Hirntumoren auf den Punkt gebracht

Den größten Prozentsatz an Hirntumoren bilden gutartige Tumore, sogenannte Meningeome, die von den Hirnhäuten ausgehen – Strukturen, die Gehirn und Rückenmark als schützende Gewebsschichten umgeben. Bösartige Hirntumoren gehen dagegen häufig vom Hirnparenchym aus, wobei mit 26 % am häufigsten der Frontallappen betroffen ist. Der Frontallappen macht etwa 2/5 des menschlichen Gehirns aus und spielt eine wichtige Rolle in der Modulierung höherer Funktionen wie etwa willentlicher Bewegungsabläufe, des Sprachflusses oder auch unserer Gefühlsausdrücke. Menschen mit einem Tumor in diesem Areal erleiden häufig epileptische Anfälle als Erstsymptom. Mit 19 % am zweithäufigsten ist der Temporallappen betroffen. Dieser ist nicht nur anatomisch dem Ohr sehr nahe, weite Teile beschäftigen sich mit der Verarbeitung auditiver Inputs wie etwa der wahrgenommenen Sprache. Tumoren des Temporallappens chirurgisch zu resezieren stellt aufgrund der Komplexität der Strukturen eine Herausforderung dar. Etwa 12 % der Hirntumore treten im Parietallappen auf. Dieser spielt in der linken und rechten Hemisphäre eine unterschiedliche funktionelle Rolle. Während Tumoren der linken Hemisphäre häufig die Sprachfähigkeit einer Person betreffen, führen rechtshemisphärielle Tumoren häufig zu Störungen der eigenen Körperwahrnehmung oder der räumlichen Orientierung. Etwa 5 % aller Hirntumoren treten im Kleinhirn auf, wobei Kinder und Jugendliche hier besonders häufig betroffen sind. Ein Tumor im Kleinhirn ist meist mit Störungen der Koordination von Bewegungsabläufen oder des Gleichgewichts assoziiert. Der Hirnstamm verbindet das Gehirn mit dem Rückenmark und ist in etwa 4 % aller Fälle betroffen. Tumoren in dieser Region wirken sich auf das Gehen, Sprechen, Schlucken, die Mimik oder auch das Sehen aus. Sie sind schwer zu resezieren und führen schneller zu einer Einklemmungssymptomatik. Mit 3 % ebenfalls selten betroffen ist der Okzipitallappen. Der Okzipitallappen ist der kleinste Lappen des Gehirns und spielt eine wichtige Rolle beim Verarbeiten visueller Informationen. Tumoren in diesem Bereich können sowohl einen Verlust des Sehens als auch Halluzinationen hervorrufen. Mit 2 % am seltensten sind die Ventrikel betroffen, die inneren Hohlräume des Gehirns, die mit Liquor gefüllt sind. Bei Tumoren in dieser Lokalisation ist es initial häufig wichtig, das Zuviel an Liquor über einen Shunt zu drainieren, um den Gehirndruck zu verringern. Mit 30 % knapp 1/3 aller Hirntumoren wachsen so ausgedehnt, dass mehrere Hirnlappen betroffen sind. Diese Tumoren gehen mit einem bunten neurologischen Bild einher und haben eine ungünstige Prognose.

Die häufigsten malignen primären Hirntumoren gehören zur Gruppe der Gliome, d. h. Tumoren, die sich von Gliazellen ableiten.

Diese machen 27 % aller Hirntumoren und 80 % aller bösartigen Hirntumoren aus.

Der häufigste Vertreter unter den Gliomen ist das Glioblastom (Abb. 1). Bei Kindern treten andere Tumortypen wie etwa das pilozytische Astrozytom (intermediäre Malignität) oder Medulloblastom auf. Bis zu 30 % aller Personen, die an einer systemischen Krebserkrankung in anderen Teilen des Körpers außerhalb des Gehirns leiden, entwickeln Hirnmetastasen. Damit sind sekundäre Hirntumoren mindestens doppelt so häufig wie primäre Hirntumoren.

Hirnmetastasen sind besonders häufig bei Personen mit Bronchuskarzinom, wo sie bei etwa 1/5 der Betroffenen auftreten.

Das ist der höchste Anteil unter den Krebserkrankungen. Dagegen sind 7 % aller Patienten mit Melanom oder Nierenkarzinom betroffen. Unter Frauen mit Mammakarzinom sind es immerhin 5 %. Im Gegensatz zu primären Hirntumoren, kommen bei Hirnmetastasen auch präventive Strategien zum Einsatz oder werden erforscht.

