Diagnostik und Therapie der hypothalamischen Adipositas

Kraniopharyngeome sind seltene embryonale Mittellinienfehlbildungen. Bei häufig langer Anamnesedauer sind Leitsymptome der Erkrankung: Sehstörungen, Kopfschmerzen, Wachstumsstörungen und Polyurie/Polydypsie. Der Versuch einer kompletten Resektion unter Wahrung optischer und hypothalamisch-neuroendokriner Funktion stellt die Therapie der ersten Wahl bei günstiger Lokalisation des Fehlbildungstumors dar. Bei ungünstiger Lokalisation (Hypothalamusbeteiligung) wird eine begrenzte Resektion unter Wahrung der hypothalamischen Integrität ggf. mit anschließender Strahlentherapie empfohlen. Bei hoher Überlebensrate (92 %) wird die Lebensqualität der Patienten insbesondere durch eine hypothalamische Adipositas beeinträchtigt. Das Kraniopharyngeom ist insofern eine für die hypothalamische Adipositas paradigmatische Erkrankung. Bei eingeschränkten Therapiemöglichkeiten der hypothalamischen Adipositas rückt die Prävention hypothalamischer Schädigungen durch Hypothalamus-schonende neurochirurgische und radioonkologische Behandlungsstrategien in den Vordergrund. Trotz zahlreicher, z. T. vielversprechender Therapieansätze (Antidiabetika, zentrale Stimulanzien, GLP-1R-Agonisten, Setmelanotid) ist derzeit keine in randomisierten Studien geprüfte medikamentöse Therapie der hypothalamischen Adipositas verfügbar. Bariatrische Verfahren sind wirksam (insbesondere Magenbypass-Verfahren), werden aber bei nonreversiblen Interventionen im Kindes- und Jugendalter kontrovers diskutiert. Eine möglichst frühzeitige Initiierung therapeutischer Maßnahmen erscheint in Anbetracht bislang publizierter Erfahrungen empfehlenswert. Aufgrund der multifaktoriellen Pathogenese der hypothalamischen Adipositas erscheinen Kombinationsstrategien empfehlenswert, die unterschiedliche Ansatzpunkte koordinieren. Ein Therapiekonzept mit Berücksichtigung individueller Behandlungsbedürfnisse wurde publiziert. Therapieentscheidungen mit Fokus auf der Bewahrung visueller, neuroendokriner und hypothalamischer Funktionalität sollten von erfahrenen, multidisziplinären Behandlungsteams getroffen werden.