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Rheumatologie 9. April 2008

Polymyalgia rheumatica – paraneoplastische Syndrome

Der Begriff Polymyalgia rheumatica (PMR) ist auf Barbers Vorschlag hin seit 1957 in Gebrauch und beschreibt ein Krankheitsbild, das durch Schmerzen und Bewegungseinschränkung vor allem im Oberarm- und Schultergürtelbereich, aber auch im Beckengürtel und in den Oberschenkeln charakterisiert ist. Betroffen sind größtenteils Patienten älter als 50 Jahre mit 20 bis 50 diagnostizierten Fällen pro Jahr und 100.000 Menschen.
Das Risiko, an einer Polymyalgia rheumatica zu erkranken, ist beim weiblichen Geschlecht viermal höher, wobei bei 15 bis 20 Prozent der PMR-Patienen eine Riesenzellarteriitis (vor allem der Arteria temporalis) vorliegt und umgekehrt auch bei zirka 50 Prozent der Patientinnen mit Riesenzellarteriitis (GCA) eine PMR nachgewiesen werden kann. Daher wird von den meisten Autoren eine gemeinsame Pathogenese angenommen. Diese ist heutzutage noch nicht eindeutig geklärt. Infektionen mit Chlamydien, Mycoplasmen, Parainfluenza- und Parvoviren einerseits und genetische Faktoren wie HLADRP1-Dispositionen dürften aber in der Krankheitsentstehung eine bedeutende Rolle spielen.
Obwohl schon der Beschwerdecharakter in Verbindung mit dem Terminus Polymyalgie für eine Muskelaffektion sprechen würde, konnten histologisch keine pathognomischen (entzündlichen oder ischämischen) Veränderungen in der Muskulatur nachgewiesen werden. Dagegen zeigen sich vermehrt artikuläre und periartikuläre Synovialitiden (Bursitis, Tendovaginitis) und Gelenkergüsse im Rahmen dieser Erkrankung.

 Bird/Wood-Kriterien

Starke Schmerzen in der Nacht

Die Diagnose wird vor allem anhand der klinischen Symptomatik und primär mittels der von Bird und Wood 1979 definierten Klassifikationskriterien gestellt (siehe Tabelle).
Die doch unspezifischen Symptome mit heftigen Schmerzen und Funktionseinschränkung, die beide oberen Extremitäten, den Schultergürtel und/oder den Beckengürtel betreffen können, haben häufig einen nächtlichen und frühmorgendlichen Höhepunkt. Weites können auch, wie bereits oben erwähnt, Synovitiden und Bursitiden im Bereich der Hand, der Schulter- und Hüftgelenke auftreten. Häufig werden diese Symptome von Depression bzw. depressiver Verstimmung, Gewichtsverlust, Anorexie, Fieber, Erschöpfung, Nachtschweiß und Verminderung der Muskelmasse begleitet.
Da es keinen positiven diagnostischen Test für die PMR gibt und es laborchemisch meist nur zu einer Erhöhung der Akutphaseproteine (CRP, BSG) kommt, müssen differenzialdiagnostisch vor allem eine rheumatoide Arthritis, andere weichteilrheumatische Affektionen wie Tendopathien, die Fibromyalgie, Osteoarthritis der Gelenke, Myopathien (Hypothyreose, Statine z. B.), Myositiden und infektiöse Prozesse abgegrenzt werden. Selbstverständlich sind es auch vor allem Neoplasien mit paraneoplastischen Syndromen, die hinter einem polymyalgischen Beschwerdebild stehen könnten.
Paraneoplastische Syndrome werden durch hormonähnliche Substanzen oder Faktoren verursacht, die von Krebszellen produziert werden und deren Wir-kung nicht an den Ort des Primärtumors oder dessen Metastasen gebunden ist. Sieben bis zehn Prozent der Patienten, die an einer Neoplasie erkranken, weisen paraneoplastische Syndrome auf. Da sich diese, unter anderen bestehend aus Appetitlosigkeit, Anorexie, Myalgien, Arthritiden, Schwäche der proximalen Muskulatur (Beckengürtel) und Fieber teilweise kaum von denen der PMR abheben, ist der Ausschluss einer Neoplasie im Rahmen der Diagnosefindung der PMR von großer Bedeutung.

