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Innere Medizin 28. Juni 2006

Schmetterlingserytheme sind längst nicht alles

Exantheme, die klassischen Zeichen des Lupus, sind jedem Arzt bekannt. Durch das Erkennen und Einschätzen spezifischer wie auch unspezifischer Manifestationsformen des Wolfs hilft die Dermatologie anderen Fachgebieten im multidisziplinären Netzwerk. Prof. Norbert Sepp von der Universitätsklinik für Dermatologie in Innsbruck wagt für rheuma plus einen Blick über das Schmetterlingserythem hinaus.

Der Dermatologe ist nicht selten Ersterkenner eines systemischen Lupus erythematodes (SLE). Das bunte Erscheinungsbild der Erkrankung verlangt hohe Aufmerksamkeit – welche Hinweise gibt die Haut?
Sepp: Exanthem, Schmetterlings­erythem – aber das ist noch lange nicht alles! Die Standardliteratur zeichnet gerne ein eingeschränktes Bild der dermatologischen Symptomatik des Lupus. Doch zahlreiche weitere Hautveränderungen helfen beim Erkennen von Kollagenosen. Manifestationen wie Urtikaria, Lupus tumidus – der tiefe Lupus, eine Hautvariante ohne antinukleäre Antikörper (ANA) – oder Haarverluste können ebenso auftreten wie Nagelfalzteleangiektasien. Diese Veränderungen des Nagels sind in der Kapillarmikroskopie einfach erkennbare Läsionen. Neben dem SLE können sie auf das Vorliegen einer Dermatomyositis, einer Sklerodermie oder des Antiphospholipid-Syndroms hinweisen. Ein weiteres wesentliches Zeichen der Lupuserkrankungen ist Photosensibilität, sie ist besonders gerne mit dem Vorkommen von Ro-Antikörpern assoziiert. Wenn die Erstdiagnose eines SLE bei Männern ab 50 erfolgt, sollte zudem eine gezielte Diagnostik zum Tumorausschluss angestrebt werden, da bei dieser Patientengruppe nicht selten Magen- oder Kolonkarzinome bzw. Lymphome im Hintergrund stehen.

Was können Hautveränderungen über den Verlauf, die erforderliche Diagnostik und letztlich über die Prognose aussagen?
Sepp: Das Auftreten von Hautveränderungen ist immer mit Erkrankungsschüben und Krankheitsaktivität verbunden. Im multidisziplinären Betreuungsnetz können dermatologische Diagnosen wichtige Impulse für die anderen Fachrichtungen setzen. So erhärten plaqueartige Immunkomplexablagerungen in der Haut, die Winkelmann-Granulome, beispielsweise den Verdacht auf eine systemische Bildung der Immunkomplexe und zeigen damit ein erhöhtes Nephritis-Risiko an. Auch die urtikarielle Vaskulitis hat Konsequenzen im Follow-up: Sie fällt durch urtikarielle Läsionen mit Purpura auf und ist häufig mit einer raschen Entwicklung systemischer Erscheinungen verbunden, was engmaschige Kontrollen erforderlich macht. Aber auch weniger spezifische Zeichen, wie multiformeartige Exantheme, besser bekannt als Rowell-Syndrom, können auf einen drohenden SLE hinweisen.

