Hereditäres Angioödem
- 13.12.2019
- Seltene Erkrankungen
- Verfasst von
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Dr. Emel Aygören-Pürsün
Korrespondierender Autor Dr. Emel Aygören-Pürsün
- Angioödem-Ambulanz und Interdisziplinäres Comprehensive Care Center für hereditäres Angioödem, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Frankfurt, Goethe-Universität, 60590, Frankfurt am Main, Deutschland
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Univ.-Prof. Dr. Konrad Bork
Univ.-Prof. Dr. Konrad Bork
- Hautklinik, Universitätsmedizin Mainz, 55131, Mainz, Deutschland
- Erschienen in
- Pädiatrie & Pädologie | Ausgabe 1/2020
Zusammenfassung
Unter dem Begriff hereditäres Angioödem wird eine heterogene Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, die sich in ihrem Phänotyp ähneln bei unterschiedlichen Genotypen. Spezifische klinische Zeichen geben Hinweise auf ein hereditäres Angioödem (HAE) in Abgrenzung zum histaminergen Angioödem: der typische protrahierte Verlauf von Angioödemepisoden, die positive Familienanamnese, das fehlende Ansprechen auf Antihistaminika und Steroide und ein Ansprechen auf bradykininwirksame Arzneimittel. Hereditäre Angioödeme sind lebenslange Erkrankungen mit teilweise schwerwiegendem Verlauf und nach wie vor potenziell lebensgefährlich. Sie können die Lebensqualität erheblich einschränken. Ein individuell angepasstes Management der Erkrankung ist mit den zur Verfügung stehenden Medikamenten möglich.
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- Titel
- Hereditäres Angioödem
- Verfasst von
-
Dr. Emel Aygören-Pürsün
Univ.-Prof. Dr. Konrad Bork
- Publikationsdatum
- 13.12.2019
- Verlag
- Springer Vienna
- Erschienen in
-
Pädiatrie & Pädologie / Ausgabe 1/2020
Print ISSN: 0030-9338
Elektronische ISSN: 1613-7558 - DOI
- https://doi.org/10.1007/s00608-019-00738-4
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