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Erschienen in: Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen 1/2019

14.02.2019 | Originalien

Die Ehlers-Danlos-Syndrome mit Schwerpunkt auf dem hypermobilen Typ

Literaturreview und Update

verfasst von: Karina U. Sturm, Dr. Markus-Frederik Bohn

Erschienen in: Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen | Ausgabe 1/2019

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Zusammenfassung

Die Ehlers-Danlos-Syndrome (EDS) sind eine Gruppe seltener, hereditärer, multisystemischer Bindegewebserkrankungen, die Gelenke, Sehnen, Muskeln, Organe, Haut und Gefäße betreffen können. Durch die Vielfalt der Symptome und die unterschiedliche Krankheitsausprägung selbst bei gleichem EDS-Typ ist die Diagnostik für viele Ärzte eine Herausforderung. Doch erstmals seit 20 Jahren wurden 2017 eine neue Klassifikation und striktere Kriterien veröffentlicht, die dazu beitragen sollen, dass Patienten schneller diagnostiziert und besser behandelt werden können. Laut der neuen Klassifikation differenziert man 13 Typen der Ehlers-Danlos-Syndrome, die sich durch ihre genetischen Ursachen und Verlaufsformen unterscheiden. Am häufigsten kommt das hypermobile EDS (hEDS) vor, welches gleichzeitig in Kombination mit anderen Komorbiditäten wie dem posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS), dem Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS), der Osteoporose, der Neuropathie, der Myopathie, der Mitralklappeninsuffizienz und vielen anderen auftritt. Gerade aufgrund dieser Komorbiditäten ist die Behandlung der EDS schwierig und stellt die verschiedensten Fachärzte vor große Herausforderungen. Neue Managementguidelines widmen sich nicht nur der Behandlung, sondern fokussieren gleichermaßen auf die gegenseitige Beeinflussung durch komorbide Erkrankungen und geben einen Leitfaden für die derzeit nur symptomatische Therapie der EDS. Diese besteht aus konservativer physikalischer Therapie, einer Schmerztherapie, der Nutzung diverser Hilfsmittel, operativen Interventionen und der Behandlung aller komorbiden Faktoren, um die bestmögliche Lebensqualität zu erzielen. Die Krankheitsausprägung kann von leichter Hypermobilität bis zu schwerer körperlicher Behinderung reichen.
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Metadaten
Titel
Die Ehlers-Danlos-Syndrome mit Schwerpunkt auf dem hypermobilen Typ
Literaturreview und Update
verfasst von
Karina U. Sturm
Dr. Markus-Frederik Bohn
Publikationsdatum
14.02.2019
Verlag
Springer Vienna
Erschienen in
Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen / Ausgabe 1/2019
Print ISSN: 2412-8260
Elektronische ISSN: 2412-8287
DOI
https://doi.org/10.1007/s41970-019-0058-5

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