbild imponierten ein Emphysemaspekt und eine Mediastinalverschiebung nach links, bei sonst unauffälligem Befund (siehe Abb. 3).
Abb. 3: Thorax-Röntgenaufnahme mit einem Emphysemaspekt und Mediastinalverschiebung nach links
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Aufgrund der Diskrepanz zwischen dem jungen Alter sowie wenigen Besonderheiten in der Anamnese („nur“ allergisches Asthma) und den deutlichen Beschwerden, Lungenfunktionseinschränkung und unzureichender Symptomkontrolle erfolgte eine Untersuchung mittels Thorax-Computertomografie (CT).
Im CT zeigten sich ein deutliches Emphysem mit zum Teil aufgehobenen pulmonalen Strukturen links basal, ein Mediastinalshift nach links sowie zystische Veränderungen und Konsolidierungen im linken Unterlappen (siehe Abb. 4).
Abb. 4: Zystisch-sakkuläre Bronchiektasen im dorsalen Unterlappensegment links mit Sekretretention, dystelektatisch-konsolidierende Veränderungen (a), Verschiebung des Mediastinums nach links (a, b), panlobuläres Emphysem links basal (b)
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Der Weg zur Diagnose: Bronchoskopisch zeigten sich viel Sekret und eine bronchiale Instabilität, im linken Bronchialsystem eine massive Sekretansammlung, deutliche Zeichen einer Bronchitis mit vertieften Drüsengängen und Kryptenbildung. Histologisch wurden die bronchitischen Veränderungen bestätigt; es fanden sich kein Hinweis auf eine Malignität und kein Erregernachweis.
Der Schweißtest lag normwertig bei 12 mmol/l. Die Ventilations-/ Perfusionsszintigrafie ergab eine deutliche Minderperfusion und Minderventilation der linken Lunge: ca. 18 Prozent der Gesamtperfusion entfielen auf die linke, 82 Prozent auf die rechte Lunge; ventilatorisch erbrachte die linke Lunge ca. 22 Prozent, die rechte ca. 72 Prozent. In der Pulmonalisangiografie zeigte sich ein hypoplastisches posterobasales Lungensegment linksseitig; Hinweise auf einen Lungensequester ergaben sich nicht.
In Zusammenschau der Befunde entsprachen die Veränderungen einer kongenitalen pulmonalen Atemwegsmalformation (CPAM). Aufgrund der rezidivierenden Infektionen und einer Funktionslosigkeit des linken Unterlappens wurde eine operative Sanierung empfohlen. Hierzu bat die junge Mutter noch um Bedenkzeit.
Operative Sanierung
Nach zwei Monaten erfolgte eine Unterlappenresektion links. Intraoperativ zeigte sich ein komplett dystelektatischer linker Unterlappen mit hypoplastischen Gefäßen. Histologisch ergab sich ein hypoplastisches Unterlappenresektat mit ausgeprägten Bronchiektasen und mäßiger Bronchitis, vereinbar mit einer CPAM.
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Postoperativ kam es zu einer rapiden Besserung der bronchitischen Symptomatik, allerdings zu keiner Reduktion der (Belastungs-)Luftnot. Lungenfunktionell waren die prä- und postoperativen Befunde vergleichbar (siehe Abb. 5). Es zeigte sich eine leichte Besserung der obstruktiven Komponente nach Bronchospasmolyse. Bei der Behandlung wurden die chronisch-bronchitischen und emphysematösen Veränderungen des restlichen Lungengewebes (auch kontralateral) und die allergische Komponente berücksichtigt. Die inhalative antiobstruktive/ antiinflammatorische Therapie wurde fortgesetzt. Die Patientin äußerte den Wunsch, erneut schwanger zu werden.
Die CPAM, früher kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation (CCAM) genannt, ist eine angeborene gutartige Veränderung eines Lungenabschnitts, mit zystischen und soliden Strukturen. Üblicherweise ist ein Lungenlappen betroffen. Sie macht ca. 25 Prozent der angeborenen Lungenfehlbildungen aus. Auch Mischformen mit anderen Fehlbildungen oder Subtypen ohne Zysten kommen vor.
Ursächlich wird ein überschießendes Wachstum der Bronchiolen mit Beeinträchtigung der normalen Alveolenbildung während der Organogenese der Lunge angesehen. Die genaue Inzidenz ist nicht bekannt. Die erste Klassifikation wurde von J. Stocker 1977 in drei Typen, basierend auf der Zystengröße und dem histologischen Erscheinungsbild, vorgenommen. Später erfolgte eine Modifizierung auf fünf Subtypen. Für die klinische und prognostische Einschätzung ist die von Adzick vorgeschlagene Einteilung in zwei Typen (makrozystisch und mikrozystisch) hilfreich.
