Extramammärer Morbus Paget

Der extramammäre Morbus Paget (EMP) ist ein seltenes, langsam wachsendes kutanes Adenokarzinom mit einer Inzidenz von 0,1–2,4 pro 1.000.000 Einwohner. Histomorphologisch sind typische Paget-Zellen zu erkennen, und es werden zwei pathogenetisch und prognostisch unterschiedliche Formen unterschieden: die primäre Form, die als Carcinoma in situ der apokrinen Schweißdrüsen klassifiziert wird, und die sekundäre Form, die durch die intraepitheliale Ausbreitung assoziierter apokrin differenzierter maligner Tumoren gekennzeichnet ist.

Der EMP tritt vorwiegend bei Patienten im Alter von 50 bis 80 Jahren auf, wobei europäische Frauen und asiatische Männer am häufigsten betroffen sind. Sehr oft entsteht der EMP im Bereich der anogenitalen Region und seltener in den Axillen.

Die Diagnose und Behandlung des EMP sind herausfordernd, da die Symptome oft zunächst unspezifisch sind und chronisch-entzündlichen Dermatosen ähneln, was zu Verzögerungen bei der Diagnosestellung führen kann. Die mikrographisch kontrollierte Exzision ist die bevorzugte Therapie für den primären EMP, jedoch bleibt die Rezidivrate mit bis zu 40 % der Fälle hoch. Weitere Therapieoptionen umfassen die Strahlentherapie und die Anwendung von Lokaltherapeutika. Beim sekundären EMP liegt der Fokus auf der Behandlung des zugrunde liegenden Primärtumors, im metastasierten Stadium ist die Prognose ungünstig.