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Abb. 2: Necrobiosis lipoidica am Unterschenkel bei Typ-2-Diabetes.
©  (2) Dr. Hans Schulz, Bergkamen

Abb. 1: Erythema nodosum.

© (3) Prof. Dr. med. H.S. Füeßl, München

Abb. 5: Pyoderma gangraenosum.

© Dr. med. Andreas Körber

Abb. 4: Dermatomyositis – hier gilt es, nach einem Malignom zu fahnden!

Abb. 6: Splitterblutungen bei infektiöser Endokarditis.

© Klaus Rose

Abb. 3: Erythema migrans.

 
Dermatologie 6. Juni 2016

Die Haut weiß es

Expertenbericht: Internistische Erkrankungen sind häufig per Blickdiagnose zu erkennen.

Die Haut ist das größte Organ des menschlichen Körpers. Neben ihrer mechanischen Schutzfunktion und ihrer Rolle bei der Wahrnehmung der Umgebung und beim Stoffwechsel ist sie ein wichtiger Teil des Abwehrsystems. Daher ist es nur zu verständlich, dass sich viele Erkrankungen – auch – auf der Haut manifestieren. Im Folgenden einige spektakuläre Befunde, die helfen sollen, den Blick zu schärfen.

Auch wenn im Zeitalter der modernen apparativen und laborchemischen Diagnostik die genaue Inspektion des Patienten etwas in den Hintergrund getreten ist, so bietet die Haut doch oft wichtige diagnostische Informationen. Sie ist das „offensichtlichste“ Organ des Menschen.

Erythema nodosum (bei Colitis ulcerosa)

Eine 34-jährige Patientin klagt über schmerzhafte umschriebene Rötungen an der Streckseite beider Unterschenkel. Außerdem bestehen seit einigen Wochen anhaltende Diarrhöen mit Blutbeimengungen und subfebrile Temperaturen.

Labor: BSG 42/ 96 mm n. W., Hb 10,8 g%, Erythrozyten 2,7 Mill./ mm3, 11.400 Leukozyten/ μl, CRP 26 mg/ dl. Koloskopie: Ausgeprägte floride Kolitis mit ulzerösen Veränderungen.

Das Erythema nodosum (Abb. 1) ist eine besondere Reaktionsform der Haut, die unterschiedliche Auslöser haben kann. Dazu gehören bakterielle und virale Infektionen wie Angina tonsillaris, Pharyngitis, Yersiniose bzw. Tuberkulose und auch die Schwangerschaft. Typisch ist das Erythema nodosum auch für die akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom). Hier ist das Erythema nodosum mit hilären Lymphknotenschwellungen und Gelenkschmerzen assoziiert. Häufig ist das Erythema nodosum, wie im oben dargestellten Fall gezeigt, ein Begleitphänomen bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa), wobei allerdings keine Korrelation mit der Krankheitsaktivität besteht. Auch ist eine Induktion durch bestimmte Arzneimittel (Sulfonamide, Phenacetin, Penicilline) möglich. Trotz intensiver diagnostischer Bemühungen gelingt es jedoch oft nicht, eine Ursache zu finden.

Typisch für das Erythema nodosum sind schmerzhafte flache bzw. flach-knotige Infiltrate an den Unterschenkeln, vorwiegend prätibial. Sie sind gerötet und können sich nach einer gewissen Zeit wie ein Hämatom braun oder grünlich verfärben. Die Schmerzhaftigkeit kann so ausgeprägt sein, dass sogar das Gewicht der Bettdecke schmerzt. Die Erkrankung kann mit Allgemeinsymptomen wie Gelenkschmerzen, Fieber und Kopfschmerzen einhergehen. Im Allgemeinen bilden sich die Hautveränderungen nach einigen Wochen vollständig zurück.

Porphyria cutanea tarda (bei alkoholtoxischer Hepatopathie)

Bei einem 54-jährigen Patienten mit Alkoholproblemen treten an den Armen und im Gesicht Erosionen und Blasen auf. Bei der körperlichen Untersuchung ist die Leber deutlich vergrößert und konsistenzvermehrt unter dem rechten Rippenbogen tastbar.