Während makrozystische Läsionen in der Regel ein langsames Wachstum und eine gute Prognose aufweisen, zeigen die mikrozystischen Veränderungen häufig ein schnelleres Wachstum und sind mit pulmonaler Hypoplasie, Polyhydramnion und Hydrops assoziiert.
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Die pränatale Diagnostik beinhaltet die Ultraschalluntersuchung, eine Magnetresonanztomografie (MRT) kann erforderlich sein. Postnatal kann das Erscheinungsbild im Röntgenbild variabel ausfallen. Zur Beurteilung der Ausdehnung der Läsion und Operationsplanung sollte ein CT oder MRT durchgeführt werden; eine Angiografie kann zur Diagnostik der Blutversorgung notwendig sein. Multizystische, solide und gemischte Läsionen können CT-morphologisch festgestellt werden. Bei ausgeprägtem Befund werden Verdrängung des gesunden Gewebes, kompensatorisches Emphysem, Mediastinalverlagerung und diaphragmale Inversion beschrieben.
Je nach Befund können intrauterine/ neonatologische Behandlungen diskutiert werden. Als pränatale Maßnahmen kommen die systemische Steroidtherapie der Mutter, maternal-fetale Operationen (Thorakotomie/ Lobektomie), fetale Thorakozentese/ thorakoamnialer Shunt (TAS) sowie das Ex-utero-intrapartum-treatment- (EXIT-)Manöver infrage.
Postnatal erfolgt die Diagnostik meistens aufgrund der deutlichen Dyspnoe. Durch die Verbindung zum Bronchialsystem können die Zysten an Größe zunehmen. Als Symptome treten eine Zunahme der Luftnot, Sekretbildung, Atelektasen, rezidivierende Infektionen, Emphysembildung oder Spontanpneumothorax auf; maligne Entartungen kommen vor. Ist die Symptomatik nicht ausgeprägt, kann sich die Diagnosestellung – wie bei der aktuellen Patientin – bis ins Erwachsenenalter hinein verzögern. Differenzialdiagnostisch müssen bronchogene Zysten, Lungensequester, angeborene Zwerchfellhernien, kongenitales lobäres Emphysem, lokale Bronchiektasie, intrapulmonales Lymphangiom, Pneumatozele oder pleuropulmonales Blastom in Betracht gezogen werden.
Eine operative Versorgung wird als Therapie der Wahl bei symptomatischen Patienten angesehen. Die grundsätzliche Operationsindikation ergibt sich aus der Beeinträchtigung der Restlunge, dem Risiko der pulmonalen Infekte und dem möglichen Entartungsrisiko. Eine Entfernung der pathologisch veränderten Strukturen im Säuglingsalter ist empfehlenswert. Die Vorgehensweise bei asymptomatischen Patienten mit geringfügigen Veränderungen sind Einzelfallentscheidungen; es gibt hierzu keine eindeutigen Empfehlungen. Eine operative Sanierung wird favorisiert.
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Diskussion des Falls
Pulmonale Fehlbildungen werden meistens früh diagnostiziert, können jedoch unentdeckt bis ins Erwachsenenalter persistieren und eine obstruktive Atemwegserkrankung vortäuschen oder aggravieren. Asthma bronchiale wird häufig fehldiagnostiziert.
Im vorliegenden Fall wurde die bronchitische Symptomatik der 23-jährigen Patientin seit ihrer Kindheit dem allergischen Asthma (bei vorhandener Gräserpollensensibilisierung) zugeordnet. Im Thorax-Röntgenbild waren keine direkten Merkmale einer pulmonalen Fehlbildung erkennbar; die Bildgebung mittels CT ermöglichte die korrekte Diagnosestellung.
Unabhängig vom Alter sollte bei unzureichender Symptomkontrolle die adäquate bildgebende Diagnostik den Patienten nicht vorenthalten werden.
Bei Kindern ist eine rechtzeitige Bildgebung mit individuell angepasster Strahlendosis der CT-Untersuchung in Zusammenarbeit mit pädiatrisch erfahrenen Radiologen entscheidend.
Fazit für die Praxis
Pulmonale Fehlbildungen sind seltene aber wichtige Differenzialdiagnosen.
Eine adäquate Bildgebung (CT, MRT) trägt entscheidend zur Diagnostik bei.
Die Diagnose eines (u. a. „difficult-to-control“) Asthma bronchiale kann durch pulmonale Fehlbildung, Obstruktion der oberen Atemwege, Bronchiektasen/ zystische Fibrose, Reflux, kardiale Erkrankung oder Hyperventilation vorgetäuscht werden.
Die Betreuung von Schwangeren mit pulmonalen Erkrankungen kann aufgrund eingeschränkter diagnostischer und therapeutischer Möglichkeiten eine Herausforderung darstellen.
Dr. Anna Apine, die korrespondierende Autorin, ist in der Pneumologischen Gemeinschaftspraxis, Dres. M. Schaeben/O. Schmidt/ M. Lobo-Becker/A. Apine in Koblenz, Deutschland, tätig.
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