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Erschienen in: Pädiatrie & Pädologie 1/2020

13.12.2019 | Seltene Erkrankungen

Hereditäres Angioödem

verfasst von: Dr. Emel Aygören-Pürsün, Univ.-Prof. Dr. Konrad Bork

Erschienen in: Pädiatrie & Pädologie | Ausgabe 1/2020

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Zusammenfassung

Unter dem Begriff hereditäres Angioödem wird eine heterogene Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, die sich in ihrem Phänotyp ähneln bei unterschiedlichen Genotypen. Spezifische klinische Zeichen geben Hinweise auf ein hereditäres Angioödem (HAE) in Abgrenzung zum histaminergen Angioödem: der typische protrahierte Verlauf von Angioödemepisoden, die positive Familienanamnese, das fehlende Ansprechen auf Antihistaminika und Steroide und ein Ansprechen auf bradykininwirksame Arzneimittel. Hereditäre Angioödeme sind lebenslange Erkrankungen mit teilweise schwerwiegendem Verlauf und nach wie vor potenziell lebensgefährlich. Sie können die Lebensqualität erheblich einschränken. Ein individuell angepasstes Management der Erkrankung ist mit den zur Verfügung stehenden Medikamenten möglich.
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Metadaten
Titel
Hereditäres Angioödem
verfasst von
Dr. Emel Aygören-Pürsün
Univ.-Prof. Dr. Konrad Bork
Publikationsdatum
13.12.2019
Verlag
Springer Vienna
Erschienen in
Pädiatrie & Pädologie / Ausgabe 1/2020
Print ISSN: 0030-9338
Elektronische ISSN: 1613-7558
DOI
https://doi.org/10.1007/s00608-019-00738-4

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