Labor: yGT 428 U/ l, SGOT 56 U/ l, SGPT 72 U/ l, alkalische Phosphatase 120 U/ l.Sonografie: Ausgeprägte Fettleber. Bei der Porphyria cutanea tarda handelt es sich um eine fototoxische Reaktion der Haut. Ursache der Erkrankung ist eine Störung des Porphyrinstoffwechsels. Dabei entstehen vermehrt Uroporphyrine, die in verschiedenen Organen, auch in der Haut, angereichert werden und eine Fotosensibilisierung induzieren. Die Stoffwechselerkrankung wird vererbt. Ausgelöst werden die Symptome jedoch meist durch chronische Lebererkrankungen (Alkohol, chronische Hepatitis). Typischerweise finden sich vor allem im Sommer an den lichtexponierten Stellen, d. h. an den Händen, den Armen und dem Gesicht, pralle Blasen, die sich nach Bagatelltraumen entwickeln und in schlecht heilende Erosionen übergehen. Bei den meisten Patienten bestehen außerdem ein dunkles Hautkolorit und eine Hypertrichose an den oberen seitlichen Gesichtspartien.

Lupus erythematodes

Eine 37-jährige Patientin klagt über allgemeine Schwäche mit Gewichtsabnahme, subfebrile Temperaturen und Gelenkschmerzen. Im Gesicht findet sich ein schmetterlingsförmiges Erythem.

Labor: BSG 62/ 104 mm n. W., Leukozyten 3.200/ μl, Hb 11,2 g%, Erythrozyten 3,2 Mill./ μl, Thrombozyten 75.000/ μl. Urinstatus: Mikrohämaturie. Der Lupus erythematodes (LE) ist eine Immunerkrankung. Er kann sich auf die Haut beschränken (kutaner LE) oder andere Organe befallen (systemischer LE). Beim kutanen LE werden vier Formen unterschieden, die auch gelegentlich ineinander übergehen können: der akut kutane LE (ACLE), der subakut kutane LE (SCLE), der intermittierende kutane LE (ICLE) und der diskoide LE, der am häufigsten vorkommt. Beim systemischen LE finden sich neben Hautveränderungen zusätzlich Gelenkentzündungen, eine Nierenbeteiligung in Form einer Glomerulonephritis und Ergüsse der serösen Häute in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis mit Aszites. Auch können die Lunge, das Herz (Endokarditis) und das zentrale Nervensystem betroffen sein. Diagnoseweisend ist der Nachweis von antinukleären Antikörpern, die jedoch nicht sehr spezifisch sind. Pathognomonisch dagegen sind Antikörper gegen native DNS.

Bei 50–70 Prozent der Patienten mit systemischem LE finden sich Hautsymptome – häufig, aber nicht immer in Form eines schmetterlingsförmigen, persistierenden Erythems im Gesicht. Auch an den Nagelfalzen können blau-rote Erytheme mit Einblutungen auftreten. Gelegentlich finden sich auch ein klein- bis großmakulöses Exanthem oder Blutungen bzw. Ulzerationen im Mundschleimhaut-Bereich. Beim diskoiden LE handelt es sich um eine chronische, monate- oder jahrelang bestehende Hautkrankheit. Sie wird durch verstärkte Lichtexposition und vorausgehende Leberkrankheiten begünstigt. Typisch sind scheibenförmige, gerötete Herde mit deutlichem Randwall und eingesunkenem Zentrum. In diesen zentralen Zonen ist die Haut atrophisch.. Die Abheilung der Herde erfolgt unter Zurücklassung einer Narbe. Betroffen sind vor allem Gesicht und Hals, insbesondere die Infraorbitalregion und die Nase.

Necrobiosis lipoidica

Bei einem 56-jährigen, stark übergewichtigen Hypertoniker treten an den Unterschenkelstreckseiten unregelmäßig konfigurierte, scharf begrenzte, atrophische und von Teleangiektasien durchzogene Herde auf.

Labor:· Blutzucker 224 mg%.

Die Ursache der Necrobiosis lipoidica ist ungeklärt. Sie tritt bei Frauen sehr viel häufiger auf als bei Männern. Jeder zweite Patient mit Necrobiosis lipoidica ist Diabetiker. Doch andererseits sind nur wenige Diabetes-Patienten, nämlich 0,3%, davon betroffen. Die Entwicklung und Ausbreitung der Krankheitsherde erfolgt über viele Jahre.

Prädilektionsstellen sind vor allem die Unterschenkelstreckseiten (Abb. 2), die Fußrücken- und die Fußgelenkregionen. Typischerweise finden sich unregelmäßig konfigurierte, scharf begrenzte, plattenförmige, atrophische, von Teleangiektasien durchzogene Herde. Das Zentrum ist hart und gelblich bis braun-gelblich verfärbt bei einem rötlich-violetten bis braun-roten Randsaum. Bei einem Drittel der Patienten entwickeln sich schlecht heilende Ulzera. Die Abheilung führt zur Atrophie der Haut mit Untergang der Hautanhangsgebilde. Oft findet man nur einen einzelnen Herd, gelegentlich auch mehrere Herde. Die Hautveränderungen, sogar die Ulzerationen, sind schmerzlos.

