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Man kann für die Polymyalgica Rheumatica von einer Zahl von 20 bis 50 diagnostizierten Fällen pro 100.000 ausgehen; dabei sind Frauen etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.
 
Innere Medizin 30. September 2010

Welt-Rheuma-Tag: Monitoring bei Polymyalgia Rheumatica

Der Polymyalgia Activity Score (PMR-AS) ermöglicht eine einfache Überwachung des Krankheitsverlaufes.

Bereits 1888 wurde von Bruce ein Krankheitsbild, das an ein Vollbild der Polymyalgia Rheumatica (PMR) erinnert, beschrieben. Allerdings dauerte es noch bis 1957 bis die jetzt gültige Bezeichnung von Barber eingeführt wurde. Die PMR stellt eine relativ häufige entzündliche Erkrankung – vorwiegend des höheren Lebensalters – dar, die jedoch oft unterschätzt und in die differenzialdiagnostischen Überlegungen zu wenig einbezogen wird. Charakteristisch sind Schmerzen und Bewegungseinschränkungen im Schulter- und Beckengürtel, den Oberarmen und Oberschenkeln sowie eine zumeist deutliche Erhöhung der Akutphasereaktion. Man kann von einer Zahl von 20 bis 50 diagnostizierten Fällen pro 100.000 ausgehen; dabei wiederum ist der Anteil der Frauen etwa doppelt so hoch wie jener der männlichen Patienten. Häufig werden die bereits beschriebenen Symptome von Fieber, Gewichtsverlust, allgemeiner Erschöpfung und Depressionen begleitet.

Differenzialdiagnostisch müssen vor allem eine Rheumatoide Arthritis oder andere entzündliche Arthropathien beziehungsweise andere weichteilrheumatische Affektionen wie Tendopathien, die Fibromyalgie, Osteoarthritis der Gelenke, Myopathien (Hypothyreose, Statine), Myositiden und infektiöse Prozesse abgegrenzt werden. Selbstverständlich kann ein polymyalgisches Beschwerdebild auch im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms auftreten. Eine nur geringe CRP- und BSG-Auslenkung schließt das Bestehen einer PMR nicht aus, ob das ein Indiz für einen leichteren Verlauf beziehungsweise eine besserer Prognose darstellt, ist bist zum heutigen Zeitpunkt nicht bestätigt.

Diagnosekriterien

1997 wurde auf Initiative der European League Against Rheumatism (EULAR) ein europäisches PMR-Subkommittee mit der Zielsetzung gebildet, einen Vergleich und eine Evaluierung der Sensitivität von fünf Diagnosekriteriensets für PMR durchzuführen. Des weiteren bestand die Aufgabe dieses Komitees auch darin, Kriterien zur Definition des therapeutischen Ansprechens (Response-Kriterien) zu entwickeln, die in der Praxis, aber auch zum Beispiel in zukünftigen Untersuchungen zur Anwendung kommen könnten.

Erstmalig wurden 1979 in Großbritannien Diagnosekriterien, die so genannten Bird / Wood-Kriterien (Kasten 1) erstellt. Es folgten 1981 Kriterien von Jones & Hazleman, sowie 1982 die Chuang-Hunder-Diagnosekriterien (Kasten 2). Zwei weitere Kriterienkonstrukte, stellen die 1985 entwickelten Wilke-Kriterien, stärker zugeschnitten auf die Riesenzell-Arteriitis, und die 1984 in Japan veröffentlichten Nobunaga-Kriterien dar.

Eine Analyse an 213 Patienten in acht europäischen Staaten ergab eine Sensitivität von 99,5 Prozent für die Bird / Wood-Kriterien und von 93,3 Prozent für die Chuang-Hunder-Kriterien. In dieser Untersuchung zeigten sich diese beiden den anderen Kriteriensets deutlich überlegen. Daher kann die Empfehlung abgegeben werden, wenn immer möglich, eines dieser beiden Kriteriensets zur Klassifikation einer PMR anzuwenden. Selbstverständlich sind diagnostische Kriterien nicht in der Lage alle Formen einer Erkrankung zu charakterisieren, und es soll auch bemerkt sein, dass in dieser Untersuchung keine Spezifitätsanalyse durchgeführt wurde.

Monitoring des Krankheitsverlaufes

In der Therapie der PMR spielen Glucocorticoide, die zu einer raschen und drastischen Besserung des Beschwerdebildes führen, eine zentrale Rolle. Bezüglich der Initialdosis gibt es derzeit keine einheitlichen Empfehlungen. Die Reduktion der täglich verabreichten Glucocortikoiddosis sollte langsam über Wochen bis Monate erfolgen. Zusätzlich können NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) verabreicht werden, die selten auch als Monotherapie wirksam sein können.

Während der EULAR-Studien betrug die mittlere initiale Corticoiddosis 25 mg Prednisolonäquivalent / Tag mit einer durchschnittlichen Ansprechzeit auf die Therapie von weniger als 40 Stunden. Zur standardisierten Beurteilung des Therapieerfolges wurden im Rahmen einer Arbeitsgruppe der Europäischen Rheumaliga (EULAR) Response Kriterien definiert; diese Kriterien sollten einfach anwendbar und reproduzierbar sind (siehe Kasten 3).

