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Orthopädie 4. Juli 2008

Adulter Morbus Still

Von Dr. Ulrike Stuby, Linz

Eine 20-jährige Patientin chinesischer Abstammung präsentierte sich mit einem persistierenden Exan-them nach einer grippalen Infektsymptomatik mit Pharyngitis. Einige Monate später kamen Schmerzen und Schwellungen im rechten Knie hinzu. Kurze Zeit später traten anhaltende abendliche Fieberschübe bis 39° Celsius auf.
Labor bei Aufnahme:
• Leukozyten 12,98 G/l, 80 % Neutrophile
• BSG 57 mm
• CRP 17,1 mg/dl
• GOT 162 U/l
• GPT 178 U/l
• AP 167 U/l
• Ferritin 3.200 ng/ml
• Rheumafaktor, anti-CCP-Antikörper und ANA waren negativ.
Bei Verdachtsdiagnose eines adulten Morbus Still (siehe Klassifikationskriterien) wurde eine Prednisolontherapie mit 25 mg/die und Mexalen 2 x 500 mg eingeleitet und brachte eine rasche klinische Besserung. Im weiteren Verlauf kam es jedoch zu einem explosionsartigen Ansteigen der Leberfunktionsparameter und des Ferritin (GOT 1.759, GPT 1.788 U/l, Ferritin 13.200 ng/ml).
Mittels Leberpunktion konnten andere genuine Lebererkrankungen ausgeschlossen werden. Die histologischen Veränderungen waren mit der Grunderkrankung in Einklang zu bringen. Zur Kortisoneinsparung wurde in Hinblick auf die zuletzt sehr positiven Berichte über den Einsatz dieser Substanz beim adulten Still Syndrom¹, ² eine Kombinationstherapie mit dem IL-1-Antagonisten Anakinra eingeleitet. Neben schweren lokalen und systemischen Unverträglichkeitsreaktionen bei Applikation des Medikaments, kam es auch zu keiner substanziellen Verbesserung des Verlaufes.Aus diesem Grund erfolgte eine Therapieumstellung auf Methotrexat in steigender Dosierung und Erhöhung der Prednisolondosis auf 50 mg/die.
Unter laufender Observanz der Leberfunktionsparameter kam es rasch zu einer klinischen wie auch laborchemi-schen Verbesserung, die es erlaubte, die Kortikoiddosierung sukzessive zu reduzieren.

¹ Rudinskaya A, Trock DH. Successful treatment of a patient with refractory adult-onset still disease with anakinra. J Clin Rheumatol. 2003 Oct;9(5):330–2.

² Lequerré T, Quartier P, Rosellini D, Alaoui F, De Bandt M, Mejjad O, Kone-Paut I, Michel M, Dernis E, Khellaf M, Limal N, Job-Deslandre C, Fautrel B, Le Loët X, Sibilia J. Interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) treatment in patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis or adult onset Still‘s disease. Preliminary experience in France. Ann Rheum Dis. 2008 Mar;67(3):302–8. Epub 2007 Oct 18.

Kontaktadresse: Dr. Ulrike Stuby,
AKH der Stadt Linz, Rheuma-Ambulanz,
2. Medizinische Abteilung
E-Mail:

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