Erythema migrans

Ein Waldarbeiter klagt über Unwohlsein. Bei der körperlichen Untersuchung findet sich ein rundliches randbetontes Erythem.

Labor: BSG 24/37 mm n. W., Leukozyten 11.000/ μl.

Das Erythema migrans (EM) entsteht durch Borrelia burgdorferi. Dieser Erreger wird von Zecken, insbesondere dem Holzbock, übertragen. Die Zecken gelangen meist beim Durchstreifen von Gebüsch oder hohem Gras auf die Haut.

Typisch für das EM ist ein rundliches bzw. polyzyklisches randbetontes Erythem (Abb. 3). Es vergrößert sich langsam, wobei die Randbetonung allmählich verschwindet und der Herd bräunlich pigmentiert erscheint.

Die Größe der Effloreszenz gibt einen Hinweis auf die Genese: Alles, was größer als ein Zwei-Euro-Stück ist, ist verdächtig auf ein EM. Kleinere Rötungen sind lediglich lokale unspezifische Reaktionen auf den Zeckenstich. Betroffen sind vorwiegend unbekleidete Körperbezirke, aber auch andere Körperregionen, da sich der Holzbock unter der Kleidung fortbewegen kann.

Das EM kann Teilsymptom der Lyme-Krankheit sein. Dieses Krankheitsbild geht mit mono-, oligo- oder polyartikulären Gelenkentzündungen einher, wobei vor allem die großen Gelenke betroffen sind. Nicht selten manifestiert sich die Erkrankung auch am zentralen Nervensystem als Meningitis, Enzephalitis oder radikuläre Neuritis z. B. in Form einer peripheren Fazialisparese. Aber auch eine Herzbeteiligung im Sinne einer Perikarditis oder Myokarditis ist möglich. Weitere wichtige Hautsymptome sind das Lymphozytom als Zeichen einer Frühborreliose und die Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA), die im Rahmen einer Spätborreliose auftritt.

Dermatomyositis als paraneoplastisches Syndrom

Eine 54-jährige Patientin klagt über plötzlich aufgetretene febrile Temperaturen mit allgemeinem Krankheitsgefühl. Außerdem sei eine zunehmende Muskelschwäche im Bereich der Extremitäten aufgetreten. Sowohl das Aufstehen aus dem Sitzen als auch das Treppensteigen falle ihr schwer.

Bei der klinischen Untersuchung findet sich eine ödematöse Schwellung mit livider Verfärbung im Bereich des Gesichtes. Das Gesicht erscheint insgesamt verquollen. Auch finden sich vereinzelte Teleangiektasien. Auf genaues Befragen gibt die Patientin an, dass sie seit vielen Jahren an einer COPD als Folge ihres Nikotinabusus leide. In den letzten Wochen habe sie mehrmals blutig tingiertes Sputum abgehustet.

Labor: BSG 84/ 126 mm n. W., CRP 32 mg/ dl, CK 5.687 U/ l, LDH 834 U/ l, GOT 224 U/ l. Röntgen-Thorax: Umschriebener Rundherd im Bereich des linken Lungenoberfeldes paramediastinal.

Bei der Dermatomyositis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die mit einer progredienten symmetrischen Muskelschwäche, vor allem im Bereich der Extremitäten einhergeht. Typisches Initialsymptom ist die Ermüdung beim Haarkämmen oder Ankleiden. Histologisch finden sich entzündliche Veränderungen sowohl der quergestreiften Muskulatur als auch der Haut. Zu den typischen Hautveränderungen gehört das rot-violette Erythem periorbital, das sich über das gesamte Gesicht bis auf den Hals und das Dekolleté ausbreiten kann (Abb. 4). Insgesamt erscheint das Gesicht ödematös verquollen und der Gesichtsausdruck ist traurig. Außerdem finden sich Teleangiektasien und erythematöse Effloreszenzen im Bereich der Hand- und Fingergelenke. Weitere Symptome sind multifokale Hyperpigmentierungen. Im Bereich des Nagelfalzes können ebenfalls Teleangiektasien und auch Blutungen auftreten. Die Diagnose wird gesichert durch Laborwerte (Erhöhung der muskulären Serumenzyme), das Elektromyogramm und die histologische Untersuchung einer Muskelbiopsie.

Die eigentliche Ursache der Erkrankung ist unbekannt. In ca. 20–30% der Fälle findet sich ein maligner Tumor, z. B. ein Bronchialkarzinom, wobei das Malignom oft erst einige Monate bis zu zwei Jahre nach Auftreten der Dermatomyositis diagnostiziert wird. In solchen Fällen stellt die Dermatomyositis ein paraneoplastisches Syndrom dar. Daher besteht die dringende Notwendigkeit, bei diesem Krankheitsbild intensiv nach einem Tumorleiden zu fahnden.

