Quiz - Auflösung
Im durchgeführten EKG zeigt sich ein tachykarder Sinusrhythmus mit einer Frequenz von 113/min, ein Indifferenztyp, eine PQ-Zeit von 146 ms, eine QRS-Zeit von 95 ms sowie eine QTc-Zeit von 485 ms. Es zeigen sich keine signifikanten ST-Streckenhebungen oder -senkungen, jedoch sind negative T-Wellen in den Ableitungen II, III aVF und V4–V6 sowie eine QRS-Niedervoltage ersichtlich.
Die Echokardiographie zeigt einen mittelgroßen zirkumferenten Perikarderguss bis maximal 12 mm enddiastolisch und ein deutlich verdicktes ven-trikuläres Myokard (Abb. 3).
Abb. 4 Ausgeprägtes entzündliches Infiltrat mit Myozytennekrosen, Granulozyten undeiner mehrkernigen Riesenzelle.
zVg Benedikt und Rainer
Zur weiteren diagnostischen Abklärung einer unklaren Kardiomyopathie mit hochgradig reduzierter Pumpfunktion sowie beginnender hämodynamischer Instabilität wird eine Herzkatheteruntersuchung einschließlich einer Endomyokardbiopsie durchgeführt.
Weiterer Verlauf
In der durchgeführten Herzkatheteruntersuchung konnte eine koronare Herzerkrankung ausgeschlossen werden. Zusätzlich erfolgte die Durchführung einer Endomyokardbiopsie des rechten Ven-trikels sowie bei steigendem Vasopressorbedarf und progredienter Dyspnoe sowie bei deutlichem Laktatanstieg auf 8 mmol/L die Anlage eines Impella Cardiac Assist Devices CP®. Unter laufender ELCS mit 3,5 l/min, einer forcierten Diurese mit Furosemid sowie der Gabe von Levosimendan konnten die Katecholamine schrittweise ausgeschlichen werden und die Oxygenierung stieg an. Zusätzlich wurde bei Verdacht auf akute Myokarditis eine Steroidpulstherapie mit 500 mg Aprednislon intravenös verabreicht.
Unter der eingeleiteten Therapie zeigte sich in den folgenden Tagen eine deutliche Regredienz der kardialen Stauung sowie eine hämodynamische Stabilisierung. Echokardiographisch zeigte sich die EF bei zirka 40 %, sodass die Impella erfolgreich entfernt werden konnte. Im Verlauf erfolgte schließlich die Einleitung einer neurohumoralen Therapie mit einem ACE-Hemmer, einem Betablocker, einem SGTL2-Inhibitor sowie einem Aldosteronantagonisten.
Die Myokardbiopsie (Abb. 4) zeigte ein entzündliches Infiltrat mit deutlich erhöhten T-Zellen und Makrophagen sowie Nachweis einer mehrkernigen Riesenzelle, sodass die Diagnose einer akuten Myokarditis bestätigt (Riesenzellmyokarditis) wurde. Die immunsuppressive Therapie wurde mit Methylprednisolon (1 mg/kg) fortgesetzt sowie um Ciclosporin A (Zielspiegel initial 100–150µg/L) erweitert.
Unter eingeleiteter Therapie konnte der Patient klinisch stabil und beschwerdefrei nach 3 Tagen auf die Normalstation verlegt und nach 7 Tagen nach Hause entlassen werden. In der abschließenden Echokardiographie zeigten sich eine weitgehend normalisierte linksventrikuläre EF von 52 %, normal großen Herzdimensionen inklusive Regredienz der ödematösen Hypertrophie und des Perikardergusses sowie einer normal großen Vena Cava mit erhaltener respiratorischer Kaliberschwankung. Das Troponin sowie das NT-proBNP waren deutlich rückläufig. Der Patient wurde initial engmaschig an unsere Herzinsuffizienz-Ambulanz angebunden und im Verlauf halbjährlich nachgesorgt. Nach nunmehr einem Jahr ist der Patient asymptomatisch, die echokardiographische Herzfunktion unauffällig sowie die kardialen Biomarker im Normbereich. Kortison wurde nach einem Jahr ausgeschlichen und die Ciclosporin-Therapie beibehalten.
Conclusio
Die Riesenzellmyokarditis (GCM) ist eine seltene Form der Myokarditis. In erster Linie sind junge Patient:innen davon betroffen und es zeigt sich eine geschlechtsneutrale Verteilung. Sie ist eine schwere Form der Myokarditis mit einer raschen Progredienz und manifestiert sich vorwiegend als akute kardiale Dekompensation sowie mit malignen Arrhythmien. Unbehandelt hat die GCM eine Mortalität von zirka 85 %. Bei Verdacht auf Riesenzellmyokarditis sollte ein rascher Transport in ein Zentrum mit Möglichkeit der Endomyokardbiopsie sowie Herzersatzverfahren (transient und dauerhaft) erfolgen. Bei hochgradigem Verdacht und hämodynamisch kompromittierten Patient:innen sollte auch bereits vor Einlangen der EMB-Ergebnisse eine Steroidpulstherapie in Betracht gezogen werden. Bei bestätigter Diagnose (Biopsie) ist eine adäquate Immunsuppression (in der Regel Kombination Steroid und Ciclosporin) über Monate bis Jahre notwendig.
Dieser Fall zeigt eindrücklich, wie rasch die Progredienz einer Riesenzellmyokarditis bei jungen Patient:innen sein kann. Hinweisend hierfür sind die klinische Präsentation bei jungen Patient:innen, das Ödem in der Echokardiographie mit Perikarderguss und diffus reduzierter LVEF, die Niedervoltage im EKG sowie die deutlich erhöhten Biomarker
Abb. 3 Ausgeprägtes myokardiales Ödem der linksventrikulären Wand sowie Perikarderguss.