Jeder dieser Parameter nimmt signifikant Einfluss auf das Ausmaß der Response, wobei VAS (Visual Analogue Scale) pain einen obligaten Bestandteil darstellt und die Veränderungen der besten drei der übrigen vier Parameter gewertet werden. Das Resultat wird als Prozent der Veränderung vom Ausgangswert dargestellt, nach dem Vorbild der ACR (American College of Rheumatology)-Kriterien des Therapieerfolges bei Rheumatoider Arthritis. Im Rahmen dieser Untersuchung konnte unter Anlegen dieser Kriterien eine 70-prozentige Verbesserung bei 81 Prozent der Patienten bis zu Woche 24 gefunden werden, was die per se ausgesprochen gute Prognose der Erkrankung bestätigte.

Die Tatsache, dass zur Beurteilung der Krankheitsaktivität ein Ausgangswert benötigt wird, schränkt natürlich die Anwendbarkeit der EULAR Response Criteria in der täglichen Praxis ein. Um dem zu begegnen, wurde im Jahr 2004 anhand der Kriterien der Polymyalgia Activity Score (PMR-AS) entwickelt, der ein einfaches Monitoring des Krankheitsverlaufes ermöglicht, weil er die aktuelle Krankheitsaktivität als fixen Zahlenwert ausdrückt. Ein weiterer wesentlicher Vorteil dieses Aktivitätsscores zur Bewertung der PMS ist die einfache Berechnung (Tabelle 1).

Der PMR-AS kann auch berechnet werden, wenn das CRP (C-reaktives Protein) durch den Einstundenwert der BSG (Blutkörperchen-Senkungs-Geschwindigkeit) ersetzt wird; und zwar wird dann der Wert BSG (1H)/10 statt des CRP-Wertes eingesetzt. Für den PMR-AS errechnete sich als Maß der internen Konsistenz ein Cronbach’s Alpha >0,88; Werte von > als 0,7 werden üblicherweise als Indiz für hohe Zuverlässigkeit erachtet. Weiters konnte gezeigt werden, dass der PMR-AS sowohl mit der Selbstbeurteilung des Patienten hinsichtlich des allgemeinen Gesundheitszustandes und auch der Patientenzufriedenheit mit dem Krankheitsverlauf hochsignifikant korreliert ist.

Wie bereits erwähnt, gibt der PMR-AS die Krankheitsaktivität mit einem fixen Zahlenwert an, Werte zwischen 0–1,5 zeigen Remission, zwischen 1,6 < 7 niedrige, zwischen 7,1 < 17 mittlere und > 17 eine hohe Krankheitsaktivität an.

Anwendbarkeit des PMR-AS

Eine französische Arbeitsgruppe hat in mehreren rezenten Arbeiten die Aussagekraft, Verlässlichkeit, wie auch die Anwendbarkeit des PMR-AS untersucht. Diese Arbeitsgruppe kam zu dem Schluss, dass der PMR-AS vor allem in der Primärversorgung von PMR Patienten ein nützliches Werkzeug darstellt und eine Hilfestellung für klinische als auch therapeutische Entscheidungen bietet. Des weiteren wurde seitens dieser Arbeitsgruppe die Fähigkeit des PMR-AS, Verschlechterungen der Erkrankung anzuzeigen, sowie die Möglichkeiten anhand des PMR-AS Reduktionen und auch Steigerungen der Corticoiddosen zu planen, bestätigt.

Die Anwendung diagnostischer Kriterien und der Monitoring-Instrumente in der täglichen Routine sollte zu einer Verbesserung der Situation von PMR-Patienten beitragen. Als Fazit für die Praxis kann aus dem oben Gesagten folgende Empfehlung für ein Vorgehen in der Praxis abgeleitet werden: Je typischer die Symptomatik ist, je älter der Patient ist und je nachdrücklicher die Betroffenen auf adäquat dosierte Corticosteroide ansprechen, umso größer wird die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer PMR; je untypischer die Symptomatik (z. B. langsamer Beginn), je jünger der Patient und je zweifelhafter das Ansprechen auf Corticosteroide ist, umso wahrscheinlicher wird eine andere zugrunde liegende Erkrankung und damit eine entsprechende Durchuntersuchung angezeigt.

Die Prognose der PMR ist grundsätzlich als ausgezeichnet zu betrachten. Allerdings nur unter der Voraussetzung, dass bei Vorliegen entsprechender Beschwerden an die Möglichkeit dieser Diagnose gedacht wird.