Pyoderma gangraenosum bei Morbus Crohn

Bei einem 46-jährigen Patienten ist seit vielen Jahren ein Morbus Crohn bekannt. Im Bereich des linken Unterschenkels findet sich eine flächenhafte flache Ulzeration.

Diskussion: Beim Pyoderma gangraenosum handelt es sich um eine chronisch progrediente, schmerzhafte, großflächige, polyzyklische Ulzeration ungeklärter Genese (Abb. 5). Es ist häufig assoziiert mit einer Infektion wie einer chronischen Bronchitis, einer Colitis ulcerosa, einem Morbus Crohn oder einer rheumatoiden Arthritis, gelegentlich auch mit einer hämatologischen Erkrankung bzw. einer monoklonalen Gammopathie. Findet sich keine Begleiterkrankung, so spricht man von einem idiopathischen Pyoderma gangraenosum. Es tritt vor allem an den unteren Extremitäten auf, kann aber am gesamten Körper vorkommen.

Am Anfang finden sich Herde aus mehreren Blasen, Pusteln, Papeln und Infiltraten, die dann konfluieren und sich innerhalb weniger Tage zu flächenhaften Ulzerationen ausbreiten. Typisch sind der nekrotische Ulkusgrund und der düsterrote, unterminierte, schmerzhafte Geschwürsrand mit Resten abgehobener Epidermis. Es handelt sich um eine nicht infektiöse Ulzeration auf dem Boden einer Vaskulitis, wobei aber nicht immer eine Systemvaskulitis vorliegt.

Die Diagnosestellung erfolgt klinisch. Ein charakteristisches histologisches Bild gibt es nicht. Im Unterschied zu einem Pyoderma gangraenosum zeigt das Ulcus cruris venosum, das meist an der Knöchelinnenseite gelegen ist, nur eine langsame Größenzunahme. Die Ulzera im Rahmen einer arteriellen Verschlusskrankheit sind meist wesentlich schmerzhafter. Grundsätzlich muss jedoch bei allen chronisch verlaufenden Ulzera histopathologisch ein maligner Tumor ausgeschlossen werden.

Spider naevi bei Leberzirrhose

Ein 52-jähriger Patient stellt sich wegen einer Verschlechterung des Allgemeinbefindens mit Übelkeit und Brechreiz vor. Auf gezieltes Befragen gibt er an, täglich drei bis vier Flaschen Bier zu trinken. Bei der klinischen Untersuchung ist die Leber vergrößert und verhärtet unter dem rechten Rippenbogen palpabel. Am Rücken finden sich einige „Gefäßsternchen“.

Spider naevi gehören zu den Leberhautzeichen bei einer Leberzirrhose. Dabei handelt es sich um Gefäßneubildungen der Haut im Sinne von Teleangiektasien. Von einem zentralen, leicht erhabenen, stecknadelkopfgroßen Gefäßknötchen ziehen dünne Ausläufer spinnen- oder sternartig nach außen. Drückt man mit einem Glasspatel auf einen solchen Spider naevus, verschwinden zwar die Ausläufer, aber nicht das rote Zentralgefäß. Spider naevi finden sich meist in der oberen Körperhälfte vor allem im Gesicht, am Rücken oder der Brustwand.

Splitterblutungen bei Endokarditis

Ein 70-jähriger Patient erkrankt an einem fieberhaften Infekt. Bei V. a. einen unspezifischen grippalen Infekt wird ein Penicillin-Präparat verordnet. Darunter kommt es zu einer allerdings nur kurzzeitigen Rückbildung des Fiebers. Jetzt werden Laboruntersuchungen veranlasst. Eine Pneumonie kann röntgenologisch ausgeschlossen werden. An beiden Händen im Bereich der Fingernägel finden sich entzündlich gerötete hämorrhagische Effloreszenzen.

Splitterblutungen bei Endokarditis sind kleine subkutane, schmerzhafte, entzündlich gerötete, hämorrhagische Effloreszenzen im Sinne von Mikroembolien bei einer infektiösen Endokarditis (Abb. 6). Typischerweise treten sie an den Finger- und Zehengruppen und im Thenar- und Hypothenargebiet auf.

Der korrespondierende Autor Dr. Peter Stiefelhagen ist als Facharzt für Innere Medizin in Hachenburg, Deutschland, tätig.

Der ungekürzte Originalartikel „Die Haut als Spiegel internistischer Erkrankungen“ ist erschienen in „MMW – Fortschritte der Medizin“ 4/2016, DOI 10.1007/s15006-016-7656-8, © Springer Verlag

Peter Stiefelhagen, Ärzte Woche 23/2016

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