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01.02.2017 | Immunsystem | Ausgabe 1/2017 Open Access

hautnah 1/2017

Autoinflammation in der Dermatologie

Zeitschrift:
hautnah > Ausgabe 1/2017
Autor:
Dr. Peter Maximilian Heil

Zusammenfassung

Autoinflammatorische Syndrome sind seltene, meist monogenetisch bedingte Überreaktionen des angeborenen Immunsystems, im Speziellen von Monozyten und Makrophagen (dies ist ein Gegensatz zur Autoimmunität, bei der antigenspezifische Vertreter des erworbenen Immunsystems aktiv sind: T‑Zellen, B‑Zellen). Die Ursache liegt oft im sog. Inflammasom. Dies ist eine zelluläre Funktionseinheit aus verschiedenen Proteinen, deren physiologischer Zweck das Erkennen von Gefahrensignalen ist. Bei Mutationen autoinflammatorischer Syndrome kommt es zu einer spontanen Aktivierung des Inflammasoms mit überschießender IL-1-β-Produktion. Erkrankungsbeginn ist meist die Kindheit, manchmal bereits neonatal, selten erst im Erwachsenenalter. Häufige gemeinsame Symptome sind wiederkehrende Fieberschübe, Gelenksschmerzen und urtikarielle Exantheme; letztere unterscheiden sich jedoch klar von der klassischen Urtikaria (z. B. weil mehr schmerzhaft anstatt juckend). Daneben gibt es noch sehr spezifische Symptome, die wegweisend zu bestimmten Syndromen sind (z. B. Pseudoerysipele beim familiären Mittelmeerfieber). Treten solche Konstellationen bei Patienten auf, sollte dies Anlass dazu geben, ein autoinflammatorisches Syndrom in die Differenzialdiagnose mit einzubeziehen. Hilfreiche Laborwerte sind erhöhte Blutsenkung und CRP, neutrophile Leukozytose und ein erhöhtes Serum-Amyloid-A. Beweisend ist meist nur die genetische Untersuchung bzw. eine eindeutige Klinik. Therapie der Wahl ist im Regelfall eine s. c. zu verabreichende Interleukin-1-Blockade (Anakinra, Canakinumab, Rilonacept). Gefürchtete Langzeitfolge eines unbehandelten autoinflammatorischen Syndroms ist die Amyloidose (Herz, Niere).
Literatur
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