 

Korrespondenz Prim. Dr. Burkhard Leeb 1. und 2. Medizinische Abteilung Landesklinikum Weinviertel Stockerau NÖ Kompetenzzentrum für Rheumatologie Karl Landsteiner Institut für Klinische Rheumatologie Landstrasse 18, 2000 Stockerau Tel.: +43/2266/609701 FAX: +43/2266/609707 E-Mail:

1 1. und 2. Medizinische Abteilung, Landesklinikum Weinviertel Stockerau

Literatur

 

Binard A, De Bandt M, Berthelot JM, Saraux A; Inflammatory Joint Disease Working Group CRI of the French Society for Rheumatology. Usefulness of the disease activity scores for polymyalgia rheumatica for predicting glucocorticoid dose changes: a study of 243 scenarios.Arthritis Rheum. 2007 Apr 15;57(3):481-6

Binard A, de Bandt M, Berthelot JM, Saraux A; Inflammatory Joint Disease Working Group of the French Society for Rheumatology. Performance of the polymyalgia rheumatica activityscore for diagnosing disease flares. Arthritis Rheum. 2008 Feb 15;59(2):263-9.

Binard A, Lefebvre B, De Bandt M, Berthelot JM, Saraux A; Club „Rhumatismes et Inflammation“.Validity of the polymyalgia rheumatica activity score in primary care practice.Ann Rheum Dis. 2009 Apr;68(4):541-5. Epub 2008 May 13.

Bird HA, Esselinckx W, Dixon AStJ, Mowat AG, Wood PHN. An evaluation of criteria for polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 1979; 38: 434-39.

Bird HA, Leeb BF, Montecucco CM, Misiuniene N, Nesher G, Pai S, Pease C, Rovensky J, Rozman B. A comparison of the sensitivity of diagnostic criteria for polmyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 2005; 64 (4): 626 – 629

Bruce W. Senile rheumatic gout. Br Med J 1888; 2: 811-13.

Barber HS. Myalgic syndrome with constitutional effects: polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 1957; 16: 230-37.

Chuang TY, Hunder GG, Ilstrup DM, Kurland LT: Polymyalgia rheumatica: a 10-year epidemiologic and clinical study. Ann Intern Med 1982; 97 (5): 672 – 680

Cimmino MA, Zaccaria A: Epidemiology of polymyalgia rheumatica. Clin Exp Rheumatol 2000; 18 (4 Suppl 20): S 9 – 11;

Jones JG, Hazleman BL. Prognosis and management of polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 1981; 40: 1-5.

Leeb BF, Bird HA: A Disease Activity Score for Polymyalgia Rheumatica – PMR-AS. Ann Rheum Dis.2004; 63: 1279 – 1283

Leeb BF, Bird HA, Nesher G, Andel I, Hueber W, Logar D, Montecucco CM, Rovensky J, Sautner J, Sonnenblick M: EULAR Response Criteria for Polymyalgia Rheumatica. Results of an initiative of the European collaborating Polymyalgia Rheumatica group (Subcommittee of ESCISIT [EULAR Standing Committee on Clinical Trials Including Therapeutical Trials]); Ann Rheum Dis 2003; 62: 1189 - 1194

Leeb BF, Rintelen B, Sautner J, Fassl C, Bird HA. The polymyalgia rheumatica activity score in daily use: proposal for a definition of remission. Arthritis Rheum. 2007 Jun 15;57(5):810-5

Nobunaga M, Yoshioka K, Yasuada M, Shingu. Clinical studies of polymyalgia rheumatica: a proposal of diagnostic criteria. Jpn J Med 1989; 28: 452-56.

Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia Reumatica and Giant Cell Arteritis. NEJM 347; 2002: 261 – 271

Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica. : Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Oct;18(5):705-22

Kasten 1: Bird / Wood Kriterien
1. Symmetrische Schulterschmerzen mit begleitender Steifigkeit
2. Akuter Krankheitsbeginn < 2 Wochen
3. Blutsenkungsgeschwindigkeit > 40 mm/Std.
4. Steifigkeit > 1 Std.
5. Alter > 65
6. Depression und / oder Gewichtsverlust
7. Symmetrische Oberarmdruckschmerzen
Ab Erfüllen von 3 oder mehr Kriterien wahrscheinliche PMR.
Tabelle 1 PMR-AS (Polymyalgia rheumatica-Activity Score)
CRP (mg/dl) + VAS pain (0–10) + VAS phass (0–10)+ [MST (min)*0,1] + EUL (3–0)
Elevation OE (EUL): 0=normal, 1=bis Schultergürtelniveau, 2=unter Schultergürtelniveau, 3=keine
1 Remission ≤ 1,5
2 Niedrige Krankheitsaktivität 1,5 – < 7
3 Mittlere Krankheitsaktivität 7 – < 17
4 Hohe Krankheitsaktivität ≥ 17
Kasten 2: Chuang / Hunder-Kriterien
Alter > 50 Jahre
Beidseitige Schmerzen bzw. Druckschmerz für mehr als einen Monat von
i. Nacken oder Rumpf
ii. Schultern oder Oberarmen
iii. und Hüften sowie Oberschenkel
BSG > 40 mm / 1. Stunde
Ausschluss anderer Diagnosen
Definitive Diagnose bei Erfüllen aller Kriterien
Kasten 3 : EULAR Response Kriterien für PMR
1. VAS pain – obligatorisch (0 - 100)
2. VAS physician (0 - 100)
3. CRP oder BSG
4. Elevation der Arme (0-3)
5. Dauer der Morgensteifigkeit

M. Steindl, B. F. Leeb1, rheuma plus 3/2010

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