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Orthopädie 28. Juni 2006

Polymyalgia rheumatica

Der Begriff Polymyalgia rheumatica (PMR) ist auf Barbers Vorschlag hin seit 1957 in Gebrauch und beschreibt ein Krankheitsbild, das durch Schmerzen und Bewegungsbehinderung vor allem im Oberarm- und Schultergürtelbereich, aber auch im Beckengürtel und in den Oberschenkeln charakterisiert ist. Betroffen sind hauptsächlich Patienten jenseits des 50. Lebensjahres mit 20 bis 50 diagnostizierten Fällen pro Jahr und 100.000 Menschen. Das Risiko der weiblichen Bevölkerung ist vierfach höher. Zusätzlich liegt bei 15 bis 20 Prozent der PMR-Patienten eine Riesenzellarteriitis (vor allem der Arteria temporalis) vor, umgekehrt kann auch bei ca. 50 Prozent der Patienten mit Riesenzellarteriitis das Vorliegen einer PMR nachgewiesen werden. Somit ist eine gemeinsame Pathogenese zu suspizieren: Hier sind Umweltfaktoren wie Infektionen mit Chlamydien, Mycoplasmen, Parainfluenza- und Parvoviren einerseits und genetische Faktoren wie HLADRP1-Dispositionen andererseits anzuführen. Das pathogenetische Modell der Riesenzellarteriitis von Wayand und Goronzy geht interessanterweise von einer primären Entzündung in der Adventitia mit Ausbreitung gegen die Gefäßintima hin mit einer zentralen Rolle von T-Lymphozyten und Makrophagen aus.

Klinik und Diagnose
Typisch sind heftige Schmerzen und Funktionseinschränkung beider oberen Extremitäten mit einem nächtlichen und frühmorgendlichen Höhepunkt. Auch die Muskelkraft der Schulter- und Oberarmregion ist ebenso wie die Kraft der Schulter- und Handgelenke reduziert. Hüftgürtel und Oberschenkel können ebenfalls betroffen sein. Typischerweise kommt langandauernde Morgensteifigkeit hinzu. Die Symptome werden überwiegend als symmetrisch auftretend beschrieben. Daneben können auch transiente Synovitiden und Bursitiden im Bereich der Hand, Schulter- und Hüftgelenke gesehen werden. Häufig werden diese Symptome von Anorexie, Gewichtsverlust, Fieber, Erschöpfung, Depression, Nachtschweiß und Reduktion der Muskelmasse begleitet. Laborchemisch findet man als Charakteristikum zumeist dramatisch erhöhte Akutphaseproteine: CRP und BSG. Erhöhte Interleukin-6-Spiegel wären ebenfalls als Diagnostikum zu gebrauchen (wobei sich allerdings eine Kostenfrage stellt). Die Sonographie und die Magnetresonanzuntersuchung liefern Zusatzinformationen (Nachweis von Gelenkerguss, Bursitis und Tendovaginitis). Andere radiologische Verfahren haben keinen diagnostischen Stellenwert. Im Falle einer suspizierten Arteriitis temporalis ist in der Doppler-sonographischen Untersuchung ein deutlicher Halo festzumachen, eine Biopsie sichert diese Diagnose. Da kein positiver diagnostischer Test für das Vorliegen einer PMR besteht, wird die Diagnose anhand von Kriterien gestellt. Von den vorliegenden Kriteriensets haben sich die Bird-Wood-Kriterien (1979, siehe Tabelle 1) als diejenigen mit der höchsten Sensitivität erwiesen. Differenzialdiagnostisch sind eine rheumatoide Arthritis, andere weichteilrheumatische Affektionen, wie Tendopathien, die Fibromyalgie, Osteoarthritis der Gelenke, Myopathien (Hypothyreose, Statine z.B.), Myositiden und selbstverständlich auch Paraneoplasien abzugrenzen.

Therapie und Zukunftsaussicht
Es herrschen allgemein Konsens und Akzeptanz, dass eine Kortikoidtherapie zu einer raschen und dramatischen Besserung des Beschwerdebildes führt. Über die optimale Initialdosis und Behandlungsdauer gibt es (noch) keine Einigkeit. Während der EULAR-Studien betrug die mittlere initiale Kortikoiddosis 25 mg Prednisolonäquivalent/Tag. Die Reduktion der täglichen Kortisondosis sollte langsam (z.B. in Schritten zu 14 Tagen um 5 mg) erfolgen. Adjuvant können NSARs verabreicht werden, die bei sehr gering aktiven Verläufen auch als Monotherapie erfolgreich sein können. Bei kortikosteroidrefraktären Fällen kommen auch Methotrexat und Azathioprin zum Einsatz. TNF-alpha-Blocker haben sich in einigen Untersuchungen als ineffektiv in der Behandlung sowohl der PMR als auch der Riesenzellarteriitis erwiesen. Bei koexistenter Riesenzellarteriitis sind höhere Kortikoiddosen angezeigt (initial: 1 mg/kg Körpergewicht).

Die EULAR-Response-Kriterien und der PMR-Aktivitätsscore
Vorrangiges Ziel der Europäischen PMR-Arbeitsgruppe war und ist die Implementierung von leicht applikablen und einfach reproduzierbaren Response-Kriterien (Leeb et al. 2003). Dazu gehören: CRP und BSG (Ausdruck der Akutphaseantwort); VAS (Objektivierung des Schmerzempfindens); Physician‘s Global Assessment (Einschätzung durch den Arzt); Morgensteifigkeit und Elevation der oberen Extremitäten). Jeder dieser Parameter hat signifikanten Einfluss auf die individuelle Responserate; obligater Bestandteil der EULAR-Response-Kriterien ist die VAS pain, während zusätzlich die Veränderungen der besten drei der folgenden vier Parameter gewertet werden: Physician‘s Global Assessment, CRP, Morgensteifigkeit, Elevation der oberen Extremitäten. Die EULAR-Response-Kriterien (siehe Tabelle 2) geben eine prozentmäßige Änderung der Krankheitsaktivität von einem Ausgangswert an. Um ein einfacheres Monitoring der Krankheitsaktivität zu ermöglichen, wurde der PMR-Aktivitätsscore (AS) (Leeb, Bird, 2004) entwickelt.

Maß der Krankheitsaktivität
Dieser PMR-AS (siehe Tabelle 3) liefert mit hoher interner Konsistenz eine Zahl als Ausdruck der aktuellen Krankheitsaktivität und kann auch zur Ermittlung der Response anhand der EULAR-Kriterien herangezogen werden. Darüber hinaus zeigte er sich gut korrelierbar mit der ESR und der Selbstbeurteilung der Patienten. Zusammenfassend ist festzuhalten, dass die PMR eine relativ häufige entzündliche Erkrankung vorwiegend des höheren Lebensalters darstellt, die leider nach wie vor allzu oft nicht diagnostiziert wird, obwohl bei richtiger Diagnose eine ausgezeichnete Prognose der Erkrankung besteht. Mit entsprechender Therapie kann innerhalb kürzester Zeit eine massive Verbesserung der Situation der betroffenen Patienten erzielt werden. Die Systematisierung des Patientenmonitorings sollte zu einer weiter verbesserten Behandlung der Patienten beitragen.

Literatur bei den Verfassern
Kontakt: Prim. Dr. Burkhard Leeb, 1. und
2. Medizinische Abteilung, Niederösterreichisches Zentrum für Rheumatologie, Humanisklinikum
Niederösterreich, Stockerau
E-Mail:

 

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