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Erschienen in:

20.06.2018 | Neurologie

Autoimmun-Enzephalitis

Kasuistische Darstellung

verfasst von: PD. Prim. Dr. Nenad Mitrovic, OA Dr. Herta Artemian

Erschienen in: psychopraxis. neuropraxis | Ausgabe 4/2018

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Zusammenfassung

Sowohl klinisch als auch laborchemisch liegt bei unserem Patienten eine CASPR-2-AK-positive autoimmune Enzephalitis vor. Dafür spricht das subakute Auftreten von kognitiven Defiziten, begleitet von Stimmungsschwankungen und Schlafstörungen, komplex-fokalen Anfällen und Kurzzeitgedächtnisstörungen. Der entzündliche Liquorbefund mit positiven oligoklonalen Banden und der wiederholte Nachweis von CASPR-2-AK im Liquor und Serum unterstützen die Diagnose. Derzeit ergeben sich keine Hinweise auf eine paraneoplastische Genese. Das Komplex-Syndrom autoimmune Enzephalitis und Neuromyotonie (Morvan-Syndrom), welches mit CASPR-2-AK assoziiert sein kann, konnte in diesem Fall nicht bestätigt werden. Interessanterweise bietet der Patient zusätzlich Symptome eines zerebellären Syndroms, die klinisch einer episodischen Ataxie Typ I ähneln. Die EA1 ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch Mutationen in einem neuronalen Kaliumkanal verursacht wird. Bei unserem Patienten konnten Antikörper gegen CASPR-2, ein Protein, das für eine normale Funktion dieses Kaliumkanals wichtig ist, gefunden werden. Es ist durchaus möglich, dass die CASPR-2-AK in diesem Fall die Funktion des Kaliumkanals so verändern, dass hier klinisch ein EA1 ähnliches zerebelläres Syndrom entstanden ist. Somit könnte es sich hier um eine erworbene episodische Ataxie Typ I handeln.
Literatur
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Metadaten
Titel
Autoimmun-Enzephalitis
Kasuistische Darstellung
verfasst von
PD. Prim. Dr. Nenad Mitrovic
OA Dr. Herta Artemian
Publikationsdatum
20.06.2018
Verlag
Springer Vienna
Erschienen in
psychopraxis. neuropraxis / Ausgabe 4/2018
Print ISSN: 2197-9707
Elektronische ISSN: 2197-9715
DOI
https://doi.org/10.1007/s00739-018-0478-y