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14.02.2019 | Originalien | Ausgabe 1/2019

Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen 1/2019

Die Ehlers-Danlos-Syndrome mit Schwerpunkt auf dem hypermobilen Typ

Literaturreview und Update

Zeitschrift:
Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen > Ausgabe 1/2019
Autoren:
Karina U. Sturm, Dr. Markus-Frederik Bohn
Wichtige Hinweise
Aktualisierung von: Sturm KU (2016) Das Ehlers-Danlos-Syndrom mit Schwerpunkt auf dem hypermobilen Typ und dessen Begleiterkrankungen – eine Literaturübersicht. J Miner Stoffw Muskuloskelet Erkr 23(1):10–18

Hinweis des Verlags

Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.

Zusammenfassung

Die Ehlers-Danlos-Syndrome (EDS) sind eine Gruppe seltener, hereditärer, multisystemischer Bindegewebserkrankungen, die Gelenke, Sehnen, Muskeln, Organe, Haut und Gefäße betreffen können. Durch die Vielfalt der Symptome und die unterschiedliche Krankheitsausprägung selbst bei gleichem EDS-Typ ist die Diagnostik für viele Ärzte eine Herausforderung. Doch erstmals seit 20 Jahren wurden 2017 eine neue Klassifikation und striktere Kriterien veröffentlicht, die dazu beitragen sollen, dass Patienten schneller diagnostiziert und besser behandelt werden können. Laut der neuen Klassifikation differenziert man 13 Typen der Ehlers-Danlos-Syndrome, die sich durch ihre genetischen Ursachen und Verlaufsformen unterscheiden. Am häufigsten kommt das hypermobile EDS (hEDS) vor, welches gleichzeitig in Kombination mit anderen Komorbiditäten wie dem posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS), dem Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS), der Osteoporose, der Neuropathie, der Myopathie, der Mitralklappeninsuffizienz und vielen anderen auftritt. Gerade aufgrund dieser Komorbiditäten ist die Behandlung der EDS schwierig und stellt die verschiedensten Fachärzte vor große Herausforderungen. Neue Managementguidelines widmen sich nicht nur der Behandlung, sondern fokussieren gleichermaßen auf die gegenseitige Beeinflussung durch komorbide Erkrankungen und geben einen Leitfaden für die derzeit nur symptomatische Therapie der EDS. Diese besteht aus konservativer physikalischer Therapie, einer Schmerztherapie, der Nutzung diverser Hilfsmittel, operativen Interventionen und der Behandlung aller komorbiden Faktoren, um die bestmögliche Lebensqualität zu erzielen. Die Krankheitsausprägung kann von leichter Hypermobilität bis zu schwerer körperlicher Behinderung reichen.

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Literatur
Über diesen Artikel

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