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Erschienen in: Wiener klinisches Magazin 6/2021

21.10.2021 | Onkologie

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose bei kritisch kranken Patienten

verfasst von: Dr. Dennis A. Eichenauer, PD Dr. Gunnar Lachmann, Prof. Dr. Paul La Rosée

Erschienen in: Wiener klinisches Magazin | Ausgabe 6/2021

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Zusammenfassung

Bei der hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) handelt es sich um ein Hyperinflammationssyndrom bedingt durch aberrant aktivierte Makrophagen und T‑Zellen. Beim Erwachsenen ist in erster Linie die erworbene Form anzutreffen. Häufige Auslöser sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Zuletzt wurden zudem zunehmend Fälle berichtet, in denen das Auftreten im Zusammenhang mit stattgehabten Immuntherapien zu sehen war. Auf der Intensivstation ist die HLH aufgrund des ähnlichen klinischen Erscheinungsbilds oft schwer von der Sepsis abzugrenzen. Zum Teil liegen beide zeitgleich vor. Die frühzeitige Diagnosestellung und Einleitung einer adäquaten immunsuppressiven Therapie ist für den weiteren Verlauf und die Prognose der HLH essenziell. Deshalb muss bei kritisch kranken Patienten mit persistierendem Fieber und entsprechenden Symptomen (z. B. Splenomegalie, neurologische Auffälligkeiten) oder Laborveränderungen (z. B. erhöhter Ferritinwert, Zytopenie von 2 oder 3 Zellreihen, erhöhte Transaminasen) das Vorliegen einer HLH in Betracht gezogen werden. Die Diagnose wird mithilfe der HLH-2004-Kriterien gestellt. Mit dem HScore kann die Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer HLH berechnet werden. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der HLH-Therapie dar. Je nach Auslöser werden Etoposid, Immunglobuline, Anakinra oder weitere Medikamente ergänzt. Der Verlauf hängt neben einem frühzeitigen Behandlungsbeginn vom Auslöser sowie dem Ansprechen auf die Therapie ab. Insgesamt ist die Prognose der HLH trotz maximaler intensivmedizinischer Behandlung ungünstig und sie ist mit einer hohen Letalität assoziiert.
Literatur
17.
Zurück zum Zitat La Rosée P, Bremer HC, La Rosée F et al (2020) Interdisciplinary COVID board for patients with SARS-CoV-2-triggered hyperferritinemic inflammation. Med Klin Intensivmed Notfmed 28:20–750 La Rosée P, Bremer HC, La Rosée F et al (2020) Interdisciplinary COVID board for patients with SARS-CoV-2-triggered hyperferritinemic inflammation. Med Klin Intensivmed Notfmed 28:20–750
23.
Zurück zum Zitat Ravelli A et al (2016) 2016 classification criteria for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis: a European league against rheumatism/American college of rheumatology/paediatric rheumatology international trials organisation collaborative initiative. Ann Rheum Dis 75:481–489CrossRefPubMed Ravelli A et al (2016) 2016 classification criteria for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis: a European league against rheumatism/American college of rheumatology/paediatric rheumatology international trials organisation collaborative initiative. Ann Rheum Dis 75:481–489CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Die hämophagozytische Lymphohistiozytose bei kritisch kranken Patienten
verfasst von
Dr. Dennis A. Eichenauer
PD Dr. Gunnar Lachmann
Prof. Dr. Paul La Rosée
Publikationsdatum
21.10.2021
Verlag
Springer Vienna
Erschienen in
Wiener klinisches Magazin / Ausgabe 6/2021
Print ISSN: 1869-1757
Elektronische ISSN: 1613-7817
DOI
https://doi.org/10.1007/s00740-021-00414-z

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