Diagnose und Therapie des Sjögren-Syndroms

Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine häufige Kollagenose, die etwa 0,01–0,09 % der Bevölkerung betrifft. Chronische Xerophthalmie und Xerostomie sind die häufigsten Symptome dieser Erkrankung und sollten durch objektive Tests wie den Schirmer- und Saxon-Test bestätigt werden. Auch seltenere Symptome wie Arthritiden, Parotisschwellungen, interstitielle Lungen- und Nierenerkrankung und Entzündungen des zentralen und peripheren Nervensystems sollten hinsichtlich eines Sjögren-Syndroms weiter abgeklärt werden. Die weiteren diagnostischen Maßnahmen sollten eine Lippenspeicheldrüsenbiopsie und den Nachweis von Ro/SSA- und La/SSB-Antikörpern enthalten.

In bis zu 70 % der Fälle verläuft das Sjögren-Syndrom mit niedriger Krankheitsaktivität, sodass eine symptomatische Lokaltherapie, die orale Applikation von Pilocarpin und von nichtsteroidalen Antirheumatika ausreichend wirksam sind. Therapierefraktäre Arthritiden, Parotisschwellungen, interstitielle Lungen- oder Nierenerkrankung, Entzündungen im zentralen und peripheren Nervensystem und Vaskulitiden erfordern eine immunsuppressive Therapie. Europäische Guidelines empfehlen den Einsatz von Methotrexat und Hydroxychloroquin zur Therapie von Arthritiden, obwohl klinische Studien zu deren Wirksamkeit fehlen. Studien mit hoher Qualität für den Einsatz von anderen Immunsuppressiva wie Azathioprin, Mycophenolat und Cyclophosphamid sowie von Biologika wie zum Beispiel Rituximab, Belimumab und Abatacept fehlen ebenfalls. Aus offenen Studien und Fallbeschreibungen ist deren Einsatz bei schweren Organmanifestationen aber gerechtfertigt.