Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ist eine vererbte zystische Nierenerkrankung, die bis zur Nierenersatzbedürftigkeit führen kann. Die Erkrankung ist durch eine progressive Zystenbildung in den Nieren gekennzeichnet, die im Verlauf zu einer erheblichen Organvergrösserung (bis zu mehreren Litern) und Funktionsminderung führen kann. In diesem Artikel wird eine Fallserie von 3 Patienten vorgestellt, die unterschiedliche Verläufe und Auswirkungen auf die Lebensqualität zeigt. Zudem werden aktuelle diagnostische und therapeutische Konzepte diskutiert.