Was macht die Qualität der angesprochenen multidisziplinären Arbeit mit Lupus-Patienten aus? Welche Herausforderungen stellt die Betreuung an das Team?
Sepp: Die Betreuungsqualität chronisch Kranker zeigt sich immer im langfristigen Verlauf. Die Krankheit ändert sich mit der Zeit – der Patient bleibt im Netz. Wir haben in Westösterreich gute Erfahrungen mit diesem Versorgungskonzept gemacht. Die Kliniker der Fachdisziplinen decken ihre Gebiete ab und tauschen die Informationen im Team aus. Grundsätzlich sind die ersten zwei Jahre ab Diagnose bei jungen Patienten durch die Sorge um die Nierenfunktion geprägt. Mit den Folgejahren nimmt diese Gefährdung erfahrungsgemäß ab, und andere Risiken drängen sich in den Vordergrund. Dazu gehören das Antiphospholipid-Syndrom, aber auch kardiologische und neuropsychiatrische Störungen. So sehen wir bei SLE-Patienten viel häufiger Kardiomyopathien, koronare Herzerkrankungen und frühzeitige Arteriosklerose. Ebenso können schleichende Mikroinfarkte oder Gliosen des Zentralnervensystems zu kognitiven Beeinträchtigungen führen. Die Dermatologie ist ein Bindeglied im multidisziplinären Team und bringt sehr viel praktische Klinik in das von Laborparametern geprägte Krankheitsbild ein. Ein Beispiel illustriert, was geschehen kann, wenn diese Zusammenarbeit nicht funktioniert: Eine Patientin Mitte dreißig wird mit einem Schmetterlingserythem vorstellig, es zeigen sich positive antinukleäre Antikörper im Labor und schließlich wird eine immunsuppressive Therapie mit Cyclosporin A eingeleitet. Bei einer dermatologischen Kontrolle zeigt sich aber schließlich, dass eine Rosazea hinter dem Beschwerdebild stand, die auf eine konventionelle Tetrazyklintherapie problemlos ansprach. Das Vorhandensein von ANA ist nicht zwangsläufig mit einem Krankheitswert behaftet, entsprechende Befunde dürfen niemals unreflektiert bleiben. Vor allem niedrige Titer können oftmals durch ganz andere Ursachen wie Infekte bedingt sein. Ein Titer von 1:320 war an unserer Klinik mit einem 50-prozentigen Auftreten einer Kollagenose in den folgenden zwei Jahren verbunden, für 1:640 lag dieser Wert bei 74 Prozent. Zudem bleiben unvermeidbare Schwankungen zwischen einzelnen Labors beim Vergleich der Befunde zu beachten.

Gibt es auch neue therapeutische Optionen?
Sepp: Ein Umbruch steht bevor: Die früher weit verbreitete Bolustherapie mit Cyclophosphamid wird zunehmend von weniger aggressiven Therapien abgelöst und bleibt künftig nur noch Ausnahmefällen vorbehalten. Einzelne Berichte weisen hingegen darauf hin, dass sehr spezifische Therapieansätze wie der Anti-CD-20-Antikörper Rituximab künftig beim SLE Verwendung finden werden.

Das noch vor wenigen Jahren kaum bekannte Antiphospholipid-Syndrom ist heute als Komplikation des SLE anerkannt. Welche Aspekte werden im Management künftig im Vordergrund stehen?
Sepp: Das Bewusstsein für die Krankheitsentität ist stark angestiegen, die Diagnostik für Antiphospholipid-Antikörper ist heute etwa bei Insulten in jungem Lebensalter, Niereninfarkten, aber auch gynäkologischen Fragestellungen wie Abortus und Sterilität State of the Art. Die Antikörper selbst sind weitaus verbreiteter als vorerst angenommen. Der Lupus ist mit verstärkter Apoptose verbunden, wobei Membranphospholipide in großen Mengen freigesetzt werden und in der Folge die Bildung von Antikörpern induzieren können. Das Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern macht aber noch kein Antiphospholipid-Syndrom. Es konnte gezeigt werden, dass etwa 50 Prozent der Patienten in einem zehnjährigen Beobachtungszeitraum ein thromboembolisches Ereignis erlitten. Ein beträchtlicher Anteil – aber ist er ausreichend, eine medikamentöse Prophylaxe zu rechtfertigen? Die Nutzen-Risiko-Bewertung in Hinblick auf Blutungskomplikationen beschäftigt derzeit die Fachkreise. In der Schwangerschaft hingegen konnte eine kombinierte Prophylaxe mit Heparin und Acetylsalicylsäure mit einem deutlich positiven Effekt für die Rate an Lebendgeburten assoziiert werden.

Dr. Alexander Lindemeier, rheuma plus 2/2006

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