Idiopathisch inflammatorische Myositiden

Die idiopathischen inflammatorischen Myositiden (IIM) sind Multisystemerkrankungen und umfassen die Krankheitsbilder der Dermatomyositis (DM), des Antisynthetasesyndroms (ASyS), der immunmediierten nekrotisierenden Myositis (IMNM), der Einschlusskörperchenmyositis („inclusion body myositis“, IBM), der Polymyositis (PM) und des Myositis-Overlap-Syndroms. Hiervon stellt die DM mit einer Inzidenz in Europa von 6–10/100.000 Einwohner die häufigste Form dar. Die Pathogenese der IIM ist komplex und bisher nicht vollständig verstanden. Am Beispiel der DM wurde gezeigt, dass eine Mikrovaskulopathie mit Komplementaktivierung und Immunkomplexablagerungen besteht, die zu Endothelschädigungen und Freisetzung von verschiedenen Entzündungsmediatoren und des von-Willebrand-Faktor-Antigens führt. Mögliche Organmanifestationen der IIM sind Muskeln, Gelenke, Haut, Lunge, Herz und Gastrointestinaltrakt mit jeweils unterschiedlicher Symptomatik. Die Häufigkeit der klinischen Manifestationen variiert je nach Myositissubtyp und hängt auch vom Antikörper(Ak)-Status ab. Anhand unterschiedlicher Ak-Profile können unter den genannten einzelnen IIM-Subtypen Subklassen identifiziert werden, innerhalb derer Patientencluster zu diskriminieren sind. Die Diagnose einer IIM erfolgt aufgrund einer Kombination aus körperlicher Untersuchung, Laboranalysen, bildgebenden Verfahren und Histologiebefund. Anhand von definierten Hochrisikofaktoren, wie adulte DM, NXP2- und TIF-γ-Ak-Nachweis, Alter > 40 Jahre, therapierefraktärer Verlauf, Dysphagie und kutane Nekrosen sowie intermediären Risikofaktoren, kann das Malignomrisiko abgeschätzt und nachfolgend ein entsprechendes individuelles Neoplasiescreening durchgeführt werden. Aufgrund von fehlender Evidenz im Hinblick auf hochqualitative Therapiestudien erfolgt die Therapie hauptsächlich empirisch unter Verwendung von Steroiden, Immunsuppressiva, Rituximab und Cyclophosphamid.