Patienten mit primären Hirntumoren werden meist nach einem multimodalen Ansatz therapiert, der auf einer Kombination aus chirurgischer Resektion, Radiotherapie und Chemotherapie beruht. Neuere Therapien wie molekulare zielgerichtete Therapien oder Immuntherapien werden kontinuierlich evaluiert, führten bislang jedoch nicht zu einem durchschlagenden Erfolg. Trotz intensiver Therapie bleibt die Prognose für Betroffene meist ungünstig. Einzige Ausnahme davon stellen kindliche Hirntumoren dar, die genetisch in der Regel homogener sind und häufiger Ansatzpunkte für zielgerichtete Therapien aufweisen.

Die mittlere Anzahl der verlorenen Lebensjahre ist ein guter Indikator, um den gesellschaftlichen Impact von Krebserkrankungen zu messen. Dabei wird das Verhältnis zwischen dem Alter, in dem eine Person an Krebs verstirbt, und ihrer ursprünglichen Lebenserwartung ausgedrückt. Im Durchschnitt verstirbt ein Krebspatient etwa 15,5 Jahre „zu früh“.

Bei Patienten mit Hirntumoren sind es im Mittel dagegen 22 Jahre. Damit sind sie nach dem Hodenkrebs, Zervixkarzinom und Hodgkin-Lymphom für die vierthöchste Anzahl an verlorenen Lebensjahren verantwortlich und führen zu einem erheblichen Verlust an Produktivität. Das liegt einerseits daran, dass Hirntumore schwer zu diagnostizieren und zu therapieren sind, und andererseits daran, dass sie bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen relativ häufig auftreten. Bei Kindern stellen sie die häufigste Krebstodesursache dar.

Trotz kontinuierlicher Verbesserungen in der Diagnostik und Therapie, hat sich das Überleben vieler Patienten über die letzten drei Jahrzehnte kaum verändert. In den meisten Teilen der Welt einschließlich Österreich liegt die Mortalitätsrate für bösartige Hirntumoren zwischen 3–4 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Einige asiatische Länder wie zum Beispiel Japan bilden dabei eine Ausnahme und weisen mit knapp 1 pro 100.000 Einwohner und Jahr eine geringere Sterblichkeit auf. Die Gründe dafür sind unklar, könnten jedoch auf genetische Unterschiede zwischen den Populationen hinweisen.

Hirntumoren werden nach einem Gradierungsschema beurteilt, das sich an der Prognose der Betroffenen orientiert und die Tumoren von der geringsten (Grad 1) bis zur höchsten (Grad 4) Aggressivität reiht. So sind 5 Jahre nach Diagnosestellung noch 92 % der Patienten mit einem Grad-1-Tumor, jedoch unter 5 % mit einem Grad-4-Tumor am Leben. Eine frühzeitige Diagnose geht dabei mit einem besseren Überleben einher. Insgesamt unterscheidet man mehr als 120 verschiedene Tumortypen, die anhand einer Kombination aus histologischen und molekularen Merkmalen unterschieden werden. Die häufigsten Tumortypen sind in der Abb. 2 zusammengefasst. Die molekulare Diagnostik spielt dabei eine zunehmend wichtige Rolle. Standardmäßig werden etwa genetische Veränderungen wie die IDH-Mutation oder 1p-19q-Deletion erfasst, die unter den Gliomen entscheidende diagnostische und prognostische Information liefern.

Die Inzidenz von Hirntumoren unterscheidet sich zwischen Männern und Frauen unabhängig vom Alter.

Etwa 55 % aller bösartigen Hirntumore treten bei Männern auf, verglichen zu 45 % bei Frauen. Im Gegensatz dazu treten nur 36 % der nicht bösartigen Hirntumoren bei Männern auf, verglichen zu 64 % bei Frauen. Ursächlich an diesen Geschlechterunterschieden ist ein verstärktes Auftreten von Gliomen bei Männern und Meningeomen bei Frauen. Die eigentlichen pathogenetischen Gründe dafür sind noch unzureichend verstanden. Jüngste Studien weisen jedoch auf relevante Unterschiede in der Immunantwort und der zugrunde liegenden Tumorbiologie zwischen Männern und Frauen hin. Weitere bislang bekannte Risikofaktoren sind in Tab. 1 zusammengefasst.