Häufige Neoplasien

Eine der häufigsten Neoplasien, die paraneoplastische Symptome verursacht, ist das Bronchuskarzinom. Schwäche der proximalen Muskulatur (z. B. Beckengürtel), Mundtrockenheit sowie Gewichtsreduktion können auch im Rah-men eines Lambert-Eaton-Syndroms auftreten, das oft mit einem kleinzelli-gen Bronchus-Ca (SCLC) in Verbindung steht. Diese Symptome erklären sich durch die Bildung von IgG-Antikörpern, die an präsynaptische Ca-Kanäle cholinerger Neurone binden. Aber auch beim NSCLC (gehäuft beim Adeno-Ca) kann es aufgrund einer hypertrophischen Osteoarthritis mit Trommelschlägelfingern, Arthritis und „Tumorfieber“ zur Verwechslung mit einer PMR kommen.
In der Literatur gibt es eine Vielzahl von Fallberichten, die sich mit dem Vorliegen einer PMR-Symptomatik bei zugrunde liegendem Tumorgeschehen beschäftigen. Gemeinsam ist all diesen Berichten, dass eine rasche und anhaltende Besserung auf Glukokortikoide nicht eintrat. In diesen Fällen konnte mithilfe von zusätzlichen Untersuchungen – CT, MRT, Bronchoskopie bzw. Schilddrüsenszintigraphie und auch serologischen Tumormarkern – die Diagnose eines Tumors als Ursache der myalgiformen Symptomatik gestellt werden. Allen voran wie gesagt das Bronchuskarzinom, aber auch das Mammakarzinom, Prostatakarzinom, Nephroblastom und auch Kolonkarzinom oder Schilddrüsenkarzinom werden in diesem Zusammenhang in der Literatur genannt.

Erste Hinweise

Das rasche Ansprechen auf Kortikosteroide kann beinahe als diagnostischer Test bei PMR angesehen werden. Über die initial zu verabreichende Dosis herrscht allerdings kein Konsens. Die meisten Autoren verwenden zwischen 25 mg (wie von uns generell empfohlen) und 10 mg Prednisolon-Äquivalent pro Tag als Einstiegsdosis.
Eine atypische Manifestation einer Polymyalgia rheumatica (z. B. Alter unter 40, männliches Geschlecht, BSR unter 40 mm/h, asymmetrisches Befallsmuster, vermindertes Ansprechen auf Steroide, einzeln oder in Kombination) kann den ersten Hinweis auf eine Paraneoplasie darstellen. Laut Literatur wird die Suche nach einem Malignom bei einer Polymyalgia rheumatica nicht empfohlen. Naschitz et al. beschreiben z. B. bei lang dauernder rheumatoider Arthritis ein höheres relatives Risiko, an einem Malignom zu erkranken, nicht aber ein erhöhtes Malignom-Risiko bei Polymyalgia rheumatica.

Empfehlung für die Praxis

Aus den vorliegenden Berichten lässt sich folgende Empfehlung für ein Vorgehen in der Praxis ableiten: Je typischer die Symptomatik ist, je älter die Patienten sind und je nachdrücklicher die Betroffenen auf adäquat dosierte Kortikosteroide ansprechen, desto größer wird die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer PMR; je untypischer die Symptomatik (z. B. langsamer Beginn), je jünger die Patienten sind und je zweifelhafter das Ansprechen auf Kortikosteroide ist, desto wahrscheinlicher wird eine andere zugrunde liegende Erkrankung und desto mehr ist damit eine entsprechende Durchuntersuchung angezeigt.
Die Prognose der PMR ist als ausgezeichnet zu betrachten, unter der Voraussetzung, dass bei Vorliegen entsprechender Beschwerden an diese Diagnose gedacht wird. In jenen seltenen Fällen, wo eine PMR-artige Symptomatik durch andere Erkrankungen verursacht wird – und dafür kommen selbstverständlich nicht nur Paraneoplasien in Frage –, kann das oben skizzierte Vorgehen ebenfalls dazu beitragen, die Prognose zu verbessern.

Literatur beim Verfasser.

Kontakt: Prim. Dr. Burkhard Leeb,
1. und 2. Medizinische Abteilung, Niederösterreichisches Zentrum für Rheumatologie, Landesklinik Weinviertel Stockerau, Karl-Landsteiner-Institut für Klinische Rheumatologie
E-Mail:

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