Autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation bei systemischer Sklerose

Die systemische Sklerose ist trotz der Vielzahl an neuen Medikamenten weiterhin eine große therapeutische Herausforderung. Die diffus kutane systemische Sklerose ist gehäuft mit einer pulmonalen Beteiligung (SSc-ILD) vergesellschaftet. Neben immunsuppressiven Medikamenten wie Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil und Rituximab, sowie dem Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib, ist auch die autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation eine Therapiemöglichkeit bei rasch progredienter SSc-ILD. Die Stammzelltransplantation konnte im Vergleich zu Cyclophosphamid und Mycophenolat-Mofetil eine deutliche Überlegenheit im Gesamtüberleben und ereignisfreien Überleben zeigen. Sie ist jedoch mit einer erhöhten Mortalität und Morbidität in den ersten Jahren vergesellschaftet. Aufgrund der nebenwirkungsreichen Therapie ist eine sorgfältige Patientenselektion notwendig. Der präsentierte Patientenfall zeigt den Verlauf einer Patientin mit diffus kutaner systemischer Sklerose und rasch progredienter ILD, die sich nach autologer Stammzelltransplantation deutlich besserte.